Ce este anemia hemolitică autoimună?

Anemia hemolitică autoimună (AIHA) este o afecțiune rară a globulelor roșii care se dezvoltă atunci când nu există suficiente globule roșii (globule roșii din sânge), deoarece organismul le-a distrus mai devreme decât ar fi trebuit. AIHA este, de asemenea, un tip de anemie, o afecțiune în care o persoană nu are suficiente globule roșii sănătoase pentru a transporta niveluri adecvate de oxigen în țesuturile corpului.

Cu AHIA, distrugerea are loc deoarece sistemul imunitar nu funcționează corect și, în mod eronat, consideră că celulele roșii din sânge sunt invadatori străini și îi atacă, determinându-i să moară mai devreme și lăsând o persoană fără suficiente globule roșii. AIHA mai este numită anemie hemolitică imună.

AIHA poate afecta atât adulții, cât și copiii, este mult mai rar la copii și, de obicei, temporar. La adulți, este o afecțiune pe termen lung în care o persoană are perioade de remisie (simptome mici sau deloc) și perioade de activitate crescută a bolii. AIHA se poate dezvolta brusc și rapid sau treptat în timp.

Simptome de anemie hemolitică autoimună

AIHA este clasificat ca fiind cald și rece. Acestea au unele simptome comune, dar fiecare are și simptome specifice. Clasificările calde și reci sunt legate de tipul de anticorpi implicați.

AIHA cald

Numită și hemoliză caldă, AIHA caldă implică anticorpi IgG. Acești anticorpi leagă eritrocitele la temperatura normală a corpului. AIHA cald reprezintă 75% până la 80% din cazurile de AIHA la adulți.

Cu AIHA cald, simptomele vor apărea treptat pe o perioadă de săptămâni până la luni. În cazuri rare, ele apar brusc într-o perioadă de câteva zile.

Simptomele pot include:

• Pielea palidă sau gălbuie
• Oboseală
• Ameţeală
• Palpitații cardiace
• Urină închisă la culoare
• Dureri în piept

AIHA rece

De asemenea, numită boală de aglutinină rece, AIHA rece afișează autoanticorpi IgM care leagă globulele roșii atunci când sângele este expus la temperaturi scăzute - în mod specific 32 până la 50 de grade Fahrenheit. AIHA rece afectează frecvent adulții la vârsta mijlocie sau mai în vârstă.

Simptomele cu AIHA rece sunt declanșate de temperaturi scăzute sau infecții virale și pot include:

• Ameţeală
• Oboseală
• Piele palidă sau galbenă
• Mâinile și picioarele reci sau boala Raynaud - o afecțiune în care unele zone ale corpului se simt amorțite și reci în anumite circumstanțe
• Durerea și / sau colorarea albastră a mâinilor și picioarelor
• Durere în piept și în spatele picioarelor
• Vărsături
• Diaree
• Probleme cardiace, inclusiv aritmie sau un murmur cardiac

Cauze

AIHA este o tulburare relativ rară, cu o incidență anuală estimată de 1-3 cazuri la 100.000 pe an. Este rezultatul faptului că sistemul imunitar nu funcționează corect și cauzează moartea eritrocitelor prea devreme. În mod normal, eritrocitele ar trăi în corp timp de 100 până la 120 de zile. Cu toate acestea, cu AIHA - în special în cazurile severe - eritrocitele au o durată scurtă de viață de doar câteva zile.

AIHA poate fi primar sau secundar. AIHA primar, numit și idiopatic, nu are nici o cauză sau mecanism de dezvoltare cunoscut. Aproximativ 50% din cazurile de AIHA sunt idiopatice.

Ori de câte ori AIHA apare ca o complicație a unei alte boli, se folosește termenul secundar. Dar prezența unei alte condiții nu înseamnă automat că o persoană are AIHA secundar. AIHA secundar este luat în considerare în anumite circumstanțe, inclusiv:

1. AIHA secundar și starea de bază apar împreună mai des decât singure
2. Simptomele AIHA se îmbunătățesc atunci când starea de bază, suspectă, este gestionată
3. Afecțiunea care stă la baza determină supraactivarea sistemului imunitar.

Cauzele AIHA secundare pot include:

• Expunerea la anumite toxine sau substanțe chimice, inclusiv medicamente
• Infecții și viruși, inclusiv virusul Epstein-Barr, citomegalovirusul sau hepatita
• Unele tipuri de cancer de sânge, inclusiv limfom non-Hodgkin
• Boli autoimune, cum ar fi lupusul LES

Alte cauze ale AIHA pot include o combinație de influențe genetice și de mediu. Într-un număr mic de cazuri, AIHA funcționează în familii urmând un model autosomal recesiv de moștenire - în cazul în care o persoană nu prezintă boala decât dacă moștenește genele mutante de la ambii părinți.

Diagnostic

Atunci când faceți un diagnostic de AIHA, medicul dumneavoastră vă va pune întrebări despre simptomele dumneavoastră. Medicul dumneavoastră vă poate solicita teste de sânge și urină pentru a determina cauza simptomelor.

Testarea poate include:

Hemoleucograma completă (CBC): o hemoleucogramă completă măsoară părți din sânge. Include hemoglobină și hematocrit. Hemoglobina transportă oxigenul în tot corpul și hematocritul arată cât spațiu ocupă globulele roșii în comparație cu alți constituenți din sânge. Nivelurile scăzute ale ambelor indică anemie.

Testul hemoglobinei în urină: Un test cu joja de urină va arăta pozitiv pentru sânge atunci când sunt prezenți eritrociti sau dacă s-au descompus și hemoglobina este trecută în urină.

Testul antiglobulinei directe (testul direct Coombs): Acest test urmărește creșterea anticorpilor atașați la eritrocite. Un test direct Coombs poate confirma un diagnostic de AIHA.

Testul reticulocitelor: Testul reticulocitelor măsoară nivelurile de reticulocite, care sunt celule roșii ușor imature din sânge care tocmai au fost eliberate din măduva osoasă în circulația sângelui. Nivelurile de reticulocite vor fi mai mari dacă măduva osoasă răspunde la pierderea globulelor roșii din cauza sângerării sau a distrugerii globulelor roșii. Dacă hemoglobina și hematocritul sunt scăzute, dar reticulocitele sunt crescute, aceasta arată că măduva osoasă răspunde în mod adecvat. Dacă reticulocitele sunt scăzute, aceasta poate indica că anemia se datorează, în schimb, unei probleme cu măduva osoasă.

Testul bilirubinei: Testul bilirubinei măsoară cantitatea de bilirubină din sânge. Bilirubina este un produs de descompunere a moleculei de hem în hemoglobină, iar cea mai mare parte din sânge provine din distrugerea celulelor roșii din sânge.

Testul haptoglobinei: Haptoglobina este o proteină produsă de ficat al cărei rol este să se lege de orice hemoglobină liberă din sânge și apoi să permită eliminarea și reprocesarea acesteia. Dacă nivelurile de haptoglobină sunt scăzute, aceasta arată că se folosește pentru a elimina nivelurile ridicate de hemoglobină, așa cum se vede în anemia hemolitică cu distrugerea crescută a globulelor eritrocitare.

Testul aglutininelor la rece: Acest test caută niveluri ridicate ale anumitor anticorpi legați de infecții care cauzează AIHA. Determinarea dacă o persoană are aglutinine calde sau reci poate ajuta la explicarea de ce ar putea apărea AIHA.

Tratament

Dacă simptomele AIHA sunt ușoare, este posibil să nu fie necesar un tratament. Dacă o persoană este grav anemică, este posibil să aibă nevoie de transfuzie de sânge. Cu toate acestea, o transfuzie de sânge este doar temporară și vor fi necesare alte tratamente pentru a menține simptomele gestionate.

Dacă o boală de bază este cauza AIHA, simptomele acelei afecțiuni sub control pot rezolva AIHA. Dacă medicamentele utilizate pentru a trata o altă afecțiune sunt cauza, oprirea acestora sau reducerea dozelor pot rezolva simptomele AIHA.

La adulți, medicamentul imunosupresor rituximab poate fi utilizat împreună cu corticosteroizii pentru tratamentul de primă linie pentru AIHI. Atât pentru copii, cât și pentru adulți, rituximab este considerat ca parte a tratamentului inițial și ca tratament de a doua linie după glucocorticoizi. Nu este luat în considerare numai după o splenectomie. O splenectomie nu este un tratament de rutină de a doua linie după glucocorticoizi.

IVIG (imunoglobulina intravenoasă) este, de asemenea, luată în considerare împreună cu alte terapii dacă terapiile inițiale sunt ineficiente.

Un cuvânt de la Verywell

Unii oameni consideră că AHIA lor se va rezolva complet fără tratament. Pentru alte persoane, aceasta este o problemă pe termen lung, care poate veni și merge de ani de zile. Medicul dumneavoastră este cea mai bună poziție pentru a răspunde la întrebări despre tratamentele care vă pot oferi cea mai bună perspectivă.

De obicei, nu este posibilă prevenirea AIHA, dar medicii monitorizează persoanele care iau anumite medicamente sau au anumite condiții de sănătate. Cazurile severe de AIHA pot agrava stările de sănătate. Prin urmare, este o idee bună să luați legătura cu medicul dumneavoastră dacă credeți că aveți semne ale AIHA.