Angiosarcomul sânului este un tip neobișnuit de cancer mamar care începe în sângele sau vasele limfatice din sân și tinde să fie agresiv și să se răspândească rapid. Având în vedere doar aproximativ 0,04 la sută din cancerele de sân, există două tipuri de boală. Angiosarcoamele primare nu au factori de risc cunoscuți și se dezvoltă adesea la femeile tinere. Angiosarcoamele secundare, care sunt mai puțin frecvente, apar după ce o femeie a avut radioterapie la sân pentru un cancer de sân diferit.
Cele mai frecvente simptome ale angiosarcoamelor includ vânătăi, cu roșeață și vânătăi ale sânului și, mai rar, o îngroșare sau o bucată. Chirurgia este tratamentul de alegere pentru tumorile în stadiu incipient. Și, din păcate, recurența este obișnuită. Pentru tumorile avansate, chimioterapia și radioterapia pot fi ineficiente, dar studiile clinice continuă să analizeze tratamente mai noi care arată promisiuni.
De asemenea cunoscut ca si
Angiosarcoamele mamare pot fi, de asemenea, denumite angiosarcoame mamare, hemangiosarcoame ale sânului sau limfangiosarcoame ale sânului (dacă sunt implicate vase limfatice).
Verywell / JR BeeCarcinoame vs. sarcoame
Pentru a înțelege angiosarcoamele mamare, este util să se facă mai întâi distincție între carcinoame (majoritatea cancerelor de sân) și sarcoame.
Majoritatea cancerelor de sân pe care oamenii le cunosc sunt carcinoame - cancere care încep în celulele epiteliale, precum cele care acoperă conductele sau lobulii sânului.
Sarcoamele, în schimb, sunt derivate din celulele mioepiteliale, celule care alcătuiesc țesuturile conjunctive, cum ar fi oasele, mușchii și vasele de sânge și limfatice.
Termenul "angio" înseamnă sânge, iar angiosarcoame sunt tumori care încep în vasele de sânge sau limfatice. Angiosarcoamele pot apărea oriunde în corp, iar majoritatea acestor tumori apar în regiuniîn afară desânul.
Aceste tumori pot fi definite în continuare ca hemagiosarcoame (care încep în pereții vaselor de sânge) sau limfagiosarcoame (care încep în pereții vaselor limfatice).
Datorită structurii acestor țesuturi și, spre deosebire de carcinoame, sarcoamele nu au un stadiu preinvaziv, cum ar fi carcinomul ductal in situ.
Diferite tipuri de cancerTipuri de angiosarcoame
Angiosarcoamele primare ale sânului reprezintă aproximativ 80% din angiosarcoamele mamare și sunt de obicei diagnosticate la femeile cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani.
Angiosarcoamele secundare sunt adesea diagnosticate la femeile cu vârsta de peste 40 de ani și apar de obicei la cinci până la 10 ani după terminarea radioterapiei pentru cancerul de sân pentru o tumoare diferită, fără legătură.
Simptome
Simptomele angiosarcomului pot varia în funcție de faptul că este primar sau secundar și dacă acesta s-a metastazat în alte regiuni ale corpului.
Angiosarcomul primar diagnosticat la o persoană care nu a avut niciodată cancer de sân se poate simți ca o zonă îngroșată a sânului sau o bucată prost definită. În unele cazuri, pielea din apropiere poate deveni albastră sau roșiatică și pare să aibă o erupție cutanată sau să fie învinețită.
Angiosarcomul secundar prezintă adesea o zonă de roșeață sau un aspect albăstrui al sânului. Poate exista, de asemenea, umflături sau o masă în sân. Aceste bulgări, spre deosebire de multe tipuri de cancer mamar, sunt adesea dureroase.
În unele cazuri, primele simptome ale angiosarcomului pot apărea din cauza răspândirii cancerului în organism. Angiosarcoamele se răspândesc mai puțin la ganglionii limfatici decât cancerele de sân mai frecvente, dar tind să se răspândească rapid în regiunile îndepărtate ale corpului. Locurile de metastază pot include plămânii, ficatul, oasele, pielea, alte sân, creier sau ovare.
Aceste tumori au o rată ridicată de recurență și pot reapărea local (în sân) sau în regiuni îndepărtate ale corpului.
Cauze și factori de risc
Nu se cunoaște cauza exactă a angiosarcomului. Cu angiosarcoame primare, nu există, de asemenea, factori de risc evidente pentru boală, spre deosebire de cancerele de sân mai frecvente.
Angiocarcinoamele secundare pot apărea după radiații, dar au apărut și la femeile care au dezvoltat limfedem ca urmare a îndepărtării ganglionilor limfatici.
Diagnostic
Se pot efectua mai multe teste diferite în procesul de diagnosticare a angiosarcomului mamar, iar alegerea testării inițiale depinde adesea de simptomele prezente. Procesul începe de obicei cu un istoric medical atent, în special, observând orice istoric anterior de radioterapie pentru cancerul de sân.
Studii de imagistică
Studiile radiologice efectuate adesea pentru a căuta alte tipuri de cancer de sân pot fi efectuate și în acest caz, dar aspectul angiosarcomului poate fi oarecum diferit.
Imagistica include:
- Mamografie: Masele mamare observate la mamografie au adesea un contur neclar. Masele spiculate (bulgări cu proeminențe țepoase) nu sunt de obicei observate.
- Ecografie: Angiosarcoamele tind să apară bine la ultrasunete; masele pot avea un aspect accidentat.
- Imagistica prin rezonanță magnetică a sânului (RMN): un RMN pentru sân este utilizat pentru a confirma rezultatele unei mamografii.
O tomografie cu emisie de pozitroni (PET) sau o scanare osoasă se poate face, de asemenea, pentru a căuta răspândirea la distanță.
Biopsie
Tipul de biopsie ales adesea depinde dacă tumora este primară sau secundară.
Cu angiosarcoame primare, este adesea necesară o biopsie a sânului pentru a defini tumora.
Cu angiosarcoame secundare, se face adesea o biopsie a pielii. Odată obținut țesutul, boala poate fi încă greu de diagnosticat și se recomandă adesea o a doua opinie a raportului de patologie.
Tipuri de biopsii mamareDupă diagnosticarea unui angiosarcom mamar, stadializarea se face examinând dimensiunea tumorii și gradul de răspândire.
Tratamente
Cele mai bune tratamente pentru angiosarcom diferă uneori de cele pentru cancerele de sân mai frecvente.
Interventie chirurgicala
Poate fi luată în considerare fie o intervenție chirurgicală de conservare a sânilor (lumpectomie), fie o intervenție chirurgicală agresivă (mastectomie), în funcție de mulți factori. În timp ce un studiu din 2017 a constatat că mastectomia a fost asociată cu o supraviețuire globală mai proastă decât lumpectomia la persoanele cu angiosarcom primar, un alt studiu din 2017 publicat înNew England Journal of Medicine sugerează că mastectomia cu excizie locală largă este adesea tratamentul la alegere cu angiosarcom secundar.
Spre deosebire de cancerele de sân epiteliale, o biopsie a ganglionului santinelă sau disecția ganglionară axilară nu se face de obicei, deoarece aceste tumori sunt mult mai puțin susceptibile să se răspândească la ganglionii limfatici regionali.
De asemenea, spre deosebire de majoritatea cancerelor de sân, tratamentul după intervenția chirurgicală pentru a reduce riscul de recurență (terapia adjuvantă) nu pare a fi eficient.
Chimioterapie
Spre deosebire de majoritatea cancerelor de sân care apar în celulele epiteliale, angiosarcoamele mamare nu răspund adesea la chimioterapie. Acestea fiind spuse, pentru unii oameni, în funcție de caracteristicile tumorii, poate fi utilă.
Terapie cu radiatii
Ca și în cazul chimioterapiei, unii oameni pot primi radioterapie în funcție de caracteristicile tumorii. Cu toate acestea, în medie, radiația nu pare să aibă niciun beneficiu de supraviețuire pentru persoanele cu angiosarcom primar și este asociată cu o supraviețuire mai slabă la persoanele cu angiosarcom secundar.
Studii clinice
Din fericire, studiile analizează terapii sistemice (terapii care tratează un cancer oriunde în corp) pentru angiosarcom.
Un studiu din 2018 notează că tratamentul cu inhibitori VEGF pare promițător. Inhibitorii VEGF sunt un tip de terapie țintită care vizează anomalii moleculare specifice implicate în creșterea cancerului și, în general, au mai puține efecte secundare decât chimioterapia.
Alte tratamente, cum ar fi un tip de imunoterapie cunoscut sub numele de interleukină-2, terapii anti-aniogeneza (cum ar fi Avastin) și hipertermia (folosind căldura pentru a distruge cancerul) sunt studiate în studiile clinice.
Importanța studiilor cliniceÎți pasă echipa
Pentru persoanele cărora li s-a diagnosticat angiosarcoame, solicitarea tratamentului (sau a doua opinie) la un centru major de cancer ar putea îmbunătăți rezultatele.
Un studiu din 2018 înBritish Journal of Surgerya constatat că femeile cu angiosarcoame secundare ale sânului care au fost trimise pentru tratament de specialitate (cu o echipă multidisciplinară care gestionează sarcoamele) au avut o rată mai mică de recurență și au îmbunătățit supraviețuirea specifică bolii.
Centrele mai mari de cancer, în special centrele desemnate de Institutul Național al Cancerului, sunt mai susceptibile de a avea oncologi specializați în sarcoame și care au experiență în tratarea persoanelor cu această formă neobișnuită de cancer de sân.
Prognoză
În timp ce angiosarcoamele sunt de obicei tumori agresive, fiecare este diferit, iar prognosticul va depinde de stadiul în care este diagnosticat, de cât de mult s-a răspândit în momentul diagnosticului și de cât de agresiv este tratat.
Ratele de supraviețuire variază semnificativ între studii, dar sunt mai bune atunci când tumora poate fi îndepărtată chirurgical.
Un cuvânt de la Verywell
A face față unui tip neobișnuit de cancer de sân poate fi o provocare, deoarece se știe mai puțin și există mai puțini supraviețuitori cu care să discute. Din fericire, comunitățile de asistență online permit acum persoanelor cu cancer neobișnuit și rar șansa de a comunica cu alții care se confruntă cu o călătorie similară pe tot globul.
La fel ca în cazul oricărui cancer, este important să aflați despre cancerul dvs. și să fiți propriul dvs. avocat, dar este și mai important în cazul tumorilor mai puțin frecvente. Și cu mai puțini specialiști disponibili care au experiență în tratarea bolii, poate fi necesar să localizați și să călătoriți la un centru de cancer cu volum mare pentru a beneficia de cele mai bune îngrijiri cu cele mai recente tratamente și studii clinice.
Cum să vă pledați ca pacient cu cancer
