Prezentare generală a sindromului Stevens-Johnson

Sindromul Stevens-Johnson (SJS) este de obicei considerat ca o formă severă de eritem multiform, care este el însuși un tip de reacție de hipersensibilitate la un medicament, inclusiv medicamente fără prescripție medicală, sau o infecție, cum ar fi herpesul sau pneumonia ambulantă care este cauzat deMycoplasma pneumoniae.

Alți experți consideră sindromul Stevens-Johnson ca o afecțiune separată de eritemul multiform, pe care îl împart în schimb în formele eritemului multiform minor și eritemului multiform major.

Pentru a face lucrurile și mai confuze, există, de asemenea, o formă severă a sindromului Stevens-Johnson: necroliza epidermică toxică (TEN), cunoscută și sub numele de Sindromul Lyell.

Sindromul Stevens-Johnson

Doi pediatri, Albert Mason Stevens și Frank Chambliss Johnson, au descoperit sindromul Stevens-Johnson în 1922. Sindromul Stevens-Johnson poate pune viața în pericol și poate provoca simptome grave, precum vezicule mari ale pielii și vărsarea pielii unui copil.

Din păcate, aproximativ 10% dintre persoanele cu sindrom Stevens-Johnson și 40% -50% cu necroliză epidermică toxică au simptome atât de severe încât nu se mai recuperează.

Copiii de orice vârstă și adulții pot fi afectați de sindromul Stevens-Johnson, deși persoanele imunocompromise, cum ar fi HIV, sunt probabil mai expuse riscului.

Simptome

Sindromul Stevens-Johnson începe în general cu simptome asemănătoare gripei, cum ar fi febră, durere în gât și tuse. Apoi, în câteva zile, un copil cu sindrom Stevens-Johnson se va dezvolta:

• O senzație de arsură pe buze, în interiorul obrajilor (mucoasa bucală) și a ochilor.
• O erupție cutanată roșie, care poate avea centre întunecate sau se poate transforma în vezicule.
• Umflarea feței, a pleoapelor și / sau a limbii.
• Ochi roșii, sângerați.
• Sensibilitate la lumină (fotofobie).
• Ulcere dureroase sau eroziuni la nivelul gurii, nasului, ochilor și mucoasei genitale, care pot duce la cruste.

Complicațiile sindromului Stevens-Johnson pot include ulcerația și orbirea corneei, pneumonita, miocardita, hepatita, hematuria, insuficiența renală și sepsisul.

Un semn pozitiv al lui Nikolsky, în care straturile superioare ale pielii unui copil se desprind atunci când sunt frecate, este un semn al sindromului Stevens-Johnson sever sau că acesta a evoluat spre necroliză epidermică toxică.

Un copil este, de asemenea, clasificat ca având necroliză epidermică toxică dacă are mai mult de 30% din dezlipirea epidermică (cutanată).

Cauze

Deși mai mult de 200 de medicamente pot provoca sau declanșa sindromul Stevens-Johnson, cele mai frecvente includ:

• Anticonvulsivante (tratamente de epilepsie sau convulsii), inclusiv Tegretol (Carbamazepină), Dilantină (Fenitoină), Fenobarbital, Depakote (Acid valproic) și Lamictal (Lamotrigină)
• Antibiotice sulfonamidice, cum ar fi Bactrim (Trimetoprim / Sulfametoxazol), care este adesea utilizat pentru a trata ITU și MRSA
• Antibiotice beta-lactamice, inclusiv peniciline și cefalosporine
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, în special de tip oxicam, cum ar fi Feldene (Piroxicam) (care nu sunt de obicei prescrise copiilor)
• Zyloprim (alopurinol), care este de obicei utilizat pentru tratarea gutei

Sindromul Stevens-Johnson este de obicei considerat a fi cauzat de reacții medicamentoase, dar infecțiile care pot fi asociate cu acesta pot include și cele cauzate de:

• Virusul herpes simplex
• Mycoplasma pneumoniaebacterii (pneumonie ambulantă)
• Hepatita C
• Histoplasma capsulatumciuperca (histoplasmoza)
• Virusul Epstein-Barr (mono)
• Adenovirus

Tratamente

Tratamentele pentru sindromul Stevens-Johnson încep de obicei prin oprirea oricărui medicament care ar fi putut declanșa reacția și apoi îngrijire de susținere până când pacientul se recuperează în aproximativ patru săptămâni. Acești pacienți necesită adesea îngrijire într-o unitate de terapie intensivă, cu tratamente care ar putea include:

• Fluide IV
• Suplimente nutritive
• Antibiotice pentru tratarea infecțiilor secundare
• Medicamente pentru durere
• Grija de rana
• Steroizii și imunoglobulina intravenoasă (IVIG), deși utilizarea lor este încă controversată

Tratamentele cu sindrom Stevens-Johnson sunt adesea coordonate într-o abordare în echipă, cu medicul ICU, un dermatolog, un oftalmolog, un pneumolog și un gastroenterolog.

Părinții ar trebui să solicite imediat asistență medicală dacă consideră că copilul lor ar putea avea sindromul Stevens-Johnson.