Policitemia vera este o tulburare în care măduva osoasă produce prea multe celule roșii din sânge, globule albe și trombocite, ceea ce poate duce la un risc crescut de formare a cheagurilor de sânge.
A avea prea multe celule roșii din sânge este cel mai proeminent semn clinic al policitemiei vera. O mutație a unei gene pentru JAK2, o proteină implicată în semnalizarea în interiorul celulei, a fost găsită la mulți oameni cu această afecțiune.
spanteldotru / Getty Images
Cine primește policitemie Vera?
Policitemia vera poate apărea la orice vârstă, dar se întâmplă adesea mai târziu în viață. Dacă te uiți la vârstele tuturor persoanelor cu această afecțiune, numărul mediu pentru vârsta la diagnostic ar fi de 60 de ani și nu se observă adesea la persoanele cu vârsta sub 40 de ani. Incidența policitemiei vera este puțin mai mare la bărbați decât la femei și este cel mai mare pentru bărbații cu vârsta cuprinsă între 70 și 79 de ani.
Câți oameni sunt afectați?
Este dificil de spus cu siguranță, deoarece o persoană poate avea această afecțiune pentru o lungă perioadă de timp și nu o cunoaște, dar estimările sunt de aproximativ una sau două persoane din 100.000.
Potrivit Incyte Corporation, o companie biofarmaceutică cu sediul în Wilmington, Delaware, specializată în oncologie, există aproximativ 25.000 de persoane în Statele Unite care trăiesc cu policitemia vera și sunt considerate necontrolate deoarece dezvoltă rezistență sau intoleranță la un pilon al terapiei medicamentoase, hidroxiureea. .
Este un cancer sau o boală?
Policitemia vera are unele caracteristici similare cancerului, deoarece implică diviziunea necontrolată a unei celule imature și nu este vindecabilă. Știind acest lucru, să înveți că tu sau o persoană dragă aveți această tulburare poate fi în mod înțeles stresant. Cu toate acestea, știți că această afecțiune poate fi gestionată eficient pentru perioade foarte lungi.
Institutul Național al Cancerului definește policitemia vera astfel: „O boală în care există prea multe celule roșii din sânge în măduva osoasă și sânge, determinând îngroșarea sângelui. Numărul de celule albe din sânge și trombocite poate crește, de asemenea. Celulele sanguine suplimentare se pot colecta în splină și pot determina mărirea acesteia. Ele pot provoca, de asemenea, probleme de sângerare și pot forma cheaguri în vasele de sânge. ”
Potrivit Societății pentru leucemie și limfom, persoanele cu policitemie vera prezintă un risc ușor mai mare decât populația generală de a dezvolta leucemie ca urmare a bolii și / sau a anumitor tratamente medicamentoase stabilite. Deși aceasta este o afecțiune cronică care nu este vindecabilă, amintiți-vă că, de obicei, poate fi gestionată eficient timp îndelungat - și, în general, nu scurtează speranța de viață. În plus, complicațiile pot fi tratate și prevenite cu supraveghere medicală.
Progresie
Da, dar sunt încă cercetate detalii despre riscul de progresie. Deși este posibil ca oamenii să nu aibă simptome mulți ani, policitemia vera poate duce la apariția mai multor simptome și semne, inclusiv oboseală, mâncărime, transpirații nocturne, dureri la nivelul oaselor, febră și scădere în greutate. Aproximativ 30% până la 40% dintre persoanele cu policitemie vera au splina mărită. La unele persoane, poate duce la simptome debilitante și complicații cardiovasculare. Povara acestei boli este încă cercetată activ.
Diagnostic
Un test numit concentrația hematocritului este utilizat atât pentru diagnosticarea policitemiei vera, cât și pentru măsurarea răspunsului unei persoane la terapie. Hematocritul este proporția de celule roșii din sânge dintr-un volum de sânge și se administrează de obicei ca procent sau creștere a concentrației de hemoglobină din sânge.
La persoanele sănătoase, concentrația hematocritului variază de la aproximativ 36 la 46% la femei și de la 42 la 52% la bărbați. Alte informații care pot fi culese din testele de sânge sunt de asemenea utile în diagnostic, inclusiv prezența unei mutații - mutația JAK2 - în celulele sanguine. Deși nu este necesar pentru a pune diagnosticul, unele persoane pot avea, de asemenea, o analiză a măduvei osoase ca parte a procesului lor de evaluare și de evaluare.
Ghid de discuții despre policitemia Vera Doctor
Obțineți ghidul nostru imprimabil pentru următoarea programare a medicului pentru a vă ajuta să puneți întrebările corecte.
Trimite către tine sau către o persoană dragă.
Inscrie-teAcest ghid de discuții despre medic a fost trimis la {{form.email}}.
A fost o eroare. Vă rugăm să încercați din nou.
Tratament
Potrivit Societății pentru Leucemie și Limfom, flebotomia sau îndepărtarea sângelui dintr-o venă este punctul de plecare obișnuit al tratamentului pentru majoritatea pacienților. Acest lucru poate reduce concentrația de hematocrit, ceea ce duce de obicei la îmbunătățirea anumitor simptome, cum ar fi durerile de cap, sunetele în urechi și amețeli.
Terapia medicamentoasă poate implica agenți care pot reduce concentrațiile de celule roșii sau trombocite - compuși denumiți agenți mielosupresori. Cel mai frecvent utilizat agent mielosupresiv pentru policitemia vera este hidroxiureea, administrată pe cale orală. Efectele secundare mai frecvente includ tuse sau răgușeală, febră sau frisoane, dureri lombare sau laterale și urinare dureroasă sau dificilă.
Despre Jakafi pentru Policitemia Vera
Jakafi (ruxolitinib) este un medicament eliberat pe bază de rețetă utilizat pentru tratarea persoanelor cu policitemie vera care au luat deja hidroxiuree și nu a funcționat suficient de bine sau nu au putut să o tolereze. Jakafi este, de asemenea, utilizat pentru tratarea anumitor tipuri de mielofibroză - o cicatrice a măduvei osoase.
Potrivit FDA, Jakafi acționează prin inhibarea enzimelor numite Janus Associated Kinase (JAK) 1 și 2 care sunt implicate în reglarea sângelui și funcționarea imunologică. Aprobarea medicamentului pentru tratarea policitemiei vera va ajuta la scăderea apariției unei spline mărite - splenomegalie - și necesitatea flebotomiei, o procedură de eliminare a excesului de sânge din corp.
Cele mai frecvente efecte secundare asociate cu utilizarea Jakafi la participanții cu policitemie vera în studiile clinice de calificare au fost numărul scăzut de celule roșii din sânge (anemie) și numărul scăzut de trombocite (trombocitopenie). Cele mai frecvente efecte secundare care nu sunt legate de sânge au fost amețeli, constipație și zona zoster.
.jpg)
