Ce este cardiomiopatia hipertrofică?

bowdenimages / iStockphoto / Getty Images

Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) este o afecțiune relativ frecventă în care mușchiul inimii devine gros și incapabil să pompeze sângele în mod normal. Majoritatea persoanelor cu HCM nu prezintă simptome sau consideră că starea afectează viața de zi cu zi. Cei care au HCM simptomatic au de obicei dificultăți de respirație (dispnee), dureri în piept și ritmuri cardiace anormale. Sunt necesare teste imagistice pentru a detecta cardiomiopatia hipertrofică. Odată diagnosticat, poate fi gestionat (dar nu vindecat) cu măsuri de viață și medicamente pentru a întări și a proteja inima. În cazuri rare, există un anumit pericol de insuficiență cardiacă și chiar de moarte subită.

HCM este mai frecvent la bărbați decât la femei și de obicei nu este descoperit până când o persoană nu are 30 de ani, deși simptomele pot apărea la oricine, la orice vârstă. În medie, una din 485 de persoane din populația generală are HCM.

Simptome

Majoritatea persoanelor care au cardiomiopatie hipertrofică nu prezintă simptome. Cei care o fac sunt susceptibili să le experimenteze pe măsură ce îmbătrânesc.

Simptomele potențiale ale HCM includ:

• Dificultăți de respirație în timpul exercițiilor fizice, în timp ce stați culcat (ortopneea) sau brusc în timpul somnului (dispnee nocturnă paroxistică)
• Angina (durere toracică)
• Palpitații cardiace
• Amețeală
• Oboseală
• Edem (umflarea) gleznelor
• Leșin (sincopă)

Complicații

În HCM, pereții musculari ai ventriculilor (camerele inferioare ale inimii) devin anormal de groși - o afecțiune numită hipertrofie. Acest lucru face ca mușchiul inimii să funcționeze anormal. Dacă este severă, hipertrofia poate duce la insuficiență cardiacă și aritmii cardiace.

Dacă hipertrofia devine extremă, aceasta poate distorsiona ventriculii, care pot interfera cu funcția valvei mitrale și pot provoca o obstrucție sub valva aortică, perturbând fluxul de sânge prin inimă. Cardiomiopatia hipertrofică este legată de o serie de probleme de sănătate cardiacă, dintre care majoritatea pot duce la insuficiență cardiacă.

Disfuncție diastolică

Disfuncția diastolică se referă la o rigiditate anormală a mușchiului ventricular, ceea ce face mai dificilă umplerea ventriculelor cu sânge între fiecare bătaie. În HCM, hipertrofia însăși produce cel puțin o anumită disfuncție diastolică. Dacă este severă, disfuncția diastolică poate duce la insuficiență cardiacă, oboseală și dificultăți de respirație severe. Chiar și o disfuncție diastolică relativ ușoară face mai dificilă tolerarea aritmiilor cardiace pentru pacienții cu HCM, în special fibrilația atrială.

Obstrucție a fluxului ventricular stâng (LVOT)

În LVOT, îngroșarea mușchiului cardiac chiar sub valva aortică creează o obstrucție parțială cunoscută sub numele de stenoză subvalvulară care interferează cu capacitatea ventriculului stâng de a scoate sânge cu fiecare bătăi ale inimii. Această condiție este denumită

Regurgitare mitrală

În regurgitația mitrală, valva mitrală nu reușește să se închidă normal când bate ventriculul stâng, permițând sângelui să curgă înapoi („regurgitate”) în atriul stâng. În HCM, acest lucru se datorează unei distorsiuni a modului în care ventriculul se contractă.

Ischemia musculaturii inimii

Cu ischemia (lipsa de oxigen) care apare ca urmare a cardiomiopatiei hipertrofice, inima devine atât de groasă încât unele porțiuni ale mușchiului nu primesc suficient sânge, chiar și atunci când arterele coronare în sine sunt complet normale. Când se întâmplă acest lucru, poate apărea angină (în special cu efortul) și este posibil chiar un infarct miocardic (moartea mușchiului cardiac).

Moartea subită este cea mai gravă complicație potențială a HCM. De obicei se datorează tahicardiei ventriculare sau fibrilației ventriculare.

Cauze

Această afecțiune este cauzată de una dintre mai multe mutații genetice care determină mușchiul inimii să devină gros și rigid.

HCM poate fi fie obstructiv, fie nonobstructiv. În HCM obstructiv, peretele (septul) dintre cele două camere inferioare ale inimii se îngroașă. Pereții camerei de pompare pot deveni, de asemenea, rigizi, blocând sau reducând fluxul de sânge din ventriculul stâng în aortă. Majoritatea persoanelor cu HCM au acest tip.

În HCM neobstructiv, camera principală de pompare a inimii se rigidizează. Aceasta limitează cantitatea de sânge pe care ventriculul o poate intra și pompa, dar fluxul sanguin nu este blocat.

La aproape jumătate dintre pacienții cu HCM, tulburarea genetică nu este deloc moștenită, ci apare ca o mutație genică spontană - caz în care părinții și frații pacientului nu vor avea un risc crescut de HCM. Cu toate acestea, această „nouă” mutație poate fi transmisă generației următoare.

HCM este mai frecvent la bărbați decât la femei. Oamenii descoperă adesea această afecțiune la 30 de ani, deși oricine, de la nou-născuți până la vârstnici, poate prezenta simptome. Studiile sugerează că în medie una din fiecare 485 de persoane din populația generală are HCM.

Diagnostic

Există mai multe moduri în care această afecțiune poate fi diagnosticată:

• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a inimii este considerată cea mai bună metodă de diagnosticare a MHC. Folosind magneți puternici și unde radio, scanerul RMN creează imagini ale mușchiului inimii, permițând medicilor să vadă cât de bine funcționează.
• Testarea ecocardiogramei utilizează unde sonore (ultrasunete) pentru a detecta anomalii ale grosimii inimii și pentru a verifica dacă camerele și supapele pompează sânge. Ecocardiogramele sunt uneori efectuate în timp ce o persoană merge sau aleargă pe o bandă de alergat - ceea ce este cunoscut sub numele de „test de stres”.
• Electrocardiograma (ECG) poate dezvălui hipertrofie ventriculară stângă. Plăcuțele adezive atașate electrozilor sunt așezate pe inimă și uneori pe picioare pentru a măsura semnalele electrice din inima ta. Un ECG poate prezenta ritmuri cardiace anormale și semne de îngroșare a inimii. În unele cazuri, este necesar un ECG portabil, numit monitor Holter. Acest dispozitiv înregistrează continuu activitatea inimii în decurs de una până la două zile. Acest test este uneori folosit ca instrument de screening pentru a căuta HCM la tinerii sportivi.

Deoarece HCM este o afecțiune genetică, membrii familiei tuturor celor diagnosticați cu aceasta ar trebui să fie supuși unui ECG și unei ecocardiograme.

Tratament

Deși HCM nu poate fi vindecat, în majoritatea cazurilor poate fi controlat. Cu toate acestea, gestionarea HCM poate deveni destul de complexă și oricine are simptome datorate HCM ar trebui să fie urmat de un cardiolog.

Printre tratamentele utilizate pentru gestionarea cardiomiopatiei hipertrofice se numără:

• Blocante beta - medicamente care scad ritmul cardiac și reduc volumul de muncă al inimii
• Blocante de calciu - medicamente care arată că reduc simptomele și îmbunătățesc toleranța la efort la persoanele cu HCM
• Medicamente antiaritmice, cum ar fi amiodaronă, pentru a controla ritmul inimii
• Anticoagulante, cum ar fi heparina sau warfarina pentru a reduce probabilitatea formării cheagurilor, care se pot forma ca urmare a aritmiilor
• Ablația septală a alcoolului, o procedură în care etanolul (un tip de alcool) este injectat printr-un tub în artera mică care furnizează sânge în zona îngroșată a mușchiului inimii, determinând moartea celulelor și restrângerea țesutului.
• Miectomia septală, o intervenție chirurgicală cu inimă deschisă, care îndepărtează o parte a septului îngroșat care bombează în ventriculul stâng. În general, este luat în considerare numai pentru persoanele cu HCM obstructivă și simptome severe care sunt mai tinere sau ale căror medicamente nu funcționează bine.
• Un defibrilator implantabil cu cardioverter (ICD), un stimulator cardiac sau un dispozitiv de terapie de resincronizare cardiacă, dacă medicamentele nu ajută
• Un transplant de inimă - La pacienții cu HCM cu boală avansată, în stadiu final, această procedură poate înlocui inima bolnavă a unei persoane cu o inimă donatoare sănătoasă.

HCM este o cauză frecventă a morții subite la tinerii sportivi. Oricine cu HCM ar trebui să-și contacteze medicul înainte de eforturi extreme sau de exerciții competitive.

Locuirea cu HCM

Dacă ați fost diagnosticat cu HCM, poate fi necesar să faceți câteva ajustări ale stilului de viață, în funcție de gravitatea bolii.

• Evitați exercițiile fizice intense, în special sporturile intense, competitive și ridicarea greutăților.
• Rămâneți bine hidratat, deoarece deshidratarea poate exacerba HCM.
• Reduceți consumul de alcool, deoarece consumul de alcool mai mult decât cantitatea recomandată de alcool vă poate afecta inima și duce la tensiune arterială crescută.
• Monitorizați-vă schimbările de greutate: o creștere bruscă în greutate ar putea fi cauzată de retenția de lichide cauzată de medicamentele pe care le luați.
• Faceți controale periodice pentru a vă monitoriza starea.
• Evitați să faceți sex după o masă grea, pentru a reduce șansele de angină. De asemenea, ar trebui să încercați să nu fiți prea energic la începutul activității dvs. sexuale.
• Renunțați la fumat, ceea ce vă crește probabilitatea de a dezvolta boli coronariene.

Un Cuvânt de la Verywell

Un diagnostic de HCM nu trebuie să vă împiedice să vă trăiți viața. În majoritatea cazurilor, HCM este o boală relativ benignă, cu aproximativ două treimi dintre pacienți care se confruntă cu o durată normală de viață, fără probleme semnificative. Dacă sunteți conștient de boală și o gestionați cu atenție cu ajutorul medicului dumneavoastră, nu aveți nimic de făcut te împiedică să duci o viață plină și activă.