Cum este diagnosticată și tratată macroglobulinemia Waldenstrom

Ce este macroglobulinemia Waldenstrom și ce trebuie să știți dacă sunteți diagnosticat cu această boală?

Definiția Waldenstrom Macroglobulinemia

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) este un tip rar de limfom non-Hodgkin (NHL). WM este un cancer care afectează limfocitele B (sau celulele B) și se caracterizează printr-o supraproducție de proteine ​​numite anticorpi IgM. WM poate fi denumit și macroglobulinemia Waldenstrom, macroglobulinemia primară sau limfomul limfoplasmacitic.

În WM, anomalia celulelor canceroase apare în limfocitele B chiar înainte ca acestea să se maturizeze în plasmocite. Celulele plasmatice sunt responsabile pentru producerea proteinelor anticorpilor care luptă împotriva infecțiilor. Prin urmare, un număr crescut din aceste celule duce la o cantitate crescută de anticorp specific, IgM.

Semne și simptome ale WM

WM vă poate afecta corpul în două moduri.

Aglomerarea măduvei osoase

Celulele limfomului vă pot aglomera măduva osoasă, ceea ce face dificilă producerea de către organism a unui număr adecvat de trombocite, globule roșii și celule albe din sânge. Ca urmare, aceste deficite vor provoca semne și simptome tipice anemiei (număr scăzut de celule roșii din sânge), trombocitopenie (număr scăzut de trombocite) și neutropenie (număr scăzut de neutrofile - neutrofilele sunt un tip de celule albe din sânge) . Unele dintre aceste simptome pot include:

• Sângerări anormale sau neobișnuite, cum ar fi sângerarea gingiilor, vânătăi ciudate sau sângerări nazale
• Senzație de oboseală neobișnuită, chiar dacă dormi suficient
• Respirație scurtă cu orice efort
• Infecții frecvente sau boli pe care pur și simplu nu se poate combate
• Piele palida

Hiperviscozitate

În plus față de efectul său asupra măduvei osoase, cantitatea crescută de proteină IgM din sânge poate provoca ceea ce se numește hiperviscozitate. Pe scurt, hiperviscozitatea înseamnă că sângele devine gros sau lipicios și poate avea dificultăți să curgă ușor prin vasele de sânge. Hiperviscozitatea provoacă un alt set distinct de semne și simptome care includ:

• Modificări ale vederii, cum ar fi neclaritatea sau agravarea vederii
• Modificări ale stării mentale, cum ar fi confuzie
• Ameţeală
• Dureri de cap
• Amorțeală sau furnicături la picioare sau mâini

Ca și în cazul altor tipuri de limfom, celulele canceroase pot fi prezente în alte zone ale corpului, în special în splină și ficat, și pot provoca durere. Ganglionii limfatici umflați pot fi, de asemenea, prezenți.

Trebuie să vă amintiți că aceste semne și simptome pot fi subtile și pot fi prezente în multe alte condiții mai puțin grave. Dacă aveți îngrijorări cu privire la orice modificare a sănătății dvs., este întotdeauna mai bine să consultați medicul sau furnizorul de servicii medicale.

Cauzele WM

Ca și în cazul multor alte tipuri de cancer, nu se știe ce cauzează WM. Cu toate acestea, cercetătorii au identificat câțiva factori care par a fi mai frecvenți la persoanele cu boală. Factorii de risc cunoscuți includ:

• Vârsta mai mare de 60 de ani
• O istorie a unei afecțiuni numită gammopatie monoclonală cu semnificație nedeterminată (MGUS)
• O istorie a WM în familia lor
• Având o infecție cu virusul hepatitei C

În plus, WM apare la bărbați mai des decât la femei și la persoanele caucaziene mai des decât la afro-americani.

Diagnosticarea WM

Ca și în cazul altor tipuri de cancer de sânge și măduvă, WM este de obicei diagnosticat folosind teste de sânge și o biopsie și aspirat de măduvă osoasă.

Numărul complet de sânge poate prezenta o scădere a numărului de celule sanguine normale sănătoase, cum ar fi celulele roșii din sânge, trombocitele și celulele albe din sânge. În plus, testele de sânge vor arăta o creștere a cantității de proteină IgM.

Biopsia măduvei osoase și aspiratul vor oferi detalii despre tipurile de celule din măduvă și vor ajuta medicul să diferențieze WM de alte forme de limfom.

Cum este tratat WM?

WM este un tip foarte neobișnuit de cancer, iar cercetătorii au încă un drum lung de parcurs pentru a afla despre diferitele opțiuni de tratament disponibile și despre modul în care se compară între ele în ceea ce privește eficacitatea lor. Ca urmare, persoanele care au fost diagnosticate recent cu WM pot alege să participe la studii clinice pentru a ajuta oamenii de știință să înțeleagă mai multe despre această afecțiune.

Nu există un remediu cunoscut pentru WM în acest moment, dar există o serie de opțiuni care au demonstrat un anumit succes în controlul bolii.

• Plasmafereză: Cantitățile anormal de mari de IgM din sânge pot provoca hiperviscozitate sau grosime a sângelui. Acest sânge gros poate face dificilă livrarea nutrienților și a oxigenului către toate celulele corpului. Îndepărtarea unei părți din IgM din sânge poate ajuta la scăderea grosimii sângelui. În timpul plasmaferezei, sângele pacientului este circulat încet printr-o mașină care îndepărtează IgM și apoi returnat în corpul lor.
• Chimioterapie și bioterapie: pacienții cu WM sunt adesea tratați cu chimioterapie. Există mai multe combinații diferite de medicamente care pot fi utilizate. Unele dintre acestea includ combinarea Cytoxan (ciclofosfamida) plus Rituxan (rituximab) și dexametazonă, sau Velcade (bortezomib) plus Rituxan și dexametazonă. Există multe alte medicamente și o combinație de medicamente utilizate pentru tratarea WM atât în ​​practică, cât și în studiile clinice.
• Transplantul de celule stem: Nu se știe ce rol va avea transplantul de celule stem în tratarea WM. Din păcate, vârsta înaintată a multor pacienți cu WM poate limita utilizarea transplanturilor alogene, care pot avea efecte secundare toxice, dar transplantul autolog după chimioterapie cu doze mari poate fi o opțiune rezonabilă și eficientă, în special pentru cei care au recidiva bolii lor. .
• Splenectomie: Ca și alte tipuri de NHL, pacienții cu WM pot avea splină mărită sau splenomegalie. Acest lucru este cauzat de acumularea de limfocite în splină. Pentru unii pacienți, îndepărtarea splinei sau splenectomia poate provoca o remisiune de la WM.
• Urmăriți și așteptați: până când WM cauzează probleme, majoritatea clinicienilor vor opta pentru o abordare „urmăriți și așteptați” la tratament. În acest caz, veți continua să fiți monitorizat îndeaproape de specialistul dvs. și veți întârzia terapiile mai agresive (și efectele secundare asociate) până când veți avea cu adevărat nevoie de ele. fără a face nimic în acest sens, cercetările au arătat că pacienții care întârzie terapia până când încep să aibă complicații din aceasta nu au rezultate mai rele decât acei oameni care încep tratamentul imediat.

Rezumându-l

Macroglobulinemia Waldenstrom, sau WM, este un tip foarte rar de NHL care este diagnosticat doar la aproximativ 1.500 de persoane pe an în SUA. Este un cancer care afectează limfocitele B și provoacă o cantitate anormal de mare de anticorp IgM din sânge.

Deoarece este atât de neobișnuit și pentru că cunoștințele noastre despre limfom sunt în continuă expansiune, în prezent nu există un regim unic de tratament standard pentru WM. Prin urmare, mulți pacienți nou diagnosticați cu WM sunt încurajați să participe la studii clinice pentru a ajuta oamenii de știință să afle mai multe despre acest cancer neobișnuit din sânge și în speranța că vor avea posibilitatea de a utiliza medicamentele acum, care vor deveni standardul în viitor.