Ce sunt tumorile carcinoide ale plămânului?

Tumori pulmonare carcinoide, cunoscute și sub numele de carcinoide pulmonare,reprezintă aproximativ 1% până la 2% din cancerele pulmonare. Aceste tumori, factorii lor de risc și simptomele lor sunt diferite de cancerul pulmonar cu celule mici (NSCLC) și cancerul pulmonar cu celule mici (SCLC), care sunt tipuri comune de cancer pulmonar. De exemplu, persoanele mai tinere și nefumătorii sunt mai susceptibile de a dezvolta tumori pulmonare carcinoide.

Dacă ați fost diagnosticat cu tumori pulmonare carcinoide, este important să înțelegeți aspectele unice ale acestui tip de cancer, ținând cont de faptul că experiența dumneavoastră va fi diferită de cea a majorității celorlalți pacienți cu cancer pulmonar. Nu va fi o călătorie ușoară, dar rata de supraviețuire cu un cancer carcinoid pulmonar este mai bună decât cea a altor tipuri de cancer pulmonar.

Tipuri de tumori carcinoide ale plămânului

Tumorile carcinoide sunt o formă de tumoră neuroendocrină. Celulele neuroendocrine se găsesc în tot corpul, inclusiv în plămâni. Dacă aceste celule se înmulțesc excesiv, formează tumori carcinoide mici. Aceste tumori se pot forma în organele din tot corpul. Doar 3 din 10 tumori carcinoide se găsesc în plămâni.

Tumorile carcinoide ale plămânului sunt împărțite în două tipuri primare: tipice și atipice.

• Tumori carcinoide tipice: carcinoidele tipice sau carcinoidele de grad scăzut sunt formate din celule care par foarte asemănătoare celulelor normale. Având în vedere aproximativ 90% din carcinoidele pulmonare, aceste tumori tind să crească lent și să se răspândească rar dincolo de plămâni.
• Tumori carcinoide atipice: carcinoidele atipice sau de grad intermediar au celule care apar mai anormal. Aceste tumori tind să crească și să se răspândească puțin mai repede decât carcinoidele tipice, dar sunt de obicei mai puțin agresive decât cele mai frecvente tipuri de cancer pulmonar.

Simptomele tumorii carcinoide pulmonare

Tumorile carcinoide ale plămânului, în special carcinoidele tipice, tind să crească central în apropierea căilor respiratorii mari. Datorită locației, aproximativ 66% dintre oameni observă simptome la începutul evoluției bolii. Pentru celelalte 34%, tumorile pot crește atât de încet încât simptomele ar putea să nu fie vizibile de ani de zile. În aceste cazuri, cancerul poate fi găsit devreme numai dacă aveți un test (cum ar fi o radiografie toracică) din alt motiv.

Atunci când simptomele sunt prezente, acestea sunt de obicei legate de obstrucția căilor respiratorii și pot include:

• Tuse persistenta
• Respirație scurtă
• Șuierătoare
• Hemoptizie (tuse de sânge)
• Dureri în piept

Infecțiile pulmonare recurente, cum ar fi bronșita și pneumonia, pot apărea, de asemenea, dacă o tumoare mare blochează căile respiratorii. Medicii dvs. pot deveni îngrijorați că ați putea avea cancer dacă infecția persistă în ciuda tratamentului cu antibiotice.

Mai puțin frecvent, carcinoizii pot prezenta simptome de cancer avansat, cum ar fi pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate.

Legat de secrețiile hormonale

Unele tumori carcinoide secretă hormoni sau substanțe asemănătoare hormonilor în sânge.

Sindroamele care pot fi provocate de aceste secreții hormonale includ sindromul carcinoid și sindromul Cushing, care pot da naștere la o serie de simptome care nu sunt de obicei asociate cu cancerul pulmonar.

• Sindromul carcinoid: Unele carcinoide eliberează substanțe precum serotonina care provoacă înroșirea feței (care poate fi foarte proeminentă), respirație șuierătoare și diaree apoasă.
• Sindromul Cushing: hormonul adrenocorticotropic (ACTH) poate fi secretat, ceea ce provoacă simptomele sindromului Cushing, cum ar fi creșterea în greutate, aspectul lunii al feței, acumularea de grăsime între umeri („cocoașă de bivol”), sânge crescut presiune și slăbiciune musculară.

În plus, efecte rare pot apărea și ca urmare a secrețiilor hormonale din tumorile carcinoide. Acestea includ:

• Hipercalcemie: tumorile pot secreta substanțe care determină un nivel crescut de calciu în sânge. Acest lucru poate duce la slăbiciune, crampe, greață și letargie. Când este sever, vă puteți pierde cunoștința.
• Acromegalie: carcinoizii care secretă hormonul de creștere pot duce la mărirea mâinilor și picioarelor, precum și modificări ale feței (acromegalie la adulți) sau creștere rapidă (la copii).

În general, carcinoizii sunt un grup foarte eterogen de cancere, ceea ce înseamnă că celulele dintr-o tumoare și de la o tumoare la alta diferă semnificativ. Acest lucru poate duce la multiple efecte sistemice și la necesitatea mai multor strategii de tratament.

Cauze și factori de risc

Nu se cunosc cauzele și factorii de risc ai tumorilor pulmonare carcinoide. Spre deosebire de alte boli pulmonare, fumatul și poluanții atmosferici nu par să fie asociați cu acesta.

Unii factori care au fost observați includ:

• Sexul: este mai frecvent la femei decât la bărbați.
• Rasa: persoanele albe sunt mai predispuse decât oricare altul să dezvolte tumorile.
• Genetica: persoanele cu o tulburare moștenită rară numită neoplazie endocrină multiplă de tip 1 (MEN1) par să aibă un risc mai mare de carcinoizi pulmonari.
• Vârstă: carcinoizii tipici și atipici pot apărea la orice vârstă, dar de obicei se găsesc între 45 și 55 de ani, care este puțin mai tânără decât vârsta medie de diagnostic pentru alte tipuri de cancer pulmonar. Este, de asemenea, cel mai frecvent tip de cancer pulmonar întâlnit la copii.

Diagnostic

Diagnosticul tumorilor carcinoide este uneori provocator la început. De exemplu, tumorile carcinoide care secretă ACTH pot avea simptome aproape identice cu sindromul Cushing înainte de apariția simptomelor pulmonare.

Imagistica

Dacă medicii dvs. sunt îngrijorați de faptul că ați putea avea cancer pulmonar sau o altă afecțiune pulmonară, este posibil să aveți nevoie de teste de diagnostic.

Aceste teste pot include:

• Radiografie toracică: tumorile carcinoide pot apărea pe raze X, dar vor fi ratate dacă sunt mici sau ascunse.
• Tomografie computerizată toracică (CT): o tomografie toracică este mai eficientă pentru detectarea tumorilor carcinoide, determinarea mărimii lor exacte și identificarea localizării lor.
• Scintigrafia receptorului somatostatinei: Acest test folosește o particulă radioactivă atașată la octreotidă, care este injectată în organism. Octreotida se leagă de tumorile carcinoide, iar razele gamma din particula radioactivă sunt apoi vizualizate pentru a găsi tumora. Pe lângă afișarea localizării tumorilor, acest test poate ajuta la determinarea celor mai bune opțiuni de tratament.
• Scanare PET Ga-68 Dotate: Cu acest tip de tomografie cu emisie de pozitroni (PET), o cantitate mică dintr-un medicament radioactiv numit Dotatate este administrată prin injecție înainte de scanare. Dotatatul se atașează de tumorile neuroendocrine (NET) și apare pe imaginea PET ca pete luminoase. Acest test s-a dovedit a fi foarte eficient în găsirea tumorilor carcinoide.

O scanare CT (imagistica prin rezonanță magnetică, RMN) se poate face, de asemenea, pentru a verifica dacă malignitatea a metastazat (răspândit) la ficat, care este un loc comun pentru metastaza tumorilor pulmonare carcinoide.

Biopsie

Medicii dvs. vor avea nevoie de un eșantion de țesut pentru a vă confirma diagnosticul și a determina stadiul tumorii pulmonare carcinoide.

Există două tipuri principale de biopsii pentru evaluarea cancerului pulmonar carcinoid:

• Bronhoscopie: În timpul unei bronhoscopii, un tub flexibil este introdus prin gură și filetat în căile respiratorii mari (bronhiile) plămânilor. Deoarece multe carcinoide sunt situate în apropierea căilor respiratorii, aceste tumori pot fi adesea văzute prin intermediul camerei și se poate face o biopsie.
• Biopsie pulmonară: Medicii dvs. pot obține o probă de biopsie folosind o biopsie cu ac cu un ac fin care este introdus prin peretele toracic. Sau este posibil să aveți o biopsie chirurgicală pulmonară deschisă, în care o mică parte din tumoare este prelevată direct în timpul unei proceduri chirurgicale.

analize de sange

Analizele de sânge pot detecta hormonii secretați de unele tumori carcinoide.

Un alt test, indicele de proliferare Ki67, poate ajuta uneori să distingă carcinoizii de alte tipuri de cancer pulmonar, precum și să prezică ce tumori carcinoide pot răspunde la chimioterapie (majoritatea nu).

Punerea în scenă

Spre deosebire de cancerele pulmonare mai frecvente, testele de stadializare nu sunt întotdeauna necesare în cazul tumorilor carcinoide, deoarece acestea cresc lent și este puțin probabil să se răspândească. Deoarece majoritatea tumorilor carcinoide sunt în creștere lentă și au activitate metabolică scăzută, este puțin probabil să apară ca maligne la o scanare PET.

Tratament

Deoarece tumorile carcinoide pot diferi între ele, opțiunile de tratament variază. În stadiul incipient al bolii, chirurgia este de obicei considerată cel mai bun tratament. Mai multe medicamente sunt aprobate în prezent pentru tratamentul tumorilor carcinoide avansate.

Interventie chirurgicala

Tipul de intervenție chirurgicală pentru cancerul pulmonar de care aveți nevoie depinde de cât de mari sunt tumorile și de locul în care sunt localizate în plămânul dumneavoastră.

Pentru tumorile mici, poate fi luată în considerare o lobectomie sau chiar o rezecție de pană. Pentru tumorile mai mari (sau cele din anumite locații), poate fi recomandată îndepărtarea unui întreg plămân (pneumonectomie).

Terapie biologică

Medicamentul de terapie biologică Afinitor (everolimus) este recomandat pentru carcinoizi tipici și atipici avansați care nu secretă hormoni sau substanțe asemănătoare hormonilor.

Acest medicament vizat funcționează prin întreruperea căii de semnalizare a organismului care promovează creșterea cancerului. Este luat ca o pastilă zilnică și poate îmbunătăți supraviețuirea.

Analogii somatostatinei

Medicamentele Sandostatin (octreotidă), Somatulină (lanreotidă) și Signifor (pasireotidă) sunt analogi somatostatinei și sunt utilizate pentru tratarea tumorilor carcinoide de grad scăzut care secretă substanțe asemănătoare hormonilor. Pot controla creșterea tumorii și reduce simptomele, dar sunt nu curativ.

S-ar putea să doriți să luați în considerare înscrierea într-un studiu clinic, astfel încât să puteți avea acces la tratamentele emergente pentru tumora carcinoidă.

Prognoză

Când tumorile carcinoide pot fi îndepărtate chirurgical, prognosticul este relativ bun. Cu boala avansată, aprobarea Afinitor a crescut supraviețuirea și sunt examinate și alte tratamente.

Rata de supraviețuire pe cinci ani pentru stadiile loco-regionale ale tumorii carcinoide pulmonare este de aproximativ 90%. Dacă cancerul este diagnosticat în primele etape, rata de supraviețuire pe cinci ani crește la 97%.

Tumorile carcinoide asociate cu sindromul genetic MEN1 tind să fie mai agresive și au rate de supraviețuire mai mici.

Coping și asistență

Deoarece tumorile carcinoide sunt relativ neobișnuite, este important să găsiți un medic care este familiarizat cu boala.

Unele dintre centrele de cancer mai mari, cum ar fi centrele desemnate de Institutul Național al Cancerului, sunt adesea mai susceptibile de a avea oncologi în personalul care a tratat o serie de alte persoane cu aceste tipuri de cancer. Aceste centre mai mari sunt, de asemenea, mai susceptibile de a vă oferi posibilitatea de a face parte dintr-un studiu clinic sau de a primi un tratament mai nou pentru carcinoizi avansați.

Fundația pentru cancerul carcinoid este o organizație non-profit angajată să sprijine persoanele cu tumori carcinoide. Poate fi o resursă care vă ajută să găsiți un grup de sprijin sau contacte care să vă poată răspunde la întrebări și să vă încurajeze în timp ce căutați răspunsuri și începeți tratamentul.