Înțelegerea sclerozei multiple pediatrice

În timp ce scleroza multiplă (SM) este cunoscută în mod clasic ca o boală neurologică care afectează adulții tineri, aceasta se manifestă înainte de vârsta de 18 ani la aproximativ 5% dintre pacienții cu SM. Aceasta este cunoscută sub numele de SM pediatrică. Deși ceea ce se știe despre acesta seamănă mult cu SM adultă, complexitatea SM la copii poate merge mai adânc, având în vedere starea lor deja vulnerabilă și în schimbare.

Iată o privire asupra realităților SM la copii, inclusiv simptomele pe care le poate provoca, modul în care este diagnosticată, tratamentele disponibile și modul în care vă puteți ajuta copilul să facă față.

Verywell / JR Bee

Cursul bolii

Atunci când un adult sau un copil dezvoltă SM, înseamnă că sistemul său imunitar atacă în mod greșit sistemul nervos central, care este format din creier și măduva spinării. Mai precis, în SM, sistemul imunitar atacă celulele - numite oligodendrocite - care fac teaca de mielină, acoperirea grasă a fibrelor nervoase. Atacul, care duce la mielina deteriorată sau distrusă, cunoscută sub numele de demielinizare, afectează semnalizarea nervoasă.

Deoarece nervii nu pot comunica la fel de eficient atunci când teaca de mielină este deteriorată sau pierdută, se dezvoltă o varietate de simptome în funcție de locul în care a apărut atacul din creier și măduva spinării.

Cursul acestei boli este extrem de individualizat și diferit pentru toată lumea, în funcție de locul în care a avut loc demielinizarea.

Cauze

La fel ca SM adultă, SM pediatrică este mai frecventă la fete decât la băieți și se crede că se dezvoltă dintr-o combinație de a avea anumite gene și a fi expus la unul sau mai mulți factori declanșatori de mediu.

Genele

Este important să înțelegem că SM nu este moștenită direct. Mai degrabă, una sau mai multe gene te fac mai susceptibil la apariția SM decât cineva care nu are aceste gene. Dacă aveți o rudă de gradul I cu SM, riscul pe care îl aveți pe parcursul vieții de a o dezvolta este de 5%. Statisticile de mai jos arată cum șansele de a dezvolta SM pot crește pe baza istoricului familial al afecțiunii.

Cercetătorii examinează în prezent o serie de gene care pot fi legate de SM, în special genele imunologice specifice antigenului leucocitar uman (HLA) care au fost asociate cu SM în curs de dezvoltare.

Declanșatoare de mediu

Deși nu se știe cu exactitate ceea ce în mediu declanșează dezvoltarea MS, infecția cu viruși, cum ar fi virusul Epstein-Barr (EBV) și expunerea la fumul de țigară au fost examinate cu atenție de-a lungul anilor.

Cercetările sugerează că virusul Epstein-Barr este asociat mai puternic cu SM pediatrică decât SM adultă.

Deficitul de vitamina D poate fi, de asemenea, un factor declanșator, mai ales că cercetările au arătat că SM este mai răspândită în latitudinile nordice, unde expunerea la soare tinde să fie mai puțin frecventă în timpul iernii.

Obezitatea infantilă ca factor declanșator este, de asemenea, examinată.

Simptome

Cele mai multe simptome ale SM pediatrice sunt similare cu cele care apar în SM cu debut la adulți, dar studiile au arătat câteva diferențe între cele două.

Asemănări

La fel ca adulții, simptomele SM la copii pot include:

• Senzație de oboseală neobișnuită, atât mental cât și fizic (numită oboseală MS)
• Depresie sau probleme de comportament
• Probleme cognitive, cum ar fi dificultățile de memorie, procesarea informațiilor și atenția
• Probleme de vedere și / sau dureri oculare
• Ameţeală
• Stângăcie și căderi
• Probleme ale vezicii urinare sau intestinului
• Slăbiciune pe o parte a feței, brațului sau piciorului
• Spasme musculare și rigiditate
• Durere

Diferențe

Diferențele observate între SM pediatrică și SM adultă au legătură cu debutul SM și includ:

• Nevrita optică: Cercetările arată că copiii cu SM sunt mai predispuși decât adulții să prezinte nevrită optică izolată, care provoacă durere cu mișcarea ochilor și probleme de vedere și este cel mai frecvent cauzată de SM.
• Sindrom izolat al trunchiului cerebral: Acest sindrom se referă la demielinizarea fibrelor nervoase din trunchiul cerebral, care conectează măduva spinării la creier. Această demielinizare poate duce la simptome precum vertij sau vedere dublă și este mai frecventă la copii decât la adulți.
• Encefalopatie: Copiii cu SM sunt, de asemenea, mai predispuși decât adulții să dezvolte simptome de encefalopatie, cum ar fi cefalee, vărsături, convulsii și / sau confuzie sau probleme de a sta treaz, deși, în general, aceste simptome nu sunt frecvente.

Prezentare

Marea majoritate - 97 la 99 la sută - a copiilor cu SM au SM recidivant-remitentă (SMR). Cu RRMS, aveți recidive - numite și erupții, exacerbări sau atacuri - ale simptomelor neurologice. Aceste recidive pot dura câteva zile sau săptămâni și, de multe ori, se rezolvă lent, fie prin inversarea completă sau parțială a simptomelor.

SMRM este, de asemenea, cel mai frecvent tip de SM la adulți, afectând 85% până la 90%; dar, conform National MS Society, copiii pot prezenta recidive mai frecvente decât adulții. Cu toate acestea, cercetările arată că copiii se recuperează din aceste recăderi destul de bine și adesea mai rapid decât fac adulții.

Tipuri de scleroză multiplă

Diagnostic

Diagnosticarea SM la populația pediatrică poate fi dificilă din mai multe motive. Una este pur și simplu lipsa de conștientizare. Datorită rarității sale - doar aproximativ 8.000 până la 10.000 de copii din Statele Unite au fost diagnosticați - SM pediatrică ar putea să nu se afle pe radarele multor pediatri, mai ales dacă un copil se plânge de simptome mai nespecifice - dar debilitante - ale MS, cum ar fi oboseala.

Diagnosticul este, de asemenea, o provocare, deoarece simptomele SM pot imita cele ale altor condiții demielinizante ale sistemului nervos central, cum ar fi encefalomielita acută diseminată (ADEM), mielita transversă, nevrita optică sau neuromielita optică (boala Devic).

Cheia diferențierii altor afecțiuni demielinizante de SM este că în SM există mai multe episoade de probleme neurologice; nu sunt un eveniment izolat o singură dată.

Mai precis, atunci când diagnostichează un copil cu SM, el sau ea trebuie să aibă cel puțin două atacuri distincte și distincte de MS - la fel ca un adult. Aceste atacuri trebuie să aibă loc la cel puțin o lună distanță și să fie în diferite zone ale sistemului nervos central.

În cele din urmă, diagnosticarea SM la un copil necesită o oarecare răbdare. Nu este neobișnuit ca „povestea” unui copil să se desfășoare de-a lungul timpului, mai ales că simptomele pot să apară și să dispară, iar un copil să se simtă înapoi la el însuși între recăderi.

1:53

5 mituri despre viața cu SM

Unelte de diagnostic

Unele dintre instrumentele de diagnostic pe care medicii le folosesc pentru a diagnostica SM includ:

• Istoric medical: medicul copilului dumneavoastră va primi un istoric medical detaliat cu atenție, care îl poate ajuta să identifice simptomele actuale sau anterioare care indică SM.
• Examen neurologic: medicul dumneavoastră va efectua un examen neurologic amănunțit, care include testarea forței și echilibrului muscular al copilului, examinarea ochilor lui, verificarea reflexelor și efectuarea testelor senzoriale.
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN): medicul copilului dumneavoastră va comanda, de asemenea, un RMN al creierului și / sau măduvei spinării pentru a vedea dacă există leziuni ale MS, care sunt semne ale inflamației nervului MS. O scanare prin rezonanță magnetică (RMN) nu este numai utilă pentru diagnosticarea SM, ci este folosită și pentru monitorizarea bolii. Prin compararea RMN-urilor vechi cu cele noi, medicii pot vedea dacă copilul dumneavoastră dezvoltă mai multe leziuni ale SM, chiar dacă nu prezintă simptome.
• Puncția lombară: neurologul copilului dumneavoastră poate efectua, de asemenea, o puncție lombară, cunoscută în mod obișnuit ca o coloană vertebrală. În timpul acestei proceduri, un ac subțire este introdus în partea inferioară a spatelui copilului pentru a elimina o cantitate mică de lichid care scaldă măduva spinării. Acest lichid se numește lichid cefalorahidian și poate conține indicii, cum ar fi prezența benzilor oligoclonale, care ajută medicii să confirme un diagnostic de SM.
• Potențiale evocate: În unele cazuri, pot fi recomandate potențiale evocate. Aceste teste permit medicului copilului dumneavoastră să vadă cât de bine nervii transmit mesajele de la stimuli. De exemplu, potențialele evocate vizual măsoară cât de bine călătoresc mesajele nervoase de-a lungul căii nervului optic, în timp ce copilul tău privește un ecran de computer cu modele alternative. Afectarea semnalului nervos de-a lungul căilor nervului optic este destul de frecventă în SM, chiar dacă o persoană nu raportează probleme de vedere.

Cum este diagnosticată scleroza multiplă

Tratament

La fel ca SM adultă, nu există nici un remediu pentru SM pediatrică, dar există tratamente care pot încetini evoluția bolii și pot controla recidivele.

Tratamente care modifică boala

Tratamentele care modifică boala (DMT) pot ajuta la prevenirea recidivelor, la reducerea numărului de leziuni ale SM în creier și măduva spinării și încetinirea bolii, întârzierea apariției handicapului. Majoritatea acestora nu au fost studiate la copii, deși sunt cunoscute ca fiind eficiente pentru adulți și sunt adesea utilizate în afara etichetei pentru a gestiona SM pediatrică.

În mai 2018, Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente (FDA) a aprobat utilizarea Gilenya (fingolimod), un DMT oral, pentru a trata copiii și adolescenții cu vârsta de 10 ani și peste cu SM recidivantă. Gilenya este prima terapie aprobată vreodată pentru tratamentul SM pediatric și este considerată un tratament alternativ de primă linie.

O prezentare generală a Gilenya pentru SM

Unele dintre celelalte DMT pe care medicii le pot alege să trateze SM pediatrică includ:

• Medicamente auto-injectate: Exemple sunt Avonex, Betaseron sau Rebif (interferon beta) și Copaxone și Glatopa (acetat de glatiramer). Alături de Gilenya, acestea sunt considerate tratamente de primă linie.
• Medicamente pe cale orală: Tecfidera (dimetil fumarat) este utilizat pentru tratarea copiilor și adolescenților cu SM și este singurul alt DMT în afară de Gilenya care a demonstrat cel puțin unele dovezi că este sigur și eficient pentru populația pediatrică.
• Infuzii: Tysabri (natalizumab) poate fi utilizat la adolescenți, dar nu există informații de dozare pentru pacienții mai tineri.

Un studiu de fază 3 din 2018 cu 215 pacienți cu SM recidivantă cu vârste cuprinse între 10 și 17 ani a tratat aleatoriu jumătate dintre pacienții cu Gilenya și cealaltă jumătate cu Avonex (interferon beta-1a) timp de până la doi ani. Cercetătorii au descoperit că pacienții care au luat Gilenya au avut rate mai mici de recidivă și mai puține leziuni la RMN decât cei care au luat Avonex.

Cu toate acestea, studiul a relevat, de asemenea, că a existat un număr mai mare de evenimente adverse grave în grupul Gilenya decât în ​​grupul Avonex. În grupul Gilenya, 18 pacienți au prezentat cel puțin un eveniment grav, comparativ cu șapte pacienți din grupul Avonex.

Aceste evenimente adverse grave au inclus:

• Convulsii
• Infecții
• Leucopenia, o scădere a globulelor albe din sânge

Corticosteroizi

Când copiii au o recidivă, corticosteroizii sunt prescriși în mod obișnuit la fel ca și pentru adulți. Aceste medicamente îmbunătățesc simptomele și reduc durata atacului. La fel ca în cazul SM adult, corticosteroizii nu au beneficii pe termen lung.

Un regim obișnuit pentru tratarea unei recidive a SM este Solu-Medrol (metilprednisolon) administrat prin venă (intravenos) o dată pe zi timp de trei până la cinci zile. Aceasta poate fi urmată de o doză treptată conică de corticosteroizi orali, de obicei prednison, pe parcursul mai multor zile.

Cum este tratată scleroza multiplă

Copiind

Gestionarea simptomelor SM este esențială pentru îmbunătățirea calității vieții și a funcționării zilnice a unui copil. Poate fi dificil de gestionat simptomele invizibile, cum ar fi oboseala, depresia și problemele cognitive. Un copil sau un adolescent poate avea probleme în comunicarea acestor simptome sau se poate simți nemaiauzit atunci când încearcă să le explice adulților.

Copilăria și adolescența sunt, de asemenea, perioade de presiune de la egal la egal și academice, iar diagnosticarea cu SM adesea pune greutate suplimentară pe umerii copilului. Imaginați-vă că încercați să studiați trei teste atunci când sunteți obosit sau încercați să vă concentrați asupra unei sarcini școlare atunci când memoria dvs. este neclară și zgomotul clasei se simte ca o albină care vă zumzăie în ureche.

Acesta este motivul pentru care este necesară o abordare cu mai multe fațete pentru a avea grijă de un copil cu SM. Nu numai că trebuie să se formeze un parteneriat cu neurologul copilului dumneavoastră, dar și alți profesioniști trebuie să fie implicați în îngrijirea acestuia. Unii dintre acești profesioniști pot include un psiholog, kinetoterapeut și terapeut ocupațional.

Ce nu se poate vedea

Deoarece nu sunt aparent din punct de vedere fizic, simptomele „invizibile” ale SM - cum ar fi oboseala, modificările dispoziției și tulburările cognitive - pot fi nu numai dificile pentru copilul tău să le accepte și să le administreze, ci și pentru alții să le recunoască.

Iată câțiva pași specifici pe care îi puteți lua ca părinte pentru a înțelege mai bine și a face față acestor simptome care, deși sunt mai puțin vizibile pentru alții, pot fi cele mai invalidante pentru copilul dumneavoastră.

Probleme cognitive

Creierul copilului dvs., deși fascinant de flexibil și de frumos în dezvoltarea sa, este, de asemenea, vulnerabil la mediul său. Deci, atunci când o boală precum scleroza multiplă apare la o vârstă fragedă, pot fi afectate domeniile cheie ale cunoașterii, cum ar fi gândirea, memoria și abilitățile lingvistice. Se estimează că aproximativ o treime din copiii și adolescenții cu SM prezintă un fel de tulburări cognitive.

Cele mai frecvente probleme cognitive observate în SM pediatrică includ dificultăți cu aceste sarcini cognitive:

• Atenție: Efectuarea de sarcini complexe, cum ar fi ecuațiile matematice sau finalizarea unui examen poate deveni mai dificilă, mai ales în situații ocupate, zgomotoase, cum ar fi o sală de clasă.
• Memorie: aceasta include sarcini precum amintirea locului în care a rămas ceva, stocarea informațiilor și posibilitatea de a aminti ulterior informații noi.
• Denumirea și recunoașterea: dificultățile cu acest lucru se pot simți ca și cum cuvântul pe care copilul tău vrea să-l spună pentru un obiect este pe vârful limbii sale.
• Prelucrarea informațiilor: poate dura mai mult timp pentru ca copilul dvs. să proceseze și să învețe materiale noi, în special în clasă.

În timp ce copiii pot fi mai susceptibili la schimbări cognitive decât adulții, pozitivul este că, în comparație cu adulții, experții speculează că copiii ar putea să compenseze mai bine și să se adapteze la dificultățile lor cognitive.

Instrumentele obișnuite utilizate pentru copiii cu probleme cognitive legate de SM includ:

• Ajutoare pentru memorie: acestea pot include instrumente precum un planificator zilnic, liste de memento-uri, un telefon cu aplicații de ajutor pentru memorie, note lipicioase, mnemonice sau alarme pe un ceas.
• Exerciții pe creier: cuvinte încrucișate și jocuri de cuvinte pot ajuta la perfecționarea abilităților cognitive.
• Organizare: Aceasta include învățarea abilităților de organizare și decongestionarea acasă și la școală.
• Relaxare: umorul și învățarea cum să te relaxezi - de exemplu, cu respirație profundă și meditație - pot ameliora stresul în momentele frustrante.

Deoarece multe schimbări cognitive pot fi subtile sau influențate de alți factori din viața copilului dvs., cum ar fi stresul, durerea sau depresia, este mai bine ca acesta să fie supus unei evaluări neuropsihologice, mai ales dacă apar probleme la școală sau acasă.

În cele din urmă, să știi exact cu ce se luptă copilul tău este ideal pentru a merge mai departe cu un plan. Dvs. și copilul dumneavoastră, împreună cu profesorul, psihologul, directorul și alți profesioniști ai săi, puteți face adaptări sau modificări care se potrivesc nevoilor copilului dumneavoastră.

O prezentare generală a deficienței cognitive în SM

Schimbări de dispoziție

În afară de dezvoltarea cognitivă, copilăria și adolescența sunt un moment primordial pentru dezvoltarea socială și emoțională. Acesta este un moment în care un copil vine în propriul ei, îi explorează identitatea și îmbrățișează prietenii. Dar durerea sau furia extremă din cauza diagnosticului de SM cuplată cu depresia care rezultă din modificările cerebrale legate de SM pot fi copleșitoare pentru un copil.

Este perfect normal ca copiii, precum adulții, să se simtă uneori tristi sau anxioși. Dar când această tristețe sau anxietate este persistentă, durabilă și începe să afecteze funcționarea zilnică generală, poate fi prezentă o afecțiune de sănătate mintală care necesită îndrumare profesională, cum ar fi depresia sau o tulburare de anxietate.

Depresia este destul de frecventă în SM pediatrică, apărând la 20% până la 50% dintre copii. Pe lângă tristețe sau îngrijorare excesivă, alte semne de care trebuie să fii atent la copilul tău includ:

• Modificări ale apetitului: copilul dumneavoastră mănâncă mai puțin și / sau pierde în greutate? Sau mănâncă mai mult decât în ​​mod normal pentru a face față sentimentelor negative?
• Dificultăți de somn: Copilului dvs. îi este greu să adoarmă sau să rămână adormit?
• Probleme de comportament: copilul dumneavoastră este mai iritabil sau se comportă acasă sau la școală?
• Pierderea interesului: Copilul dvs. nu este entuziasmat sau nu se angajează în activitățile de care s-a bucurat cândva?

Deși este dificil să-ți privești copilul suferind, te poate ajuta să știi că există terapii care te pot ajuta, inclusiv:

• Terapia cognitiv-comportamentală (TCC) cu un psiholog sau terapeut pediatric
• Medicamente antidepresive
• Grupuri de sprijin, cum ar fi conectarea cu alții online prin intermediul Societății Naționale MS (aceasta poate fi și o sursă de sprijin pentru dvs.)

Dacă observați o schimbare a dispoziției sau comportamentului copilului dumneavoastră, este important să solicitați sfatul medicului său. Este posibil să aveți nevoie de o trimitere către un terapeut, psiholog sau psihiatru, care vă poate ajuta copilul să învețe să facă față mai eficient și să-și crească calitatea vieții.

Oboseală

Oboseala este una dintre cele mai importante plângeri în SM și, din păcate, acest lucru nu exclude copiii și adolescenții. Aproximativ 30% dintre copiii cu SM prezintă oboseală debilitantă, adesea descrisă ca „epuizare a întregului corp plus ceață cerebrală”, care este severă și poate apărea dimineața chiar și după o noapte de somn răcoritoare. Această oboseală poate interfera foarte mult în activitățile zilnice ale copilului dumneavoastră, în special la școală.

Provocarea cu gestionarea oboselii în SM pediatrică este că aceasta provine adesea din mai multe cauze.

Pentru unul, boala însăși provoacă adesea oboseală și acesta este probabil cel mai greu vinovat de tratat. În timp ce experții nu au stabilit cu exactitate de ce persoanele cu SM experimentează această epuizare, imaginați-vă cât de greu trebuie să lucreze nervii pentru a se mișca, a simți și a gândi în timp ce căile nervoase sunt deteriorate sau blocate.

Din fericire, alte surse de oboseală în SM sunt mai ușor de tratat (dacă nu vindecabile), motiv pentru care este important ca oboseala copilului dvs. să fie evaluată cu atenție atât de neurologul, cât și de pediatru.

Unele dintre aceste cauze de oboseală care nu sunt legate de SM includ:

• Medicamente: Dacă copilul dumneavoastră urmează terapie cu interferon, un tip de tratament care modifică boala, acest lucru poate provoca oboseală și simptome asemănătoare gripei. Medicamentele care sunt utilizate pentru tratarea problemelor vezicii urinare sau a spasmelor musculare pot provoca, de asemenea, oboseală.
• Probleme de somn: obiceiurile slabe de somn, insomnia legată de depresie și / sau anxietate sau o stare de somn, cum ar fi sindromul picioarelor neliniștite, poate contribui la oboseală.
• Alte afecțiuni medicale: Boala tiroidiană, anemia feriprivă, infecția virală și depresia sunt exemple de afecțiuni care nu cauzează oboseală.

Odată ce dumneavoastră, copilul dumneavoastră și echipa dvs. de asistență medicală ați ales și tratat alte cauze ale oboselii, este o idee bună să consultați specialiști în reabilitare.

Terapiile de reabilitare eficiente pentru oboseală includ:

• Kinetoterapie: un kinetoterapeut poate accesa echilibrul, slăbiciunea și rigiditatea copilului dvs. și poate aborda problemele de mobilitate, dacă este necesar. Având în vedere aceștia, terapeutul poate concepe un program de exerciții fizice care poate îmbunătăți oboseala copilului dumneavoastră, fiind în același timp sigur și ținând cont de limite unice. Dacă exercițiile fizice nu sunt în interesul sau abilitatea copilului dvs., yoga este o alternativă excelentă și eficientă.
• Terapia ocupațională: un terapeut ocupațional vă poate ajuta copilul să compenseze și / sau să facă față dificultăților de zi cu zi legate de SM. Mai precis, un terapeut ocupațional vă poate învăța copilul strategii de conservare a energiei. De exemplu, să presupunem că adolescentului tău îi place voleiul, dar consideră că este prea obosită când ajunge să se antreneze pentru a se bucura de el sau chiar să participe uneori. În acest caz, terapeutul dvs. vă poate recomanda să mergeți la școală în loc să mergeți și să faceți un pui de somn în zilele în care practică volei.

Cum să combateți oboseala MS

La scoala

Poate fi necesar să se ia în considerare cazările educaționale, cum ar fi pauzele suplimentare la baie dacă copilul dumneavoastră are probleme cu vezica urinară, timpul de odihnă după-amiaza dacă are oboseală invalidantă sau timpul suplimentar pentru a se deplasa în campusul școlii dacă există limitări de mobilitate.

Discutați cu profesorii copilului dumneavoastră și cu administrația școlii despre ce are nevoie pentru a face din școală o experiență pozitivă. Amintiți-vă, de asemenea, că copilul dumneavoastră nu poate prezenta toate simptomele potențiale ale SM. Știind acest lucru poate ajuta lista să se simtă mai puțin copleșitoare. Planurile de tratament sunt unice prin faptul că abordează simptomele specifice pe care le întâmpină copilul dumneavoastră.

Un cuvânt de la Verywell

Indiferent dacă aveți SM însuși sau sunteți părintele unui copil cu SM (sau ambele), continuați munca bună de a vă educa, de a căuta răspunsuri și de a-l învăța pe copil să trăiască viața la maximum. Sperăm că mintea dvs. poate fi ușurată un pic știind că cercetările privind SM pediatrică decolează și evoluează - un început minunat pentru a găsi, sperăm, un remediu cândva.