O prezentare generală a rinichiului displazic multicistic

Rinichiul displazic multicistic este un rezultat al dezvoltării fetale anormale în care unul sau ambii rinichi ai bebelușului cresc chisturi neregulate de toate dimensiunile. În majoritatea cazurilor, rinichiul displazic multicistic afectează un singur rinichi, cel mai frecvent apărând pe partea stângă la aproximativ unul din 3.500 de nașteri.

Există câteva cazuri rare (aproximativ unul din 10.000 de nașteri) în care ambii rinichi sunt afectați, care pot fi foarte grave deoarece rinichii sunt responsabili de producerea lichidului amniotic în uter, care este vital pentru dezvoltarea pulmonară la făt.

Simptome și diagnostic

Dezvoltarea unui rinichi displazic multicistic începe la aproximativ cinci până la șase săptămâni de la gestație când două tuburi (uretere) cresc în rinichi și se ramifică pentru a forma o rețea de tubuli. Tubii colectează urina în timpul formării fătului.

În cazul unui rinichi deformat, urina nu are unde călători și se acumulează în interiorul rinichiului, formând chisturi. Aceste chisturi provoacă în cele din urmă țesut cicatricial și împiedică funcționarea rinichilor.

Nu există simptome ale unui rinichi displazic multicistic. Afecțiunea se găsește cel mai frecvent în timpul unei ultrasunete și poate fi apoi diagnosticată. Alte teste, inclusiv o scanare CT, RMN sau scanare nucleară, pot fi necesare pentru a ajuta la distincția dintre un rinichi displazic multicistic și un alt tip de blocaj renal, cum ar fi o tumoare sau altă masă abdominală.

Este important să diagnosticați un rinichi displazic multicistic, deoarece aproximativ 50% dintre copiii care au unul vor avea, de asemenea, o altă complicație legată de rinichi.

Alte complicații renale pot include:

• Reflux vezicoureteral (VUR): o afecțiune în care urina curge înapoi în ureter și rinichi.
• Hidronefroză: umflarea rinichilor bebelușului care este rezultatul unei acumulări de urină
• Obstrucție a joncțiunii ureteropelvice (UPJ): blocaj parțial sau total în care rinichiul se întâlnește cu ureterul, ceea ce determină acumularea de urină în rinichi ducând la obstrucție și insuficiență renală (de asemenea, uneori infecții)

Toate aceste afecțiuni pot duce la o creștere a infecției, în special infecții ale tractului urinar. Deși șansele sunt mai puțin probabile, un rinichi displazic multicistic poate crește, de asemenea, ușor riscul de cancer renal și hipertensiune arterială.

Cauze

Nu se cunoaște cauza unui rinichi displazic multicistic. În unele cazuri, poate fi moștenit genetic.

Cel mai frecvent, un rinichi displazic multicistic este cauzat de un blocaj necunoscut care împiedică călătoria urinei prin rinichi.

Deși extrem de rar, este posibil ca un copil să aibă rinichi displazic multicistic bilateral (ceea ce înseamnă că ambii rinichi au afecțiunea), care se observă la o ecografie în jur de 20 de săptămâni de la gestație. Fetusii cu MCDK bilaterală de obicei nu supraviețuiesc.

Tratament

Odată ce rinichiul displazic multicistic este diagnosticat în timpul unei ultrasunete, testele pot fi efectuate după nașterea bebelușului de către un urolog pediatru, inclusiv:

Ecografie renală (RUS)

Acesta este un test neinvaziv care folosește unde sonore pentru a realiza imagini ale rinichilor, ureterelor și vezicii urinare ale bebelușului pentru a vedea ce anomalii sunt prezente.

Anularea cistouretrogramei (VCUG)

O radiografie care examinează tractul urinar prin introducerea unui cateter în uretra bebelușului (tubul responsabil de drenarea urinei din vezică). Prin cateter, vezica urinară este umplută cu un colorant lichid și se realizează imagini cu raze X ale umplerii și golirii vezicii urinare. Acest test vă ajută să arătați dacă există un flux invers de urină înapoi în uter și rinichi (numit reflux vezicoureteral).

La un moment dat, toți rinichii displazici multicistici au fost îndepărtați chirurgical. În zilele noastre, îndepărtarea rinichiului anormal nu este de obicei necesară. Tratamentul unui rinichi displazic multicistic variază în funcție de severitatea rinichiului anormal. În plus față de aceste tipuri de teste, urologul dumneavoastră pediatric poate pur și simplu să monitorizeze rinichiul în primele trei până la patru luni de viață prin efectuarea de ultrasunete renale frecvente pentru a vedea dacă dimensiunea rinichiului s-a modificat.

Un rinichi displazic multicistic poate crește, rămâne la aceeași dimensiune sau, în majoritatea cazurilor, se poate micșora în timp și poate dispărea complet, lăsând copilul cu un rinichi sănătos și funcțional.

Dacă rinichiul displazic multicistic nu se micșorează, este adesea necesară o intervenție chirurgicală numită nefrectomie. În funcție de pacient, această procedură se poate face robotizat. În unele cazuri, se efectuează o laparoscopie, care este o procedură minim invazivă.

Copilului i se va administra anestezie generală și părinții se pot aștepta ca copilul lor să rămână peste noapte în spital pentru una sau două nopți pentru a fi monitorizat. Un părinte sau tutore va putea, de asemenea, să rămână în cameră, pentru a vă ajuta cu confort și îngrijire.

Copiind

Auzirea faptului că bebelușul dumneavoastră are un diagnostic renal displazic multicistic la una dintre scanările prenatale poate fi extrem de neliniștitoare. Cu toate acestea, un copil care este diagnosticat cu un rinichi displazic multicistic poate avea o viață normală și sănătoasă, fără alte complicații care rezultă din această afecțiune. Este complet posibil să funcționeze cu un singur rinichi - un singur rinichi poate face munca a doi fără a adăuga stres corpului.

Odată ce rinichiul displazic multicistic este îndepărtat (sau dispare), va trebui stabilită monitorizarea anuală și obiceiurile sănătoase pentru a se asigura că restul de rinichi rămâne sănătos. În funcție de pacient, este posibil să fie necesară monitorizarea excesului de sare și proteine ​​în dietă. Exercițiile fizice regulate și o greutate sănătoasă sunt, de asemenea, importante. Indiferent de rinichi, acestea sunt reglementări normale pentru un stil de viață sănătos.