Ce este sindromul CREST?

Sindromul CREST este o boală complicată care afectează mai multe părți ale corpului. Poate provoca îngroșarea și / sau întărirea pielii și a organelor interne. CREST este acronimul folosit pentru a descrie o serie de afecțiuni din categoria sclerozei sistemice (sclerodermie). Aceste boli includ:

• Calcinoză: Se formează depozite de calciu pe piele.
• Fenomemonul lui Raynaud: Mâinile și picioarele au un răspuns anormal la temperaturi scăzute sau anxietate. Vasele de sânge se îngustează când sunteți rece sau stresat, întorcând degetele și degetele de la picioare alb sau albastru înainte ca fluxul sanguin să fie restabilit și revin la o culoare normală.
• Dismotilitatea esofagiană: mușchii netezi care acoperă esofagul pierd mișcarea și funcția normală.
• Sclerodactilie: depozite suplimentare de colagen pe pielea de pe mâini. Rezultatul este o piele groasă și strânsă pe degete.

Telangiectazie: mici pete roșii pe mâini și față cauzate de umflarea vaselor mici de sânge din acele zone.

Sindromul CREST se mai numește scleroză sistemică cutanată limitată sau sclerodermie limitată. Sclerodermia poate apărea ca o problemă localizată care afectează doar zone mici ale corpului la un moment dat (cunoscută sub numele de sclerodermie liniară sau morfee) sau ca o problemă sistemică care afectează întregul corp. Această boală rară a țesutului conjunctiv devine mai gravă pe măsură ce progresează spre boală sistemică.

Sisteme afectate

Scleroza sistemică afectează o serie de sisteme ale corpului - nu doar o zonă. Sindromul CREST este un termen general care combină o serie de condiții specifice legate de sclerodermie, fiecare afectând diferite părți ale corpului. Sistemele corpului cel mai frecvent afectate de sclerodermie sunt:

• Piele
• Tract gastrointestinal
• Plămânii
• Rinichi
• Mușchii scheletici
• Pericard

În cadrul acestor sisteme, țesuturile conjunctive sunt zonele specifice afectate. Pentru piele, aceasta va apărea ca o îngroșare sau întărire vizibilă. Pentru alte organe, efectul poate fi mai greu de văzut. Pe scurt, scleroza sistemică face ca mucoasa sau „pielea” organelor să se întărească și să nu funcționeze bine.

Această disfuncție poate provoca probleme majore, cum ar fi în esofag, unde mușchii netezi care acoperă organul nu se contractă și mută alimentele în mod eficient.

Simptomele sindromului CREST

Simptomele sclerozei sistemice pot varia în funcție de afectarea sistemului corporal. Cu sindromul CREST, sunt incluse cinci boli specifice care afectează pielea, mâinile, picioarele, esofagul și țesuturile conjunctive ale altor organe interne. În funcție de partea corpului afectată, simptomele pot include:

• Umflarea pielii
• Piele iritata
• Decolorarea pielii
• Pierderea parului
• Uscăciune sau întărire a pielii
• Ulcere sau răni la nivelul articulațiilor
• Artrită
• Oboseală
• Dureri articulare
• Contracturi
• Dificultate la inghitire
• Arsuri la stomac
• Tuse care urmează înghițirii
• Vocea răgușită
• Balonare
• Constipație sau diaree
• Incontinența fecală
• Obstrucții intestinale
• Respirație scurtă
• Boala de inima
• Disfuncție renală și modificări ale sistemului urinar
• Neuropatii
• Disfuncție erectilă

Sclerodermia sistemică sau bolile incluse în sindromul CREST sunt cele mai frecvente la femei și la persoanele de origine afro-americană.

Cauze

Nu se cunoaște cauza exactă a sindromului CREST sau a oricăreia dintre tulburările din această familie de boli. Există dovezi că există legături genetice sau familiale, cu grupuri ale acestor boli prezente în unele familii. Se crede că în aceste cazuri se dezvoltă ca o boală autoimună.

Totuși, nu toate cazurile sunt moștenite. Există, de asemenea, o serie de viruși sau factori de mediu care au fost legați de dezvoltarea bolilor din familia sclerozei. Acestea includ:

• Citomegalovirus (CMV)
• Virusul Epstein-Barr (EBV)
• Parvovirus B19
• Expunerea la praf de silice
• Expunerea la diferiți solvenți organici și substanțe chimice
• Fumatul și alte consumuri de droguri

Diagnostic

Diagnosticul sindromului CREST poate fi complicat și poate apărea în timp după diagnostic sau o serie de afecțiuni asociate sindromului. O evaluare fizică de către medicul dumneavoastră este primul pas. Medicul dumneavoastră poate suspecta sindromul CREST dacă observă:

• Degete umflate sau umflate
• Piele îngroșată pe mâini, picioare, față sau brațe
• Strângerea pielii din jurul gurii
• Scufundări în piele pe vârful degetelor sau răni în jurul paturilor unghiilor
• Umflături albe pe piele care semnalează acumularea de calicum, cunoscută sub numele de calcinoză cutisă
• Durerea și acumularea de aer sub piele, cunoscută și sub denumirea de crepitus - în special la nivelul articulațiilor.

Dacă medicul dumneavoastră suspectează că aveți una sau mai multe dintre bolile din familia sclerozei sau toate elementele sindromului CREST, probabil că vă vor trimite pentru teste de laborator și proceduri suplimentare. Aceste teste includ:

• Numărul complet de sânge (CBC) cu diferențial pentru a indica anemie sau altă disfuncție din malabsorbția nutrienților legată de scăderea funcției în țesuturile conjunctive
• Creatinina serică pentru măsurarea funcției renale
• Creatinin kinază pentru a măsura implicarea mușchilor
• Analiza urinei
• Testarea anticorpilor antinucleari (ANA)
• Antitopoisomeraza I (anti-Scl-70) anticorp
• Anticentomer anticorp (ACA)
• Anticorp anti-ARN polimerază III
• Testarea funcției pulmonare
• Studii de imagistică precum tomografia computerizată (CT) sau radiografia toracică
• Ecocardiografie Doppler

Tratament

Tratarea sindromului CREST este complicată, deoarece procesul bolii afectează diferit fiecare parte a corpului, iar organele diferite necesită o gestionare diferită. Nu există un tratament universal pentru afecțiunile incluse în sindromul CREST, dar diagnosticul precoce este util.

Medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente imunosupresoare sau steroizi pentru a ajuta la controlul progresiei bolii sau pentru a limita aparițiile.

Gestionarea simptomelor este o parte importantă în tratarea sindromului CREST. Acest lucru va arăta diferit în funcție de zona de implicare care cauzează simptome. De exemplu, cu Reynaud's, poate fi necesar să faceți modificări ale stilului de viață, cum ar fi renunțarea la fumat sau evitarea temperaturilor reci sau reducerea stresului.

Când este implicat esofagul sau tractul gastro-intestinal, laxativele pot ajuta la ameliorarea constipației sau medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente pentru a controla arsurile la stomac.

Adresați-vă medicului dumneavoastră pentru sfaturi specifice pentru a vă gestiona simptomele. O dietă sănătoasă și un regim de exerciții fizice pot, de asemenea, ajuta la menținerea sub control a sindromului CREST.

Prognoză

În timp ce scleroza limitată poate provoca dureri sau inconveniente, bolile sclerozei sistemice, precum cele din sindromul CREST, sunt asociate cu o rată a mortalității mai mare. Principala cauză a mortalității în CREST este hipertensiunea pulmonară. Se recomandă monitorizarea acestei afecțiuni prin ecocardiogramă și testarea funcției pulmonare.

Prognosticul pentru pacienții cu scleroză severă s-a îmbunătățit în ultimele decenii, datorită managementului îmbunătățit al insuficienței organelor.

Un cuvânt de la Verywell

Sindromul CREST este un termen folosit pentru a descrie o serie de boli din familia sclerozei. Îngroșarea, întărirea sau umflarea pielii este de obicei un semn distinctiv al acestor boli și unul dintre primele simptome vizibile. Concentrați-vă pe menținerea unei diete și stil de viață sănătoase și dezvoltați o relație strânsă cu medicul dumneavoastră pentru a vă ajuta să vă mențineți scleroza de la progres la insuficiența organelor