Există două tipuri sau clase principale de sclerodermie: sclerodermia localizată, care afectează doar anumite părți ale corpului și include sclerodermia liniară și morfeea, și scleroza sistemică, care afectează întregul corp.
Sclerodermia este un simptom al mai multor boli reumatice (afecțiuni caracterizate prin inflamație și durere în mușchi, articulații sau țesut fibros) și boli ale țesutului conjunctiv. Mulți reumatologi se referă la procesul general al bolii ca scleroză sistemică și la afectarea pielii ca sclerodermie. Scleroderma înseamnă literalmente „piele tare”, derivată din cuvintele greceștiscleroza(care înseamnă duritate) șiderma(care înseamnă piele).
AVM / Wikimedia Commons / CC BY 3.0Unele tipuri de sclerodermie au un proces limitat, ceea ce face în primul rând pielea dură și strânsă. Alte tipuri sunt mai complicate, afectând vasele de sânge și organele interne, cum ar fi inima, plămânii și rinichii.
Sclerodermia localizată
Tipurile localizate de sclerodermie afectează pielea și țesuturile din apropiere și, uneori, mușchiul de dedesubt. Organele interne nu sunt afectate, dar efectele pot fi grave și invalidante.
Sclerodermia localizată nu poate evolua niciodată către tipul sistemic al bolii. Aceste tipuri se pot îmbunătăți în timp, dar modificările pielii care apar în timp ce boala este activă pot fi permanente.
Există două tipuri de sclerodermie localizată:
- Morphea: Petele roșiatice de piele care se îngroașă în zone ferme de formă ovală sunt trăsături distinctive ale tipului morphea de sclerodermie localizată. Centrele plasturilor sunt de fildeș, cu margini violete. Plasturii pot apărea pe piept, stomac, spate, față, brațe și picioare. Plasturii, de obicei, doar transpira minim și au puțină creștere a părului. Morphea poate fi localizată (limitată la unul sau mai multe patch-uri, variind de la jumătate de inch până la 12 inch în diametru) sau generalizată (patch-urile de piele sunt dure și întunecate și răspândite pe zone mai mari ale corpului). Morphea se estompează în general în trei până la cinci ani, dar petele de piele închisă la culoare pot rămâne și, deși rare, poate rămâne și slăbiciunea musculară.
- Liniar: o singură linie sau bandă distinctivă de piele îngroșată, colorată anormal, caracterizează de obicei tipul liniar de sclerodermie localizată. Linia curge de obicei pe un braț sau pe un picior, dar poate curge pe frunte.
Scleroza sistemică
Scleroza sistemică afectează nu numai pielea, ci implică și vasele de sânge și organele majore.
Sindromul CREST
Scleroza sistemică implică adesea un grup de simptome cunoscut sub numele de sindrom CREST.
Caracteristicile sindromului CREST:
- Calcinoză: Formarea depozitelor de calciu în țesutul conjunctiv
- Fenomenul lui Raynaud: vasele de sânge ale mâinilor sau picioarelor se contractă ca răspuns la declanșatoare, cum ar fi frigul sau anxietatea
- Disfuncție esofagiană: Funcția afectată a mușchilor netezi esofagieni
- Sclerodactilie: Piele groasă și strânsă pe degete datorită depunerilor de colagen în exces în straturile pielii
- Telangiectaziile: mici pete roșii pe mâini și față cauzate de umflarea vaselor de sânge minuscule
O complicație târzie a CREST poate fi presiunea crescută a arterei pulmonare. Se recomandă monitorizarea acestei afecțiuni, de obicei prin testarea funcției pulmonare și / sau ecocardiogramă.
Sclerodermie limitată
Scleroza sistemică este împărțită în două categorii, limitată și difuză. Sclerodermia limitată are de obicei un debut treptat și este limitată la anumite zone ale pielii, cum ar fi degetele, mâinile, fața, brațele inferioare și picioarele.
Puteți experimenta fenomenul Raynaud ani de zile înainte ca îngroșarea pielii să fie evidentă. Uneori, problemele pielii afectează o mare parte a corpului, îmbunătățindu-se în timp și lăsând doar fața și mâinile cu pielea strânsă și îngroșată. Urmează adesea calcinoza și telangiectaziile.
Sclerodermia limitată este uneori denumită sindrom CREST din cauza predominanței simptomelor CREST în această afecțiune.
Sclerodermie difuză
Sclerodermia difuză are de obicei un debut brusc. Îngroșarea pielii se dezvoltă rapid și acoperă o mare parte a corpului, de obicei într-un model simetric. Organele interne majore pot fi deteriorate. Simptomele comune cu sclerodermia difuză includ:
- Oboseală
- Pierderea poftei de mâncare sau pierderea în greutate
- Umflarea articulațiilor
- Dureri articulare
Pielea se poate umfla, poate apărea strălucitoare și se poate simți strânsă și mâncărime. Deteriorarea sclerodermiei difuze apare pe o perioadă de câțiva ani. După aproximativ trei până la cinci ani, starea se stabilizează. În această fază, există o progresie aparentă redusă și simptomele scad, dar treptat, modificările pielii încep din nou. Apare o fază recunoscută ca înmuiere, în timpul căreia se produce mai puțin colagen și corpul se eliberează de colagen în exces.
Cele mai recente zone ale pielii îngroșate sunt înmuiate reversibil. Uneori pielea revine la normal, iar unele persoane dezvoltă o piele subțire și fragilă.
Cele mai severe efecte ale acestui tip de sclerodermie sunt complicațiile care afectează rinichii, plămânii, inima și tractul digestiv. Mai puțin de o treime dintre pacienții cu tip difuz de sclerodermie dezvoltă complicații severe ale acestor organe.
Scleroza sistemică Sclerodermia sinusoidală
Unii recunosc scleroza sistemică sine sclerodermă ca a treia categorie de scleroză sistemică. Această formă afectează vasele de sânge și organele interne, dar nu și pielea.
Un cuvânt de la Verywell
Este important să înțelegeți tipul de scleroză sistemică cu care ați fost diagnosticat, pe măsură ce luați în considerare efectele tratamentului dumneavoastră. Deși nu există un remediu pentru scleroza sistemică sau sclerodermie, există opțiuni disponibile pentru a vă ajuta să vă gestionați starea, să reduceți simptomele și să continuați să trăiți bine.
