Policitemia vera, o neoplasmă mieloproliferativă, rezultă dintr-o mutație genetică care duce la producerea a prea multe celule roșii din sânge (eritrocitoză). Numărul de celule albe din sânge și trombocite poate fi, de asemenea, crescut. Această creștere a numărului de celule sanguine (fără o creștere a porțiunii lichide de sânge) crește riscul dezvoltării cheagurilor.
Martin Barraud / Getty ImagesÎnvățarea că ați fost diagnosticat cu policitemie poate fi dureroasă și, în mod natural, vă puteți întreba: „Cum poate fi tratată?” Din fericire, cu tratament, supraviețuirea crește de la șase la 18 luni la 13 ani sau mai mult. Una dintre provocările în tratarea policitemiei vera este că peste 12% dintre oameni se vor transforma în mielofibroză și aproximativ 7% vor dezvolta leucemie acută / sindrom mielodisplazic.
Spre deosebire de majoritatea persoanelor cu trombocitemie esențială, persoanele cu policitemie vera prezintă frecvent simptome precum dureri de cap, amețeli sau mâncărime la diagnostic. Aceste simptome sunt în general dureroase și necesită inițierea tratamentului.
Flebotomie pentru PV
Tratamentul primar al policitemiei vera este flebotomia terapeutică. În flebotomia terapeutică, sângele este îndepărtat din corp similar cu o donare de sânge pentru a reduce numărul de celule roșii din sânge în circulație. Flebotomia terapeutică este continuată în mod regulat pentru a menține hematocritul (concentrația de celule roșii din sânge) sub 45%, deși unii medici vor folosi ținte diferite în funcție de sex (45% pentru bărbați și 42% pentru femei). Flebotomia tratează policitemia vera în două moduri: prin scăderea numărului de celule din sânge prin îndepărtarea lor fizică din corp și prin provocarea unui deficit de fier care limitează producția de celule roșii din sânge.
Hidroxiureea pentru PV
La persoanele cu risc crescut de a dezvolta un cheag de sânge (peste 60 de ani, antecedente de cheaguri de sânge), este necesară o terapie suplimentară. Adesea, primul medicament adăugat flebotomiei terapeutice este hidroxiureea orală.
Hidroxiureea este un agent chimioterapeutic oral care reduce producția de celule roșii din sânge în măduva osoasă. De asemenea, reduce producția de celule albe din sânge și trombocite. Similar cu alte afecțiuni tratate cu hidroxiuree, se începe cu o doză mică și se mărește până când hematocritul se află în limita obiectivului.
În mod normal, este bine tolerat, cu puține efecte secundare, altele decât producția scăzută de celule sanguine. Alte reacții adverse includ ulcere orale, hiperpigmentare (decolorare întunecată a pielii), erupții cutanate și modificări ale unghiilor (linii întunecate sub unghii). Doza mică de aspirină este, de asemenea, considerată o terapie de primă linie. Aspirina afectează capacitatea trombocitelor de a se lipi, reducând astfel dezvoltarea cheagurilor de sânge. Aspirina nu trebuie utilizată dacă ați avut în trecut un episod de sângerare majoră.
Interferon Alpha pentru PV
Pentru persoanele care au mâncărime greu de gestionat (numit prurit), femeile însărcinate sau aflate la vârsta fertilă sau refractare la terapiile anterioare, poate fi utilizat interferon-alfa. Interferonul-alfa este o injecție subcutanată care reduce numărul de celule roșii din sânge. De asemenea, poate reduce dimensiunea splinei și mâncărimea. Efectele secundare includ febră, slăbiciune, greață și vărsături, ceea ce limitează utilitatea acestui medicament.
Busulfan pentru PV
Pentru pacienții care au eșuat în hidroxiuree și / sau interferon-alfa, se poate utiliza busulfan, un medicament chimioterapeutic. Doza este modificată pentru a menține numărul de globule albe din sânge și numărul de trombocite într-un interval acceptabil.
Ruxolitinib pentru PV
Un alt medicament utilizat pentru pacienții care nu au reușit alte terapii este ruxolitinibul. Acest medicament inhibă enzima Janus Associated Kinase (JAK), care este adesea afectată de policitemia vera și alte neoplasme mieloproliferative. Este adesea utilizat pentru persoanele care dezvoltă mielofibroză post-policitemie vera. Poate fi de asemenea util la persoanele cu simptome severe și splenomegalie (splină mărită) care provoacă dureri semnificative sau alte probleme.
Amintiți-vă, deși policitemia vera este o afecțiune cronică, este ușor de gestionat. Discutați cu medicul dumneavoastră despre diferitele opțiuni de tratament disponibile.
Ghid de discuții despre policitemia Vera Doctor
Obțineți ghidul nostru imprimabil pentru următoarea programare a medicului pentru a vă ajuta să puneți întrebările corecte.
Descărcați PDF Trimiteți ghidul prin e-mailTrimite către tine sau către o persoană dragă.
Inscrie-teAcest ghid de discuții despre medic a fost trimis la {{form.email}}.
A fost o eroare. Vă rugăm să încercați din nou.