Ce este sarcoidoza?

Sarcoidoza este o boală inflamatorie care produce bulgări de celule (granuloame) în diferite organe și țesuturi din tot corpul - cel mai frecvent plămânii. În timp ce cauza precisă este necunoscută, cercetătorii suspectează că sarcoidoza se dezvoltă atunci când sistemul imunitar al unei persoane susceptibile genetic răspunde la ceva din mediul înconjurător. Multe persoane cu sarcoidoză nu au simptome, astfel încât boala poate fi descoperită în timpul unei evaluări medicale a alteia îngrijorare.

Simptome de sarcoidoză

Faptul că nu toți cei cu sarcoidoză prezintă simptome o fac o boală destul de unică. Dacă simptomele sunt prezente, ele sunt de obicei constituționale sau legate de plămâni.

Simptomele constituționale ale sarcoidozei pot include:

• Febră
• Oboseală
• Pierdere în greutate
• Malaise

Simptomele legate de plămâni ale sarcoidozei pot include:

• Respirație scurtă
• Tuse seacă
• Șuierătoare
• Disconfort la nivelul pieptului

Sarcoidoza poate afecta diferite alte organe și țesuturi, inclusiv mușchii, articulațiile, ochii, pielea, nervii, ganglionii limfatici, ficatul și splina.

Unele simptome / semne potențiale includ:

• Mușchi și articulații: slăbiciune musculară / dureri și dureri articulare / umflături
• Ochi: Ochi uscați, mâncărimi și / sau arsuri, vedere încețoșată sau sensibilitate la lumină
• Piele: erupții cutanate noi, cum ar fi eritem nodos (noduli roșii, sensibili pe tibie) sau lupus pernio (răni ale pielii pe sau în interiorul nasului, pe obraji, urechi, pleoape sau degete)
• Nervi: slăbiciune sau paralizie facială, precum și amorțeală și furnicături
• Ganglioni limfatici: Ganglioni limfatici măriți, în special la nivelul gâtului (cervical) și deasupra claviculei (supraclaviculare)
• Ficat: disconfort abdominal pe partea dreaptă și creștere ușoară a enzimelor hepatice
• Splină: disconfort abdominal pe partea stângă și anemie sau alte anomalii ale sângelui
• Sistemul nervos central: Encefalopatie; granuloame; meningita

Sarcoidoza poate afecta, de asemenea, inima și poate provoca insuficiență cardiacă, ritmuri cardiace anormale și chiar moarte subită.

Problemele renale pot apărea, de asemenea, cu sarcoidoză și pot duce la probleme cu reglarea calciului. Nivelurile ridicate de calciu din sânge (numită hipercalcemie) și urină (numită hipercalciurie) pot provoca apoi pietre la rinichi și, în cele din urmă, insuficiență renală. Există mai multe alte afecțiuni renale observate cu frecvență crescută cu sarcoidoză, inclusiv diferite tipuri de nefrită.

Douăzeci și cinci la sută dintre persoanele cu sarcoidoză au un fel de afectare a ochilor, inclusiv uveita.

În cele din urmă, diferite glande din organism pot fi afectate de sarcoidoză, cum ar fi glanda pituitară, tiroida și glanda parotidă.

Cauze

Cauza sarcoidozei rămâne necunoscută, deși experții suspectează că este probabil implicată atât genetica, cât și un fel de expunere la mediu.

Unele surse de mediu care au fost evaluate ca potențiale declanșatoare ale dezvoltării sarcoidozei la o persoană vulnerabilă genetic sunt diferiți viruși, cum ar fi virusul herpes, precum și diverse bacterii, cum ar fiMycobacterium(bacteria care provoacă tuberculoza) șiPropionibacterium acnes(o bacterie găsită pe piele).

Au fost examinate, de asemenea, expuneri neinfecțioase, inclusiv praf organic, solvenți, mucegaiuri / mucegai, pesticide, beriliu, aluminiu, zirconiu și sobe de lemn. Niciuna dintre aceste expuneri nu a fost definitiv legată și sunt necesare mai multe studii.

Diagnostic

Diagnosticarea sarcoidozei este adesea dificilă, deoarece nu există un singur test de sânge sau imagistică care să poată stabili diagnosticul.

În schimb, diagnosticul sarcoidozei se bazează pe patru factori principali:

• Un istoric medical detaliat și un examen fizic complet
• Imagistica și alte teste de diagnostic
• O probă (biopsie) de țesut afectat
• Studii diagnostice care exclud potențialele boli care imită sarcoidoza

Având în vedere că sarcoidoza poate să nu prezinte simptome, boala este uneori descoperită întâmplător atunci când o persoană are un examen fizic sau o radiografie toracică din alt motiv.

Istorie medicală și examen fizic

În timpul istoricului medical, un medic poate deveni suspect de sarcoidoză dacă principalele simptome ale unui pacient sunt legate de plămâni și sunt însoțite de simptome constituționale, cum ar fi febra.

În plus, vârsta și rasa unui pacient pot oferi un indiciu pentru diagnosticul potențial. Mai mult de 80% din cazurile de sarcoidoză apar la adulți cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani. Mai mult, afro-americanii au aproximativ trei până la patru ori mai multe șanse de a dezvolta sarcoidoză decât albii.

Când vine vorba de examenul fizic, semnele sarcoidozei sunt adesea subtile sau nespecifice, cum ar fi respirația șuierătoare auzită în plămâni.

Acestea fiind spuse, în unele cazuri, constatările examenului fizic sunt mai evidente și, dacă se găsesc în combinație (de exemplu, erupția unei erupții cutanate cu eritem nodos, împreună cu febră și dureri articulare multiple), diagnosticul de sarcoidoză devine mai evident.

Imagini și alte teste de diagnostic

O varietate de teste imagistice și alte teste sunt de obicei efectuate pentru a ajuta la diagnosticarea sarcoidozei.

Aceste teste includ adesea următoarele:

• Radiografie toracică: Cele două descoperiri clasice observate la radiografia toracică a unui pacient cu sarcoidoză sunt mărirea ganglionilor limfatici de pe ambele părți ale toracelui (limfadenopatie biliară ilară) și infiltrate pulmonare (pulmonare)
• Scanare tomografică computerizată de înaltă rezoluție (HRCT) a pieptului
• Testele funcției pulmonare (PFT)
• Electrocardiogramă (ECG)
• Diverse teste de sânge: nivelul enzimei de conversie a angiotensinei (ECA), hemograma completă (CBC) și panoul metabolic complet (CMP), pentru a numi câteva
• Analiza urinei și nivelul calciului în urină
• Examen de ochi

Biopsie

În timpul unei biopsii, o mică mostră de țesut este îndepărtată dintr-un organ afectat de sarcoidoză.O biopsie poate fi efectuată pe plămâni sau pe alt organ sau țesut afectat, cum ar fi un ganglion limfatic, o zonă a pielii sau o glandă parotidă mărită. Uneori, două organe diferite sunt biopsiate pentru a ajuta la diagnosticarea sarcoidozei.

Odată ce proba de țesut este îndepărtată, este examinată la microscop pentru constatarea caracteristică a sarcoidozei - un granulom.

Diagnostice diferențiale

Mai multe alte boli pot imita simptomele și semnele sarcoidozei, motiv pentru care medicul dumneavoastră va evalua aceste diagnostice alternative:

• Infecții, cum ar fi tuberculoza, histoplasmoza sau virusul imunodeficienței umane
• Cancer, cum ar fi limfomul
• Hipersensibilitate indusă de medicamente
• Granulomatoza corpului străin
• Pneumonită de hipersensibilitate
• Pneumoconioză (de exemplu, aluminiu sau beriliu)
• Vasculită, cum ar fi sindromul Churg-Strauss sau granulomatoza cu poliangiită (denumită formal granulomatoza Wegener)

Tratament

Tratamentul sarcoidozei este în general necesar numai dacă simptomele sunt deranjante sau dacă boala progresează sau afectează anumite organe. Pentru mulți cu sarcoidoză, granuloamele se rezolvă de-a lungul timpului singure sau boala nu se agravează.

Pentru alții, totuși, tratamentul este justificat, deoarece simptomele afectează funcționarea zilnică, boala lor continuă să se înrăutățească în timp și / sau anumite organe sunt afectate (de exemplu, ochi, inimă sau rinichi).

Corticosteroizi

Un corticosteroid - cel mai frecvent prednison - este elementul principal al tratamentului pentru sarcoidoză.

Deși este un medicament antiinflamator eficient, dezavantajul terapiei cu prednison este potențialele sale efecte secundare, inclusiv creșterea în greutate, osteoporoza, diabetul zaharat, hipertensiunea arterială, gastrita, miopatia și infecția.

Alte medicamente

Dacă o persoană nu poate lua un corticosteroid și / sau simptomele sale nu se îmbunătățesc suficient cu un singur corticosteroid, pot fi recomandate alte medicamente - cum ar fi unul dintre medicamentele de mai jos:

• Rheumatrex (metotrexat)
• Imuran (azatioprină)
• Arava (leflunomidă)
• Plaquenil (hidroxiclorochină)
• Remicade (infliximab)
• Humira (adalimumab)

Un cuvânt de la Verywell

Sarcoidoza afectează în mod unic oamenii, ceea ce la rândul său afectează planul individual de tratament și prognosticul. Dacă dumneavoastră sau o persoană dragă aveți sarcoidoză, asigurați-vă că vedeți specialiști (de exemplu, un reumatolog, un pneumolog) care au experiență în lucrul cu pacienții cu această afecțiune inflamatorie.