Sarcoidoza este o boală inflamatorie sistemică care se dezvoltă atunci când grupuri de celule din sistemul imunitar formează aglomerări numite granuloame în diferite părți ale corpului. Afecțiunea poate afecta toate organele din corp, dar cazurile se găsesc de obicei în ganglioni limfatici și plămâni. Unele cazuri de sarcoidoză sunt ușoare și nu necesită tratament, dar unele pot pune viața în pericol și pot duce la deteriorarea permanentă a organelor. Este de obicei diagnosticată la adulți cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani. (...)
Sarcoidoza este o boală rară. Cercetările estimează că există mai puțin de 200.000 de cazuri în fiecare an în Statele Unite. Incidența bolii este mult mai mare în rândul afro-americanilor în comparație cu caucazienii, iar afro-americanii sunt mai susceptibili de a avea un formă de sarcoidoză. (...)
DermNet NZ
Tipuri de sarcoidoză
Există nouă tipuri de sarcoidoză, fiecare dintre acestea fiind caracterizată prin inflamație și depozite celulare anormale în diferite părți ale corpului:
- Sarcoidoză cardiacă: Formarea granuloamelor în inimă duce la sarcoidoză cardiacă. Această formă de sarcoidoză este diagnosticată la 2% până la 5% dintre persoanele cu sarcoidoză sistemică, dar unele rapoarte au arătat că până la 20% până la 30% din pacienții cu sarcoidoză din Statele Unite pot avea sarcoidoză cardiacă.Sarcoidoza cardiacă este a doua cauză principală de deces din cauza sarcoidozei, care este de obicei cauzată de blocarea inimii sau aritmia ventriculară.
- Sarcoidoza oculară / oculară: Sarcoidoza poate afecta ochii și poate duce la uveită, care este inflamația ochiului care poate provoca pierderea vederii și dureri oculare. Implicarea oculară în sarcoidoză este prezentă la până la 80% dintre pacienți și se manifestă de obicei înainte de diagnosticarea bolii.
- Sarcoidoza pulmonară / pulmonară: Sarcoidoza pulmonară este cea mai răspândită dintre toate tipurile de boală și poate duce la slăbirea funcției pulmonare. Sarcoidoza pulmonară apare în până la 90% din toate cazurile de afecțiune, iar 10% până la 20% dintre persoanele cu sarcoidoză vor dezvolta boli pulmonare rezistente la tratament, cum ar fi fibroza pulmonară și hipertensiunea pulmonară, care sunt principala cauză de deces din cauza sarcoidozei. .
- Neurosarcoidoză: acest tip de sarcoidoză este cronică și afectează sistemul nervos central, inclusiv creierul, măduva spinării și nervul optic. Neurosarcoidoza este implicată în aproximativ 5% până la 10% din toate cazurile. Slăbiciunea mușchilor faciali de pe o parte a feței (paralizia lui Bell) este un simptom comun al neurosarcoidozei. Această afecțiune poate duce și la pierderea vederii și a auzului .
- Sarcoidoză musculo-scheletică: este rar ca sarcoidoza să afecteze sistemul musculo-scheletic: apare în aproximativ 10% până la 15% din cazuri și poate duce la probleme cu mușchii, articulațiile și oasele, ducând la artrită inflamatorie, umflarea țesuturilor moi și la nivelul oaselor pierderea.
- Sarcoidoză cutanată: simptomele acestui tip de sarcoidoză, cum ar fi papulele și plagile, imită alte afecțiuni dermatologice, ceea ce face dificilă diagnosticarea. Sarcoidoza pielii apare în 25% din toate cazurile de sarcoidoză.
- Sarcoidoză renală: Când granuloamele se formează în rinichi, aceasta poate duce la disfuncție renală și chiar la insuficiență renală în cazurile severe. Acest tip de sarcoidoză poate provoca, de asemenea, formarea de pietre la rinichi formate din calciu. Sarcoidoza renală reprezintă până la 25% până la 30% din toate cazurile de sarcoidoză.
- Sarcoidoză hepatică: Sarcoidoză hepatică apare în ficat. Apare în până la 70% din toate cazurile de sarcoidoză. Ficatul se poate lărgi, iar persoanele cu acest tip de sarcoidoză vor avea teste hepatice anormale sau ciroză.
- Sarcoidoza splinei și măduvei osoase: Când sarcoidoza afectează splina și măduva osoasă, aceasta poate duce la probleme de sănătate, cum ar fi anemia și leucopenia. Aproximativ 26% din toate cazurile de sarcoidoză vor afecta splina sau măduva osoasă.
Simptome de sarcoidoză
Simptomele sarcoidozei vor diferi în funcție de locul în care s-au format granuloame, dar toate formele bolii pot prezenta simptome similare. Uneori, persoanele cu afecțiune vor fi asimptomatice, făcând sarcoidoza greu de diagnosticat.
Simptome generale
Simptomele generale ale sarcoidozei sunt nespecifice și uneori pot fi confundate cu cele din alte afecțiuni. Cele mai frecvente simptome inițiale ale sarcoidozei includ:
- Oboseală
- Noduli limfatici umflați
- Pierdere în greutate
- Dureri articulare și umflături
Simptome cardiace
Principalele simptome ale sarcoidozei cardiace includ:
- Bloc cardiac
- Dureri în piept
- Mărirea părții drepte a inimii
- Cardiomiopatia
- Disritmii
- Palpitatii
- Vrăji amețitoare
- Aritmii
- Moarte subita
Simptome oculare
Cel mai mare indicator al sarcoidozei oculare este inflamația ochiului. Forma oculară a bolii poate prezenta următoarele simptome:
- Vedere neclara
- Ochi înlăcrimați
- Sensibilitate la lumină
- Glaucom
- Cataracta
- Orbire
- Ochi uscați
Simptome pulmonare
Simptomele sarcoidozei pulmonare nu vor apărea la toți cei cu afecțiune și vor varia în severitate în funcție de gravitatea bolii. Cele mai frecvente simptome includ:
- Respirație scurtă care se agravează odată cu activitatea
- Tuse uscată persistentă
- Dureri în piept
- Șuierătoare
Alte simptome care nu sunt legate de plămâni, dar pot apărea în sarcoidoză pulmonară includ:
- Oboseală
- Febră
- Transpiră noaptea
- Dureri articulare și osoase
- Erupții cutanate, noduli noi sau modificări de pigmentare pe față, brațe sau tibie
- Pierdere în greutate
- Noduli limfatici umflați
- Inflamația ochilor care prezintă durere, arsură, vedere încețoșată și sensibilitate la lumină
Simptome ale pielii
Simptomele pielii sarcoidoză includ:
- Pielea frageda sau dureroasa
- Pete sau umflături roșiatice
- Umflături și dureri la nivelul articulațiilor
- Leziuni violete pe obraji, buze, nas și urechi cunoscute sub numele de Lupus pernio
- Plăci sau plasturi fără culoare
- Noduli cutanati
- Pierderea parului
Cauze
Deși nu există nici o cauză cunoscută pentru niciun tip de sarcoidoză, se crede că atât factorii genetici, cât și factorii de mediu joacă un rol în dezvoltarea acesteia. este expus la un declanșator, cum ar fi o infecție sau un contaminant de mediu, sistemul lor imunitar poate reacționa exagerat și poate începe dezvoltarea bolii.
Unele studii au descoperit anticorpi împotriva proteinelor umane la rate crescute la unii pacienți cu sarcoidoză comparativ cu alții cu și fără sarcoidoză. Celulele de la unele persoane cu sarcoidoză demonstrează, de asemenea, un răspuns imun la unele dintre proteinele proprii, similar cu bolile autoimune. Rolul exact al autoimunității în sarcoidoză nu este încă clar, iar sarcoidoza nu este considerată în prezent o boală autoimună.
O altă teorie sugerează că sarcoidoza poate fi cauzată de o infecție bacteriană. Cercetările din spatele acestei teorii au constatat că majoritatea probelor prelevate de la persoanele cu boală s-au dovedit a conținePropionibacterium acnesvirusuri și substanțe chimice pot declanșa, de asemenea, boala. (...)
Factori de risc
Anumiți factori pot duce la un risc mai mare de a dezvolta boala, inclusiv:
- Lucrul în medii cu mucegai sau praf
- Descendență afro-americană
- Sexul feminin
- Istoricul familial al sarcoidozei
- Vârsta (între 20 și 40 de ani)
Diagnostic
Medicul dumneavoastră va efectua un examen fizic și va lua act de orice simptome pe care le întâmpinați, cu o atenție specială acordată anumitor părți ale corpului, inclusiv inima, plămânii, ganglionii limfatici și leziunile cutanate. Alte teste pe care le poate efectua un medic includ:
- Radiografii toracice: Pentru a obține o imagine a organelor afectate și a vedea dacă și unde s-a format un granulom
- Bronhoscopie: trecerea unui tub mic pe trahee și în căile respiratorii ale plămânilor. Acest test este pentru a inspecta și a obține o biopsie pentru a ajuta la excluderea infecției
- CT scanare: Pentru a obține o privire detaliată asupra plămânilor și a glandelor limfatice
- Mediastinoscopie: se face o mică incizie la baza gâtului pentru a obține o biopsie a ganglionilor limfatici
- Testele funcției hepatice: un test de respirație conceput pentru a măsura cât de eficienți sunt plămânii prin monitorizarea fluxului de aer
- Alte tipuri de biopsii: Probele de țesut pot fi prelevate din orice zonă afectată.
- Analize de sânge: Pentru a detecta funcția hepatică anormală și nivelurile de proteine din sânge în organism. Un test ACE (enzimă de conversie a angiotensinei) măsoară nivelurile enzimei ACE, care poate fi găsit în cantități mari dacă există un granulom prezent în organism
- Pulsoximetrie: pentru a măsura nivelurile de oxigen din sânge
- Electrocardiogramă (ECG): Pentru a verifica nivelurile de activitate electrică din inimă și ar putea ajuta la determinarea ritmurilor cardiace anormale
- Scanare PET: folosește un colorant radioactiv care se adună în jurul zonelor cu granuloame pentru a detecta zonele de inflamație. Este utilizat numai cu alte teste, deoarece va detecta și inflamația cauzată de alte afecțiuni
- Scanarea galiului: un alt tip de scanare a coloranților utilizând o substanță chimică radioactivă diferită cunoscută sub numele de galiul-67 Se injectează într-o venă și se colectează în țesutul inflamat al corpului. Scanarea va determina apoi cât de mult țesut este afectat
- Derivat proteic purificat: Un test cutanat cel mai frecvent utilizat pentru a ajuta la diagnosticarea tuberculozei. Rezultatele sunt de obicei negative dacă este prezentă sarcoidoză
- Examenul lămpii cu fanta: Pentru a testa sarcoidoza oculară și implică o privire mai profundă în interiorul ochiului
Tratament
Nu există nici un remediu pentru sarcoidoză, dar afecțiunea se rezolvă uneori fără intervenție medicală. Pentru cei care necesită tratament, severitatea simptomelor va fi factorul decisiv în tipul de tratament utilizat.
Medicamente
Dacă un caz de sarcoidoză este deosebit de sever, medicamentele vor fi probabil prescrise pentru a ajuta la combaterea simptomelor și a încetini progresia bolii. Unele medicamente utilizate în tratamentul sarcoidozei includ:
- Corticosteroizi sau prednison: ajută la încetinirea sistemului imunitar, reducând astfel inflamația
- Metotrexat: suprimă sistemul imunitar
- Antimalarice: ajută la simptomele pielii și ale articulațiilor
- Inhibitori TNF: ajută la inflamație
- Corticotropină: ajută organismul să producă hormoni steroizi naturali
- AINS: ajută la reducerea inflamației și ameliorarea simptomelor artritice
Alte tratamente
În funcție de ce parte a corpului a fost afectată, tratamentele pot varia. Unele tratamente posibile pentru stadiile mai avansate ale sarcoidozei includ:
- Reabilitarea fizică pentru a ajuta la restabilirea funcției pulmonare și la ameliorarea oboselii
- Kinetoterapie pentru a ajuta la îmbunătățirea mușchilor și încetinirea leziunilor articulare
- Transplantul de organe dacă organul afectat este grav deteriorat
- Îngrijirea ochilor dacă ochii sunt afectați
Deși transplantul de organe este o opțiune de tratament, este rar utilizat pentru cei care au insuficiență renală sau pulmonară.
Prognoză
Prognosticul pentru persoanele cu sarcoidoză diferă în funcție de simptome, de nivelul de deteriorare a organismului și de tipul de sarcoidoză pe care îl au. Pentru mulți, recuperarea are loc de obicei singură fără intervenție medicală. În aproximativ 60% din cazuri, granuloamele vor dispărea pe o perioadă de doi până la cinci ani, iar pacientul se va recupera.
În cazuri rare, afecțiunea poate duce la moarte dacă corpul este deteriorat iremediabil, cum ar fi cicatricile severe ale plămânilor, deși acest lucru apare doar în aproximativ 1% până la 8% din cazurile de sarcoidoză. este necesar, ar trebui să vă adresați medicului dumneavoastră pentru controale regulate pentru a vă asigura că este monitorizat corespunzător și că nu progresează.
Semnele care necesită prudență și monitorizare suplimentare includ:
- Debutul treptat al inflamației care provoacă simptome și leziuni ale organelor
- Granuloame care afectează mai multe organe
- Pacienți mai în vârstă
- Pacienți de origine afro-americană
Copiind
Sarcoidoza vine cu provocări de sănătate cu care poate fi greu de rezolvat. Dacă acesta este cazul dvs., un grup de sprijin vă poate fi de mare ajutor pentru a face față stării și a efectelor pe care le are asupra vieții voastre. Fundația pentru Cercetarea Sarcoidozei are o bază de date online care poate ajuta conectarea persoanelor cu sarcoidoză cu un grup de sprijin din zona lor locală.
Linia de asistență pulmonară (1-800-LUNGUSA) a Asociației Americane a Lungului este formată din asistenți medicali experimentați, terapeuți respiratori și specialiști autorizați în tratamentul tutunului și poate răspunde la orice întrebări legate de afecțiune.
Gestionarea unei afecțiuni cronice precum sarcoidoza poate fi impozantă fizic și mental, deci îngrijirea de sine este o componentă importantă a gestionării bolii. Persoanele cu sarcoidoză pot avea grijă de ele însele discutând simptomele lor cu cei dragi. Ei pot găsi, de asemenea, oportunități creative pentru stresul lor, cum ar fi pictura și jurnalul.
Un cuvânt de la Verywell
Dacă aveți sarcoidoză și sunteți supus tratamentului sau monitorizării, este important să nu uitați să țineți pasul cu medicamentele și programările. Severitatea bolii și progresia acesteia pot fi încetinite cu un tratament adecvat.
Trăirea vieții cu o boală cronică nu este niciodată ușoară, dar poate fi ușurată prin respectarea anumitor cerințe medicale, astfel încât să puteți trăi o viață plină și fericită cu sarcoidoză. A ajunge la alții care împărtășesc aceleași experiențe vă poate ajuta, de asemenea, să faceți față acestei afecțiuni cronice.
