Ce este Myasthenia Gravis?

Miastenia gravis (MG) este o afecțiune care provoacă slăbiciune musculară profundă ca urmare a atacului sistemului imunitar al receptorilor (locurile de andocare) situate pe țesutul muscular. Mușchii pleoapelor și cei atașați la globul ocular sunt de obicei primii (și uneori numai) mușchii afectați de miastenie gravis. Alți mușchi care pot deveni slabi includ maxilarul, membrul și chiar mușchii respirați.

Deși nu există încă un remediu pentru miastenia gravis, partea de sus este că există mai multe terapii disponibile pentru îmbunătățirea simptomelor.

Simptomele Miasteniei Gravis

Simptomul principal al miasteniei grave este o slăbiciune musculară semnificativă, specifică, care tinde să se înrăutățească progresiv în cursul zilei, mai ales dacă mușchii afectați sunt folosiți mult.

În mod obișnuit, cineva cu miastenie gravis va întâmpina mai întâi pleoape căzute sau „ochi obosiți” (ptoză) și / sau vedere neclară sau dublă (diplopie).

În timp ce unii oameni cu MG experimentează doar slăbiciune musculară oculară (miastenie oculară), alții progresează către o formă mai generalizată a bolii în care sunt afectați mai mulți mușchi.

La aceste persoane, pe lângă problemele legate de ochi, pot apărea aceste simptome:

• Slăbiciune la nivelul gurii / maxilarului care duce la probleme de mestecat sau înghițire a alimentelor sau vorbire neclară
• Expresii faciale limitate
• Brațele, mâinile, degetele, picioarele și / sau slăbiciunea gâtului

Rețineți, slăbiciunea miasteniei gravis este diferită de, de exemplu, oboseala pe care cineva o poate simți în picioare după ce a stat în picioare sau a lucrat toată ziua.Slăbiciuneimplică doar abilitatea de a mișca un anumit mușchi.

Rareori, poate apărea o criză miastenică. Aceasta este o afecțiune care pune viața în pericol, caracterizată prin dificultăți de respirație datorate slăbiciunii severe a mușchilor respiratori. Este adesea declanșat de o modificare a medicamentelor, infecției sau intervenției chirurgicale.

Datorită dificultății de respirație severe, este necesară intubația (plasarea pe un aparat de respirație) și monitorizarea într-o unitate de terapie intensivă.

Cauze

Miastenia gravis apare atunci când anticorpii (proteinele produse de sistemul imunitar) atacă în mod eronat receptorii pentru acetilcolină - un mesager chimic eliberat de celulele nervoase pentru a stimula contracțiile musculare. Acești anticorpi se numesc anticorpi pentru receptorii acetilcolinei (AChR). Ca urmare a interferenței cu transmiterea semnalizării nervoase-musculare, se dezvoltă slăbiciune musculară.

Este important de reținut că, în unele cazuri, în locul anticorpilor produși împotriva receptorilor acetilcolinei, o persoană cu miastenie gravis are anticorpi produși împotriva proteinelor situate pe suprafața membranei musculare. Acești anticorpi sunt numiți anticorpi cu tirozin kinază cu mușchi specifici (MuSK).

Diagnostic

Diagnosticul de miastenie gravis începe cu un istoric medical și un examen neurologic. Apoi, dacă sunt prezente simptome și semne care sugerează miastenia gravis, vor fi efectuate teste suplimentare de confirmare, adesea de către un neurolog.

Istorie medicală și examen neurologic

În timpul istoricului medical, un medic vă va asculta cu atenție povestea de sănătate și vă va întreba despre detalii specifice. De exemplu, ei pot pune următoarele întrebări dacă suspectează miastenia gravis pe baza faptului că observați „oboseala sau căderea ochilor”.

• Aveți dificultăți în a vorbi sau a înghiți?
• În afară de slăbiciunea ochilor, vă confruntați cu slăbiciune în altă parte a corpului (de exemplu, brațe sau picioare)?
• Este slăbiciunea ta mai gravă dimineața sau seara?

După aceste întrebări, medicul dumneavoastră va efectua un examen neurologic în care vă va evalua forța și tonusul muscular. De asemenea, vă vor verifica ochii pentru a vedea dacă există probleme cu mișcarea ochilor.

analize de sange

În plus față de istoricul medical și examenul fizic, dacă o persoană are simptome sugestive pentru miastenie gravis, există teste de sânge cu anticorpi care pot fi făcute pentru a confirma diagnosticul.

Testul cel mai specific este testul anticorpului receptorului acetilcolinei, care verifică prezența anticorpilor anormali în sânge. Prezența anticorpilor confirmă diagnosticul. De asemenea, medicul dumneavoastră poate verifica prezența anticorpilor MuSK.

Studii electrofiziologice

Studiile electrofiziologice, cum ar fi studiile repetitive de stimulare a nervilor și electromiografia cu o singură fibră (EMG), pot fi foarte utile în diagnosticarea miasteniei grave - mai ales dacă alte teste (cum ar fi testul de sânge cu anticorpi) sunt normale, dar suspiciunea unui medic pentru MG este încă ridicată pe baza simptomelor cuiva.

Testul Edrofoniului

Testul edrofoniului, numit și testul Tensilon, a căzut în mare parte din uz din cauza indisponibilității substanței chimice necesare pentru efectuarea acestuia.

Din punct de vedere istoric, totuși, în timpul acestui test, un medic injectează edrofoniu - un medicament care previne descompunerea acetilcolinei - într-o venă. Dacă forța musculară se îmbunătățește după administrarea acestui medicament, testul este considerat pozitiv și oferă un sprijin puternic pentru diagnosticul MG.

Imagistica

Unii pacienți cu miastenie gravis au o tumoare a glandei timusului - o glandă a sistemului imunitar care se află în pieptul dvs. Testele imagistice, de obicei o tomografie computerizată (CT) sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), pot diagnostica timomul.

Un RMN al creierului poate fi, de asemenea, comandat în timpul procesului de diagnosticare pentru a evalua dacă imită condiții precum accident vascular cerebral, tumoare cerebrală sau scleroză multiplă.

Tratament

Deși nu există un remediu pentru miastenia gravis, există tratamente care ușurează simptomele și calmează boala.

Inhibitori ai acetilcolinei

Medicamentele numite inhibitori ai acetilcolinesterazei, care blochează defalcarea acetilcolinei, pot contribui la creșterea nivelului de acetilcolină la joncțiunea neuromusculară. Principalul inhibitor al acetilcolinesterazei utilizat pentru tratarea miasteniei gravis este Mestinon (piridostigmina).

Efectele secundare potențiale ale acestui medicament includ diaree, crampe abdominale și greață, deși administrarea acestuia cu alimente poate reduce stresul gastro-intestinal.

Imunosupresoare

Glucocorticoizii, cum ar fi prednisonul, sunt adesea folosiți pentru a suprima producția anormală de anticorpi la persoanele cu miastenie gravis.

Alte medicamente care suprimă sistemul imunitar utilizate uneori pentru tratamentul miasteniei gravis includ:

• Imuran (azatioprină)
• CellCept (micofenolat de mofetil)
• Prograf (tacrolimus)
• Rituxan (rituximab)

Medicamentele imunosupresoare necesită o monitorizare atentă de către medicul dumneavoastră, deoarece toate pot provoca reacții adverse potențial grave.

Plasmafereza

Schimbul de plasmă (plasmafereză), în care plasma sanguină care conține anticorpi anormali este îndepărtată și plasma proaspătă este reintrodusă, este utilizat pentru a trata o criză miastenică acută. Această procedură se poate face, de asemenea, înainte de intervenția chirurgicală, în efortul de a îndepărta o criză miastenică.

Avertismentul despre plasmafereză este că, deși funcționează în câteva zile, beneficiile sunt de scurtă durată (de obicei doar săptămâni). În plus, plasmafereza este costisitoare și pot apărea complicații, cum ar fi:

• Tensiunea arterială scăzută
• Aritmii cardiace
• Crampe musculare
• Sângerări

Imunoglobulină intravenoasă

Imunoglobulina intravenoasă (IVIG) implică administrarea unei persoane (prin vena sa) de o concentrație mare de anticorpi colectați de la donatori sănătoși. Administrarea IVIG se face de obicei pe o perioadă de două până la cinci zile. Deși posibilele efecte secundare ale IVIG sunt în general ușoare, pot apărea complicații grave, inclusiv insuficiență renală, meningită și reacții alergice.

La fel ca și plasmafereza, imunoglobulina intravenoasă (IVIG) poate fi utilizată pentru a trata o criză miastenică sau administrată înainte de operație. La fel, efectele IVIG sunt de scurtă durată.

Timectomie

Intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea glandei timusului (timectomia) poate reduce și, eventual, poate rezolva simptomele miasteniei gravis.

În timp ce intervenția chirurgicală este cu siguranță indicată la persoanele cu o tumoare a glandei timusului, dacă timectomia este indicată în alte cazuri este mai puțin clar. În aceste cazuri, este important să aveți o discuție atentă cu un neurolog care are experiență în tratarea miasteniei gravis.

Copiind

O strategie cheie pentru prevenirea atacurilor miastenice este evitarea / minimizarea posibilelor declanșatoare.

Potențialele declanșatoare ale atacurilor miastenice includ:

• Stres emoțional
• Chirurgie
• Sarcina
• Boală tiroidiană (subactivă sau hiperactivă)
• Creșteri ale temperaturii corpului

Anumite medicamente pot declanșa, de asemenea, un atac, cum ar fi:

• Cipro (ciprofloxacină) sau alte antibiotice
• Beta-blocante, cum ar fi Inderal (propranolol)
• Litiu
• Magneziu
• Verapamil

Persoanele cu miastenie gravis ar trebui să fie atenți înainte de a începe orice medicament nou și să urmărească cu atenție după ce au luat-o pentru semne de slăbiciune musculară.

Infecția, cum ar fi gripa sau pneumonia, poate provoca, de asemenea, o erupție de miastenie. Cu aceasta, asigurați-vă că obțineți toate vaccinurile recomandate, cum ar fi vaccinul dvs. anual împotriva gripei.

Un cuvânt de la Verywell

Viitorul miasteniei gravis este luminos, deoarece cercetătorii lucrează neobosit pentru a găsi terapii care vizează și poate remedia anomalia sistemului imunitar care se află la rădăcina miasteniei gravis. Până atunci, continuați să rămâneți activ în îngrijirea sănătății: consultați-vă medicul în mod regulat, raportați imediat orice simptom nou și luați medicamente conform recomandărilor.