Scleroza laterală primară (PLS) este o boală degenerativă progresivă a neuronilor motori. PLS afectează celulele nervoase din corp care controlează mișcarea voluntară a mușchilor, numiți neuroni motori. În timp, acești neuroni motorii își pierd capacitatea de funcționare, provocând slăbiciune și rigiditate musculară nedureroasă, dar progresivă.
Nu se știe de ce apare PLS sau exact cum sunt distruse celulele nervoase. Scleroza laterală primară pare să înceapă în deceniul al cincilea de viață. Nu se știe câte persoane din lume sunt afectate de PLS, dar este foarte rară.
BSIP / UIG / Getty ImagesSimptome
Pierderea celulelor nervoase determină mușchii să devină rigizi și dificil de mișcat. De obicei, problemele musculare încep la nivelul picioarelor și se deplasează în sus în corp până la trunchi, brațe și mușchii din față și gât. Progresia PLS variază de la caz la caz - Unii pot progresa rapid în câțiva ani sau încet în câteva decenii.
Simptome inițiale. În multe cazuri, primul simptom al PLS este slăbiciunea musculară și rigiditatea membrelor inferioare. Alte simptome inițiale includ:
- Un picior este de obicei afectat mai mult decât celălalt, cu o progresie lentă către celălalt picior
- Mișcări lente, rigide ale picioarelor din cauza spasmelor musculare involuntare (spasticitate)
- Dificultăți de mers și menținerea echilibrului, cum ar fi împiedicarea sau poticnirea
- Crampe ale mușchilor afectați
- Stângăcie generală
Simptome progresive. Persoanele afectate pot avea din ce în ce mai multe dificultăți în mers. Poate fi necesară utilizarea unui baston sau a unui dispozitiv similar pentru a ajuta la mers. În unele cazuri, alte simptome pot preceda dezvoltarea slăbiciunii musculare la nivelul picioarelor. Alte simptome pot include:
- Spasme musculare în mâini sau la baza creierului.
- Spasme musculare dureroase la nivelul picioarelor, spatelui sau gâtului
- Probleme la mișcarea brațelor și la îndeplinirea unor sarcini precum pieptănarea părului sau periajul dinților
- Dificultate de formare a cuvintelor (disartrie) sau de vorbire
- Dificultăți la înghițire (disfagie)
- Pierderea controlului vezicii urinare târziu în cursul sclerozei laterale primare
Simptomele se agravează încet în timp.
Diagnostic
Diagnosticul sclerozei laterale primare include teste nervoase specializate numite EMG (electromiografie) și studii de conducere nervoasă. Deoarece scleroza laterală amiotrofică (SLA sau boala Lou Gehrig) este mai cunoscută și deoarece cele două boli manifestă adesea simptome similare, PLS este adesea confundată cu SLA.
Tratament
Momentan nu există nici un remediu pentru PLS, astfel încât tratamentul se concentrează pe ameliorarea simptomelor tulburării. Tratamentul pentru PLS include:
- Medicamente precum baclofenul și tizanidina pentru reducerea spasmelor musculare
- Tratamentul medicamentos pentru a aborda pierderea controlului vezicii urinare
- Terapia fizică și ocupațională pentru a ajuta la reducerea spasmelor, pentru a îmbunătăți mobilitatea și pentru a oferi dispozitive care să ajute la mersul pe jos și la mâncare
- Logopedie pentru a ajuta la vorbire
- Ortotice și inserții pentru pantofi pentru ameliorarea mersului și a problemelor piciorului
A sustine
Scleroza laterală primară aduce handicap progresiv și pierderea funcției, dar nu afectează mintea și nici nu scurtează durata de viață a pacienților. Din acest motiv, grupurile de sprijin, cum ar fi Spastic Paraplegia Foundation pentru pacienți și familiile lor, sunt esențiale pentru adaptarea la poverile fizice și emoționale ale bolii.
.jpg)
