Tumorile pulmonare neuroendocrine, cunoscute și sub numele de carcinoame neuroendocrine pulmonare, sunt un spectru de tipuri de cancer care apar în celulele neuroendocrine ale plămânilor. Majoritatea sunt clasificate ca carcinoame pulmonare cu celule mici (SCLC), cancere agresive care pot afecta neuroendocrinele și alte tipuri de celule. Altele sunt tumori carcinoide, o formă rară și mai puțin invazivă de cancer care se dezvoltă numai în celulele neuroendocrine.
Tumorile pulmonare neuroendocrine sunt relativ neobișnuite, reprezentând doar aproximativ 2% din toate cazurile de cancer pulmonar. Totuși, plămânul este al doilea loc cel mai des întâlnit pentru a găsi celule neuroendocrine după tractul gastro-intestinal.
Prognosticul pe termen lung pentru tumorile neuroendocrine, măsurat prin rata de supraviețuire de cinci ani, este în general bun în comparație cu alte forme de cancer pulmonar.
Ilustrație de Emily Roberts, Verywell
Tipuri de tumori pulmonare neuroendocrine
Celulele neuroendocrine sunt celule specializate responsabile de repararea țesuturilor epiteliale care acoperă căile respiratorii, intestinele și alte suprafețe ale corpului. Funcționează atât ca neuroni (celule nervoase), cât și ca celule endocrine (responsabile de secreția hormonilor).
Există patru tipuri diferite de tumori neuroendocrine (NET) ale plămânilor. O rețea NET poate varia foarte mult în ceea ce privește tipul său celular, agresivitatea, răspunsul la tratament și prognosticul. Singura caracteristică comună dintre ele este că acestea se dezvoltă de obicei în căile respiratorii centrale, numite bronhii, situate mai aproape de mijlocul pieptului.
Fiecare tip de tumoare pulmonară neuroendocrină este gradat în funcție de severitatea sa:
- Tumorile carcinoide tipice sunt un tip rar de tumoare care se dezvoltă numai în celulele neuroendocrine. Sunt considerate tumori neuroendocrine de grad scăzut, deoarece sunt, în general, cu creștere lentă și sunt mai puțin susceptibile de răspândire (metastază). La microscop, celulele arată mai mult ca celule normale.
- Tumorile carcinoide atipice sunt legate de tumorile carcinoide tipice, dar sunt mult mai puțin frecvente.Acestea sunt considerate de grad intermediar, deoarece celulele sunt mai puțin bine diferențiate și tind să se împartă mai repede.
- Cancerul pulmonar cu celule mici (SCLC) este cea mai frecventă formă de tumoare neuroendocrină. Este considerat de înaltă calitate, deoarece este agresiv și este mai probabil să se răspândească. SCLC poate provoca cancer în celulele neuroendocrine, dar și în celulele mucoasei submucoase ale căilor respiratorii.
- Carcinomul pulmonar cu celule mari (LCC) este un tip de cancer pulmonar cu celule mici (NSCLC) care numai în rare ocazii cauzează cancer pulmonar neuroendocrin. Este diferențiat de SCLC în principal prin mărimea celulelor sale și este, de asemenea, considerat de înaltă calitate datorită potențialului său crescut de metastază.
Simptomele tumorii pulmonare neuroendocrine
Deoarece tumorile neuroendocrine tind să afecteze căile respiratorii mari, ele se manifestă de obicei cu simptome de obstrucție a căilor respiratorii pe măsură ce tumora crește și începe să blocheze pasajele aeriene.
Semnele și simptomele frecvente ale tumorilor pulmonare neuroendocrine includ:
- Tuse persistenta
- Șuierătoare
- Respirație scurtă
- Răguşeală
- Oboseală
- Dureri în piept
- Infecții pulmonare recurente, cum ar fi bronșită și pneumonie
- Tuse sânge
Pe măsură ce boala progresează, oamenii se confruntă adesea cu pierderea in greutate inexplicabilă.
Complicații hormonale
Datorită rolului celulelor neuroendocrine în producerea hormonilor, se știe că NET-urile secretă cantități excesive de hormoni și substanțe cu acțiune similară pe măsură ce tumorile cresc și devin mai avansate. Acest lucru poate duce la un grup de simptome comune și mai puțin frecvente.
Tumorile pulmonare neuroendocrine de toate tipurile pot secreta cantități excesive de hormon adrenocorticotrop (ACTH), ducând la o afecțiune cunoscută sub numele de sindrom Cushing. Simptomele includ creșterea în greutate, slăbiciunea, întunecarea pielii și creșterea excesivă a părului pe corp și față.
Tumorile pulmonare neuroendocrine pot provoca uneori și producerea excesivă de hormon de creștere (GH), ducând la o afecțiune cunoscută sub numele de acromegalie în care oasele feței, mâinilor și picioarelor pot crește anormal.
Tumorile carcinoide, în mod specific, pot elimina excesul de serotonină și prostaglandine atunci când sunt avansate. Acest lucru poate duce la o afecțiune cunoscută sub numele de sindrom carcinoid, care se manifestă prin înroșirea feței, leziuni faciale, diaree, ritm cardiac rapid și simptome asemănătoare astmului.
Tumorile pulmonare neuroendocrine pot provoca, de asemenea, dezechilibre hormonale care duc la hipercalcemie (calciu din sânge anormal de ridicat), provocând crampe musculare, confuzie, bătăi neregulate ale inimii și alte simptome.
Cauze
Ocazional, celulele neuroendocrine se pot diviza și crește anormal și pot forma tumori canceroase. Cele care apar în plămâni sunt denumite tumori neuroendocrine pulmonare. (În afară de plămâni, tumorile neuroendocrine se pot dezvolta și în pancreas, colon, ficat, rect, ovare, prostată, testicule, sân, glanda tiroidă, timus, glanda pituitară și glandele suprarenale.)
În timp ce cauzele tumorilor neuroendocrine sunt neclare, au fost identificați mai mulți factori de risc.
SCLC și LCC
SCLC și LCC sunt ambele strâns legate de fumatul de țigări. De fapt, până la 95% dintre persoanele cu aceste forme de cancer pulmonar sunt fie fumători actuali, fie foști.
Poluanții din mediu și expunerea profesională la agenți cancerigeni (substanțe cauzatoare de cancer) sunt, de asemenea, factori de risc comuni.
Vârsta medie de diagnostic a acestor tipuri de cancer este de aproximativ 70 de ani, bărbații fiind mai afectați decât femeile.
Tumori carcinoide
Cauza de bază este mult mai puțin clară în cazul tumorilor carcinoide. Acestea sunt mai puțin frecvent legate de fumat, poluarea mediului sau toxinele profesionale.
Aceste tumori pot fi găsite la adulții tineri și chiar la copii. Femeile sunt mai frecvent afectate decât bărbații și mai mulți albi sunt afectați decât non-albi.
Se crede că genetica și istoria familiei joacă un rol în dezvoltarea tumorilor carcinoide. Tumorile carcinoide sunt asociate cu o serie de sindroame genetice, cum ar fi neoplazia multiplă endocrină de tip 1 (MEN1).
Studiile sugerează că până la 10% dintre persoanele cu MEN1 vor dezvolta o tumoare carcinoidă, unul din șase făcând acest lucru înainte de vârsta de 21 de ani. Copiii născuți de un părinte cu MEN1 au cel puțin 50/50 șanse de a moșteni sindromul. .
Diagnostic
Diagnosticul tumorilor neuroendocrine implică de obicei o combinație de teste de sânge, studii imagistice și o biopsie pulmonară.
analize de sange
Testele de sânge nu pot confirma tumorile neuroendocrine, dar sunt incluse în procesul de diagnosticare, deoarece pot ajuta la distingerea subtipurilor și, prin urmare, a gradului bolii.
Indicele de proliferare Ki67 este un test de marcare a sângelui utilizat pentru a diferenția tumorile de grad înalt de cele de grad scăzut. Poate fi, de asemenea, utilizat pentru a estima răspunsul la tratament. Cu tumorile carcinoide, de exemplu, cele cu un Ki67 mai mare de 15% sunt mai susceptibile de a răspunde la chimioterapie, în timp ce cele cu niveluri scăzute (mai puțin de 10%) sunt mai multe susceptibil de a răspunde la un tip de medicament cunoscut sub numele de analog somatostatină.
Pe lângă efectuarea unui panou general de chimie a sângelui pentru a verifica hipercalcemia și alte anomalii, medicul poate comanda teste de sânge pentru a măsura ACTH, hormonul de creștere și alte niveluri de hormoni. În mod tipic vorbind, nivelurile hormonale tind să fie excesiv de mari atunci când cancerul pulmonar neuroendocrin este avansat.
Studii de imagistică
O radiografie toracică este adesea primul test efectuat atunci când este suspectat cancerul pulmonar, dar tumorile carcinoide sunt ușor ratate în 25% din cazuri. Cu cancerul pulmonar, în general, radiografiile toracice tind să nu fie performante și pot rata cât mai multe nouă din fiecare 10 tumori maligne în etapele anterioare.
Dacă se suspectează cancer neuroendocrin, este mai probabil ca medicul dumneavoastră să comande alte studii imagistice:
- Tomografia computerizată (CT) scanează mai multe imagini cu raze X pentru a crea „felii” tridimensionale de organe și structuri interioare. Pentru cancerul neuroendocrin, atât plămânii, cât și abdomenul ar fi scanate.
- Scanarea prin rezonanță magnetică (RMN) creează imagini foarte detaliate, în special ale țesuturilor moi, folosind unde magnetice și radio puternice.
- Tomografiile cu emisie de pozitroni (PET) utilizează urmăritori radioactivi ușori pentru a detecta zonele cu activitate metabolică crescută (așa cum se întâmplă în cazul cancerului). Acest lucru îl poate ajuta pe medic să vadă dacă cancerul este localizat sau s-a răspândit în alte părți ale corpului.
- Scintigrafia receptorilor de somatostatină (SRS) este o procedură mai nouă care utilizează o substanță ușoară radioactivă, asemănătoare hormonilor, numită octreotidă, care se poate lega și identifica în mod specific tumorile carcinoide.
Biopsie pulmonară
O biopsie pulmonară este considerată standardul de aur pentru un diagnostic de cancer pulmonar. Există mai multe moduri în care un medic poate obține un eșantion de țesut pentru evaluare:
- Bronhoscopia este o procedură în care o cameră de tip tub este alimentată prin gură și în bronhii pentru a vizualiza căile respiratorii. În timpul procedurii, un atașament special poate fi alimentat prin scop pentru a obține o probă de țesut.
- Ecografia endobronșică este o procedură similară în care un transductor cu ultrasunete îngust este alimentat prin gură pentru a vizualiza căile respiratorii centrale și a obține probe de țesut.
- Aspirarea cu ac fin (FNA) implică inserarea unui ac cu miez gol în piept pentru a extrage o mică probă de țesut tumoral.
- Chirurgia laparoscopică este o formă minim invazivă de intervenție chirurgicală în care se fac incizii cu „gaură de cheie”, astfel încât masele anormale și ganglionii limfatici să poată fi îndepărtați folosind echipamente de operare specializate.
- Operația deschisă este mai puțin frecvent utilizată pentru a obține probe de biopsie, cu excepția cazului în care există complicații medicale care motivează utilizarea acesteia.
Un diagnostic pozitiv de cancer de la o biopsie pulmonară poate fi considerat definitiv.
Stadiul cancerului
Odată diagnosticat cancerul pulmonar neuroendocrin, acesta este pus în scenă pentru a caracteriza severitatea bolii, pentru a direcționa tratamentul adecvat și pentru a prezice rezultatul probabil (prognostic).
LCC și tumorile carcinoide sunt stadializate în același mod ca cancerele pulmonare cu celule mici, cu cinci etape variind de la stadiul 0 până la stadiul 4. Stadializarea se bazează pe sistemul de clasificare TNM care caracterizează malignitatea în funcție de dimensiunea tumorii ( T), dacă sunt implicați ganglionii limfatici (L) și dacă malignitatea a metastazat (M). Stadiile 0, 1, 2 și 3A sunt considerate cancer pulmonar în stadiu incipient, în timp ce etapele 3B și 4 sunt avansate.
Cancerele pulmonare cu celule mici sunt aranjate diferit. În loc de cinci etape, există două: etapă limitată și etapă extinsă. SCLC în stadiu limitat este limitat la o anumită parte a plămânului și are un prognostic mai bun, în timp ce SCLC în stadiu extins s-a răspândit și are un prognostic slab.
Tratamentul rețelelor de înaltă calitate
Tratamentul tumorilor pulmonare neuroendocrine poate varia în funcție de tipul tumorii, stadiul cancerului, localizarea tumorii și starea generală de sănătate a individului tratat.
Tratamentul tumorilor neuroendocrine de înaltă calitate nu diferă de cel al oricărei alte forme de SCLC sau LCC:
- Tratamentul SCLC poate implica tratamente locale (chirurgie, radioterapie, terapii de ablație) și tratamente sistemice (chimioterapie, terapii țintite, imunoterapie).
- Tratamentul LCC poate implica intervenții chirurgicale, chimioterapie, radioterapie, terapie țintită, imunoterapie sau o combinație a acestora.
Tratamentul rețelelor intermediare și de grad scăzut
Nu același lucru se poate spune despre tumorile carcinoide de grad scăzut până la gradul mediu, care nu răspund la terapii și imunoterapii mai noi țintite pentru anumite tipuri de cancer pulmonar cu celule mici. Chiar și chimioterapia și radioterapia nu sunt utilizate în același mod cu tumorile carcinoide și au grade diferite de eficacitate.
Cu toate acestea, tumorile carcinoide răspund la intervenții chirurgicale și la alte medicamente care nu sunt utilizate în mod obișnuit în terapia cancerului pulmonar.
Interventie chirurgicala
Prognosticul tumorilor carcinoide este mult mai bun decât alte tipuri de cancer pulmonar. Când este prins în stadiile incipiente, intervenția chirurgicală poate fi curativă.
Cu tumorile carcinoide în stadiu incipient, chirurgia cancerului pulmonar este tratamentul la alegere. În funcție de dimensiunea tumorii, un medic poate recomanda una dintre următoarele:
- Rezecție de pană, în care se elimină o pană literală de țesut pulmonar)
- Lobectomie, în care este îndepărtat lobul unui plămân)
- Pneumonectomie, în care este îndepărtat un întreg plămân
Ganglionii limfatici din jur pot fi, de asemenea, rezecți (eliminați), deoarece conțin adesea celule canceroase. Acestea includ ganglionii limfatici situați acolo unde bronhiile intră în plămâni (ganglioni limfatici ilari) sau ganglioni limfatici situați între plămâni (ganglioni limfatici mediastinali).
Oricât de drastic ar suna aceste operații, mulți oameni sunt capabili să ducă o viață plină și activă cu un singur plămân sau o porțiune de plămân.
Spre deosebire de majoritatea celorlalte tipuri de cancer pulmonar, chimioterapia adjuvantă sau radioterapia (utilizată pentru eliminarea celulelor canceroase rămase) nu este utilizată în urma intervenției chirurgicale chiar și în cazurile avansate de tumori carcinoide.
Afinitor (Everolimus)
Tratamentul tumorilor carcinoide este mai dificil odată ce boala este avansată. În 2016, un medicament biologic numit Afinitor (everolimus) a fost aprobat pentru tratamentul de primă linie pentru tumorile carcinoide pulmonare și s-a dovedit că încetinește semnificativ progresia chiar și a tumorilor maligne avansate.
Afinitor acționează prin inhibarea unei proteine numite țintă rapamicină la mamifere (mTOR), care reglează creșterea celulară.
Acest medicament este recomandat pentru tumorile carcinoide progresive, inoperabile, care nu secretă substanțe asemănătoare hormonilor (alias carcinoizi nefuncționali). Sa constatat că Afinitor scade progresia carcinoidelor atât tipice, cât și atipice, precum și extinde timpul de supraviețuire. (...)
Afinitor este luat ca o pastilă zilnică, dar poate provoca reacții adverse la cel puțin 30% dintre utilizatori, inclusiv inflamații ale stomacului, diaree, greață, febră, erupții cutanate și urticarie.
Analogii somatostatinei
Analogii somatostatinei sunt o clasă de medicamente utilizate de mult timp pentru tratarea tumorilor carcinoide gastrointestinale, atât funcționale, cât și nefuncționale. Acum sunt recomandate ca tratament de primă linie pentru persoanele cu tumori pulmonare carcinoide carcinoide pozitive pentru receptorii somatostatinei indolenti (cu creștere lentă).
Patologii de laborator pot determina dacă o tumoare carcinoidă are receptori de somatostatină prin expunerea țesuturilor biopsiate la pete specializate. Dacă da, înseamnă că tumoarea are puncte de atașare pe care molecula medicamentului se poate fixa.
Analogii somatostatinei nu pot vindeca tumorile carcinoide, dar își pot reduce temporar dimensiunea, împreună cu simptomele însoțitoare. Analogii somatostatinei utilizați în mod obișnuit în tratamentul tumorilor pulmonare carcinoide includ:
- Sandostatin (octreotidă)
- Signifor (pasireotidă)
- Somatulină (lanreotidă)
Chimioterapie și radioterapie
Tumorile carcinoide nu sunt foarte receptive la medicamentele standard pentru chimioterapie. Chiar și așa, chimioterapia poate fi utilizată pentru tumorile care nu răspund la alte forme de terapie, în special cele care au un indice ridicat de proliferare Ki67.
Medicamentele vizate precum Avastin (bevacizumab) pot fi luate în considerare chiar și atunci când alte opțiuni de tratament eșuează.
Radioterapia poate fi o opțiune pentru tumorile în stadiu incipient atunci când intervenția chirurgicală nu este posibilă. Tehnicile specializate, cum ar fi radiochirurgia corporală stereotactică (SBRT), furnizează doze mari de radiații într-o zonă concentrată a țesutului și uneori pot oferi rezultate similare cu cele obținute în timpul intervenției chirurgicale.
Medicamentele radioactive, cum ar fi octreotida radioactivă utilizată în scintigrafia receptorilor de somatostatină, pot fi, de asemenea, utilizate în doze mai mari pentru tratarea tumorilor carcinoide. Această abordare este considerată experimentală, dar s-a dovedit eficientă pentru unii oameni cu tumori carcinoide avansate.
Deoarece relativ puține studii au analizat cele mai bune opțiuni de tratament pentru tumorile carcinoide avansate, în prezent nu există o abordare standardizată pentru acestea.
• Imunoterapie
• Terapie cu radiatii
• Chirurgie (mai puțin frecvent utilizată)
• Studii clinice
• Chimioterapie
• Terapii vizate
• Terapie cu radiatii
• Studii clinice
Tumori carcinoide
• Afinitor (everolimus)
• Analogii somatostatinei
• Chimioterapie (mai puțin frecvent utilizată)
• Radioterapie (mai puțin frecvent utilizată)
• Studii clinice
Prognoză
Prognosticul pentru tumorile neuroendocrine cauzate de SCLC și LCC este, din punct de vedere istoric, slab.Din contrast, tumorile carcinoide de grad scăzut și mediu au tendința de a avea rezultate mai bune și un risc mult mai scăzut de metastaze.
În ciuda faptului că SCLC și LCC au prognoze mai slabe în general, diagnosticele și tratamentele îmbunătățite extind perioadele de supraviețuire în fiecare an.
Un cuvânt de la Verywell
Deși screening-ul tumorii carcinoide nu este recomandat publicului larg, unii medici vor examina în mod obișnuit persoanele cu neoplazie endocrină multiplă de tip 1, având în vedere riscul lor crescut. Pentru aceste persoane, scanarea CT toracică poate fi efectuată la fiecare trei ani începând cu vârsta de 20 de ani. Chiar și așa, există puține dovezi că screening-ul crește timpul de supraviețuire.
Adulții cu risc crescut de cancer pulmonar legat de fumat pot fi, de asemenea, supuși unui screening de rutină. Grupul de lucru pentru serviciile de prevenire din SUA recomandă în prezent screening-ul cancerului pulmonar pentru adulții cu vârsta cuprinsă între 50 și 80 de ani, care au o istorie de 20 de ani și care fumează în prezent sau au renunțat în ultimii 15 ani.
Dacă credeți că trebuie examinat și nu vi s-a recomandat încă, discutați cu medicul dumneavoastră.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
