Fibroza pulmonară idiopatică este o boală pulmonară progresivă marcată de cicatrizare (fibroză) a plămânilor. Primul semn este de obicei dificultăți de respirație, dar datorită simptomelor similare cu alte afecțiuni, cum ar fi bolile cardiace și pulmonare, diagnosticul este adesea întârziat. Prin definiție, cauza fibrozei pulmonare idiopatice este necunoscută, dar factorii de risc pot include refluxul gastroesofagian, istoricul familial al tulburării și multe altele. Diagnosticul se face cel mai adesea cu o tomografie toracică de înaltă rezoluție. Până în 2014 nu au existat tratamente aprobate, dar medicamentele numite inhibitori ai tirozin kinazei pot încetini în mod semnificativ progresia bolii, cel puțin pentru o perioadă de timp.
utah778 / Getty ImagesIstoria naturală a fibrozei pulmonare idiopatice
Fibroza pulmonară idiopatică (IPF) este cea mai frecventă formă a unui grup de boli cunoscute sub numele de pneumonie interstițială idiopatică. Termenul interstițial înseamnă că afecțiunea apare în zonele plămânilor dintre alveole (micii saci de aer de la capătul arborelui respirator unde are loc schimbul de oxigen și dioxid de carbon) și în căptușelile alveolare.
Fibroza înseamnă pur și simplu cicatrici. Această cicatrizare a pereților alveolari și a țesuturilor dintre ele este cea care interferează cu capacitatea oxigenului de a trece prin pereții alveolelor și în sânge. În trecut, se credea că IPF este un proces inflamator. Acum se crede că începe cu deteriorarea plămânilor de la o combinație de surse, urmată de vindecare anormală - fibroză.
Pentru a vă imagina cum este aceasta, puteți vizualiza o tăietură pe piele care se vindecă cu o cicatrice. La mulți oameni, o tăietură se vindecă cu o linie roșie fină care devine albă cu timpul. La unii oameni, pielea se vindecă anormal, lăsând o cicatrice cheloidă îngroșată și inestetică. Fibroza din IPF este similară cu acest tip de cicatrici, dar nu este vizibilă în afara corpului.
Incidenţă
Numerele variază atunci când se analizează incidența fibrozei pulmonare idiopatice, dar consensul este că afecțiunea este sub-diagnosticată; mulți oameni au probabil IPF și sunt diagnosticați cu o altă afecțiune sau decedează înainte de a se face diagnosticul adecvat.
Pe baza unei analize din Statele Unite, s-a constatat că incidența (numărul de persoane diagnosticate în fiecare an) a IPF a fost de 58,7 la 100.000 de persoane. Într-un alt studiu din 2011, s-a constatat că prevalența (numărul de persoane care trăiesc cu boala) a IPF a fost de 495,5 cazuri la 100.000 de beneficiari Medicare. (O boală rară este definită ca fiind una în care mai puțin de 1 din 50.000 de persoane au boala. Deci, IPF este mai puțin frecventă, dar nu rară.)
Privind decesele estimate de IPF, s-a prezis că 13.000 până la 17.000 de persoane vor muri din cauza IPF în Statele Unite în 2014 și între 28.000 și 65.000 de persoane vor muri în Europa. Pentru a pune acest lucru în perspectivă, aproximativ 40.000 de persoane mor în fiecare an de cancer de sân în Statele Unite, făcând IPF o cauză semnificativă de boală și deces.
Pe lângă faptul că este o boală progresivă pe cont propriu, un studiu din 2015 estimează că zece la sută dintre persoanele cu FPI sunt așteptate să dezvolte cancer pulmonar.
Simptome
Simptomele fibrozei pulmonare idiopatice nu apar de obicei până când nu au avut loc cicatrici semnificative. Primele simptome sunt, de obicei, dificultăți de respirație, care pot fi observate numai cu activitate timpurie. Pe măsură ce boala a progresat, dificultăți de respirație începe să apară în repaus. Alte simptome pot include tuse uscată, oboseală, respirație rapidă și superficială și pierderea în greutate neintenționată.
Cauze și factori de risc
Cauzele exacte ale fibrozei pulmonare idiopatice sunt necunoscute, prin urmare, termenul „idiopatic”, care înseamnă „nu cunoaștem cauza”. Acestea fiind spuse, există factori de risc care pot predispune oamenii la boală. Unele dintre acestea includ:
- Vârstă: IPF este de obicei diagnosticat la persoanele de vârstă mijlocie și mai în vârstă
- Fumatul: Aproximativ 60% dintre persoanele care dezvoltă IPF au antecedente de fumat
- Infecții virale precum virusul Epstein-Barr, care provoacă mononucleoză infecțioasă
- Expuneri de mediu și ocupaționale
- Boala de reflux gastroesofagian (GERD): Majoritatea persoanelor diagnosticate cu IPF au antecedente de GERD cu arsuri la stomac
- Istoricul familial (predispoziție genetică): IPF se desfășoară în familii și câteva mutații genetice par să crească riscul.
Există mai multe cauze cunoscute ale fibrozei pulmonare, cum ar fi radiațiile și medicamentele, dar acestea, prin definiție, nu ar fi clasificate ca fiindidiopaticfibroza pulmonara.
Diagnostic
În prezent, nu există un test de screening pentru fibroza pulmonară idiopatică, dar pe măsură ce mai multe persoane sunt supuse screening-ului cancerului pulmonar, se crede că boala va fi detectată mai des.
Diagnosticul poate fi provocator, iar majoritatea oamenilor caută răspunsuri de un an sau mai mult înainte de a se pune diagnosticul. O parte din motiv este că simptomele pot imita îndeaproape cele ale afecțiunilor cardiace sau ale altor boli pulmonare.
O scanare CT toracică de înaltă rezoluție este metoda imagistică de alegere pentru stabilirea diagnosticului. Alte teste sunt uneori recomandate pentru a exclude alte condiții.
Când se pune diagnosticul, se fac teste suplimentare pentru a determina gravitatea bolii și pentru a planifica tratamentul. Aceasta poate include teste ale funcției pulmonare, în special spirometrie, gaze arteriale din sânge și oximetrie pentru a determina conținutul de oxigen din sânge.
Tratament
Până în 2014 nu au existat tratamente aprobate pentru fibroza pulmonară idiopatică. În timp ce IPF nu este încă vindecabil, este tratabil, iar tratamentele pot îmbunătăți calitatea vieții și adesea pot prelungi supraviețuirea.
Inhibitori ai tirozin kinazei
În 2014, medicamentele pirfenidonă și nintedanib au fost aprobate pentru a trata IPF. Aceste medicamente sunt clasificate ca inhibitori ai tirozin kinazei și inhibă o enzimă numită tirozin kinază. Simplist, tirozin kinaza activează factorii de creștere care duc la fibroză, astfel încât medicamentele pot inhiba acest proces.
Având doar diaree ca efecte secundare frecvente, medicamentele au redus progresia IPF la jumătate în studiile clinice.
Chirurgia transplantului pulmonar
Utilizarea transplanturilor pulmonare pentru fibroza pulmonară idiopatică este în creștere, iar FPI este acum diagnosticul principal în rândul persoanelor care așteaptă un transplant pulmonar. În timp ce există riscuri semnificative cu transplantul, acesta este singurul tratament cunoscut pentru creșterea supraviețuirii în momentul actual.
Îngrijire de susținere
Terapiile pentru îmbunătățirea simptomelor și pentru controlul altor probleme medicale (cum ar fi refluxul acid, apneea de somn, hipertensiunea pulmonară și multe altele) este extrem de importantă pentru maximizarea calității vieții cu boala.
Aceasta poate include oxigenoterapie, reabilitare pulmonară, imunizări împotriva gripei și pneumoniei, precum și conectarea cu alții care fac față bolii.
Un cuvânt de la Verywell
Din motive necunoscute, mortalitatea prin IPF pare să crească la nivel mondial. În același timp, se dezvoltă tratamente noi și îmbunătățite pe măsură ce cercetările asupra acestei boli continuă. După diagnostic și medicul dumneavoastră ar trebui să colaboreze pentru a găsi o opțiune de tratament care să funcționeze pentru cazul dvs. individual. Există o varietate de medicamente disponibile, iar unii pacienți pot fi candidați la un transplant pulmonar. În plus, sunt disponibile grupuri de asistență unde vă puteți conecta cu ceilalți și puteți învăța tehnici pentru a trăi mai bine, în ciuda faptului că aveți IPF. În cele din urmă, și rolul dvs. activ în asistența medicală poate face diferența.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
