Ce este trombocitopenia imună?

Definiția ITP

Trombocitopenia imună (ITP), numită odată purpură trombocitopenică idiopatică, este o afecțiune în care sistemul imunitar al corpului dvs. atacă și vă distruge trombocitele, provocând un număr scăzut de trombocite (trombocitopenie). Trombocitele sunt necesare pentru a coagula sângele și, dacă nu aveți suficient, este posibil să aveți sângerări.

Simptomele ITP

Mulți oameni cu ITP sunt fără simptome. Când apar, simptomele ITP sunt legate de riscul crescut de sângerare din cauza numărului scăzut de trombocite. Astfel de simptome includ:

• Sângerări nazale
• Sângerarea din gingii
• Sânge în urină sau scaun
• Sângerări menstruale excesive (cunoscute sub numele de menoragie)
• Petechiae - aceste mici puncte roșii s-ar putea să semene cu o erupție cutanată, dar sunt de fapt o cantitate mică de sângerare sub piele
• Vânătăi ușoare - vânătăile pot fi mari și pot fi resimțite sub piele
• Blistere de sânge în interiorul gurii cunoscute sub numele de purpură

Cauzele ITP

În general, numărul de trombocite scade în ITP deoarece corpul dumneavoastră produce anticorpi care se atașează la trombocite pentru a le marca pentru distrugere. Când aceste trombocite curg prin splină (un organ din abdomen care filtrează sângele), acesta recunoaște acești anticorpi și distruge trombocitele. În plus, producția de trombocite poate fi redusă. ITP se dezvoltă de obicei după un eveniment incitant, dar uneori medicul dumneavoastră poate să nu poată determina ce a fost acest eveniment.

• Viruși: la copii, ITP este adesea declanșat de o infecție virală. Infecția virală apare de obicei cu câteva săptămâni înainte de dezvoltarea ITP. În timp ce sistemul imunitar produce anticorpi pentru combaterea infecției virale, accidental produce și anticorpi care se atașează de trombocite.
• Imunizări: ITP a fost asociat cu administrarea vaccinului MMR (rujeolă, oreion, rubeolă). În general, apare în termen de șase săptămâni de la primirea vaccinului. Este important să recunoaștem că acesta este un eveniment foarte rar, cu 2,6 cazuri pentru fiecare 100 000 de vaccinări MMR administrate. Acest risc este mai mic decât riscul de a dezvolta ITP dacă ați avut infecție cu rujeolă sau rubeolă. Sângerările severe sunt rare în aceste cazuri și, la mai mult de 90% dintre oameni, ITP se va rezolva în termen de 6 luni.
• Boala autoimună: ITP este considerată o tulburare autoimună și este asociată cu alte boli autoimune, cum ar fi lupusul și artrita reumatoidă. ITP poate fi prezentarea inițială a uneia dintre aceste afecțiuni medicale.

Diagnosticul ITP

Similar cu alte afecțiuni ale sângelui, cum ar fi anemia și neutropenia, ITP este identificat pe o hemogramă completă (CBC). Nu există un test de diagnostic unic pentru ITP. Este un diagnostic de excludere, ceea ce înseamnă că au fost excluse alte cauze. În general, numai numărul de trombocite este scăzut în ITP; numărul de globule albe din sânge și hemoglobina sunt normale. Furnizorul dvs. de îngrijire a sănătății poate examina trombocitele la microscop (un test numit frotiu de sânge periferic) pentru a vă asigura că numărul de trombocite este redus, dar pare normal. În mijlocul antrenamentului, este posibil să aveți alte teste pentru a exclude cancerul sau alte motive pentru un număr scăzut de trombocite, dar acest lucru nu este întotdeauna necesar. Dacă se crede că ITP este secundar unei boli autoimune, poate fi necesar să testați în mod special acest lucru.

Tratamentul ITP

În prezent, tratamentul ITP depinde de prezența simptomelor sângerării, mai degrabă decât de un număr specific de trombocite. Scopul terapiei este de a opri sângerarea sau de a aduce numărul de trombocite la un nivel „sigur”. Deși din punct de vedere tehnic nu este un „tratament”, persoanele cu ITP ar trebui să evite administrarea de medicamente care conțin aspirină sau ibuprofen, deoarece aceste medicamente scad funcția trombocitelor.

• Observație: Dacă nu aveți simptome de sângerare în prezent, medicul dumneavoastră poate alege să vă urmărească îndeaproape fără a prescrie medicamente.
• Steroizi: Steroizii precum metilprednisolonul sau prednisonul sunt cele mai frecvente medicamente utilizate în tratamentul ITP la nivel mondial.Steroizii reduc distrugerea trombocitelor din splină. Steroizii sunt foarte eficienți, dar poate dura mai mult de o săptămână pentru a crește numărul de trombocite.
• IVIG: imunoglobulina intravenoasă (IVIG) este un tratament obișnuit pentru LTP și este, în general, utilizată la pacienții cu sângerări care necesită o creștere rapidă a numărului de trombocite. Se administrează sub formă de perfuzie intravenoasă (IV) timp de câteva ore.
• WinRho: WinRho este un medicament IV care poate fi utilizat pentru creșterea numărului de trombocite la persoanele cu anumite grupe de sânge. Este o perfuzie mai rapidă decât IVIG.
• Transfuzia de trombocite: transfuziile de trombocite nu sunt întotdeauna utile la persoanele cu ITP, dar pot fi utilizate în anumite circumstanțe, cum ar fi dacă trebuie să vi se efectueze o operație. Cealaltă situație frecventă în care poate fi luată în considerare transfuzia de trombocite este atunci când un pacient prezintă un eveniment sângerător semnificativ și este nevoie să încerce să oprească sângerarea imediat.

Dacă ITP-ul dvs. persistă și nu răspunde la tratamentele inițiale, medicul dumneavoastră vă poate recomanda alte tratamente, cum ar fi următoarele.

• Splenectomie: în ITP, trombocitele sunt distruse în splină. Prin îndepărtarea splinei, speranța de viață a trombocitelor poate fi crescută. Beneficiile și riscurile trebuie cântărite înainte de a decide eliminarea splinei.
• Rituximab: Rituximab este un medicament numit anticorp monoclonal. Acest medicament ajută la distrugerea celulelor albe din sânge, numite celule B, care produc anticorpi împotriva trombocitelor. Speranța este că atunci când corpul dumneavoastră produce noi celule B, acestea nu vor mai produce acești anticorpi.
• Agoniștii trombopoietinei: Unele dintre cele mai noi tratamente sunt agoniștii trombopoietinei (TPO). Aceste medicamente sunt eltrombopag (oral) sau romiplostim (subcutanat); vă stimulează măduva osoasă pentru a produce mai multe trombocite.

Diferențe ITP la copii și adulți

Este important de reținut că istoria naturală a ITP este adesea diferită la copii față de adulți. Aproximativ 80% dintre copiii diagnosticați cu ITP vor avea o rezoluție completă. Adolescenții și adulții sunt mai predispuși să dezvolte ITP cronic, care devine o afecțiune pe tot parcursul vieții care poate necesita sau nu tratament.