Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenă (ARVC) este o afecțiune genetică în care mușchiul cardiac normal devine înlocuit cu țesut fibros, gras, în principal în ventriculul drept. Principalul motiv pentru care ARVC este semnificativ este că poate produce aritmii cardiace potențial periculoase. (ARVC este denumirea „nouă” pentru această afecțiune, care se numea „displazie ventriculară dreaptă aritmogenă”.)
Stegerphoto / Getty ImagesARVC este mai puțin frecventă, dar nu rară. Poate fi găsit la unul din 2000 până la 5000 de adulți dacă îl căutați. Cu toate acestea, singurul moment în care publicul aude în general despre ARVC este atunci când un tânăr atlet moare brusc, deoarece ARVC este una dintre afecțiunile cardiace asociate cu moartea subită la tinerii sportivi.
Simptome
În timp ce ARVC este o cardiomiopatie - adică o boală a mușchilor inimii - ea cauzează doar rareori probleme musculare suficient de extinse pentru a produce insuficiență cardiacă. Mai degrabă, semnificația sa clinică este că poate provoca aritmii cardiace - în special, complexe ventriculare premature, tahicardie ventriculară și, uneori, fibrilație ventriculară.
Simptomele cauzate de ARVC sunt de obicei legate de aritmiile pe care le poate produce. Persoanele cu ARVC vor descrie în mod obișnuit episoade de palpitații, amețeală sau sincopă. Din păcate, poate apărea și moartea subită și, și mai din nefericire, moartea subită poate fi chiar primul semn că există vreo problemă cardiacă.
În timp ce ARVC poate provoca moarte subită în orice moment, acest eveniment pare să fie mai probabil să apară în timpul episoadelor de efort fizic decât în repaus. Acesta este motivul pentru care ARVC este una dintre condițiile care produc moartea subită la sportivi tineri aparent sănătoși. Cu toate acestea, deoarece moartea subită poate apărea și în timpul activității de rutină sau în repaus, abținerea de la efort nu este, în general, suficientă pentru a atenua riscul la persoanele cu ARVC.
Unele persoane cu ARVC - 5% -10% - nu vor avea niciun simptom, sau primul simptom va fi moartea. Unii dintre acești oameni sunt diagnosticați atunci când sunt depistați pentru tulburare, deoarece un membru al familiei a fost diagnosticat cu aceasta.
Diagnostic
Diagnosticarea ARVC se realizează prin examinarea electrocardiogramei (care prezintă deseori o anumită configurație a complexului QRS) și a unei ecocardiograme (care prezintă deseori anomalii caracteristice ale mușchiului cardiac al ventriculului drept - și uneori al ventriculului stâng).
Dacă diagnosticul sau riscul de moarte subită rămâne sub îndoială, uneori un RMN cardiac poate ajuta la fixarea lucrurilor. Testarea genetică poate fi, de asemenea, utilă în stabilirea diagnosticului și este recomandată tuturor persoanelor care au această afecțiune, astfel încât rudele lor să poată fi examinate.
În timp ce testarea electrofiziologică poate fi uneori utilă pentru a distinge tahicardia ventriculară datorată ARVC de tahicardia ventriculară cauzată de alte afecțiuni cardiace, astfel de testări nu sunt de ajutor în mod obișnuit și de obicei nu sunt necesare.
Odată pus diagnosticul, screeningul genetic este recomandat și rudelor de gradul I. Aproximativ una din trei rude de gradul întâi ale unei persoane cu ARVC va dezvolta, de asemenea, în cele din urmă această afecțiune.
Tratament
Scopul principal în tratarea ARVC este de a preveni moartea subită cardiacă din tahicardie ventriculară sau fibrilație.
Deoarece moartea subită este adesea asociată cu exercițiile fizice în această afecțiune, sportivii care au ARVC ar trebui să se abțină de la toate sporturile competitive, cu posibila excepție a activităților de intensitate scăzută, cum ar fi golful sau bowlingul. În plus, aceștia ar trebui să se abțină de la orice activitate care produce palpitații semnificative sau sincopă.
Aritmiile asociate cu ARVC par a fi evidențiate prin stimulare simpatică - partea sistemului nervos autonom care crește nivelul de adrenalină și este responsabilă pentru lupta sau răspunsul la fugă. Acesta este motivul pentru care exercițiul este o problemă cu ARVC. Deci, majoritatea cardiologilor recomandă utilizarea beta-blocantelor în această afecțiune, pentru a estompa efectul adrenalinei în inimă.
După cum sa menționat anterior, totuși, abținerea de la exerciții nu este adesea suficientă. Defibrilatoarele implantabile sunt recomandate frecvent persoanelor cu ARVC, în special pentru oricine a avut un episod de stop cardiac, un episod de tahicardie ventriculară susținută, un episod de sincopă inexplicabilă sau a cărui imagistică arată o implicare extinsă a mușchiului cardiac. (...)
Pentru persoanele cu ARVC care nu prezintă caracteristici de risc ridicat la evaluare și nu prezintă simptome, tratamentul poate include sau nu beta-blocante. AHA și ACC sugerează în prezent că un beta-blocant poate fi util, în timp ce HRS nu crede că există suficiente dovezi care să susțină tratamentul beta-blocant pe termen lung pentru purtătorii neafectați ai genei. Oamenii asimptomatici sunt avertizați că exercițiul fizic crește riscul apariției simptomelor ARVC, inclusiv moartea subită.
La persoanele cu ARVC care au avut aritmii ventriculare susținute, prognosticul pe termen lung pare să fie îmbunătățit dacă evită exercițiile fizice, iau blocante beta, primesc un defibrilator implantabil și (în unele cazuri) iau un medicament antiaritmic. Prognosticul depinde, de asemenea, de ce părți ale inimii sunt implicate și de alți factori individuali.
Un cuvânt de la Verywell
Cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenă este o afecțiune genetică care poate produce aritmii cardiace potențial letale și este una dintre cauzele morții subite la tinerii sportivi. Cu un tratament agresiv, persoanele cu această afecțiune se vor descurca de obicei destul de bine.
.jpg)
