Sindromul QT lung (LQTS) este o tulburare a sistemului electric al inimii care poate duce la un tip potențial fatal de tahicardie ventriculară cunoscută sub numele detorsade de pointes.
Piranka / Getty Images
LQTS poate fi fie o tulburare moștenită sau dobândită după naștere, dar dovezile sugerează că chiar și persoanele cu tipul dobândit de LQTS au o predispoziție genetică la afecțiune.
Oricum ar fi, persoanele care au LQTS sunt expuse riscului de sincopă (pierderea cunoștinței) și de moarte subită, adesea la o vârstă fragedă.
Prezentare generală
Persoanele cu LQTS au intervale QT prelungite pe ECG-urile lor. Intervalul QT reprezintă repolarizarea sau „reîncărcarea” unei celule cardiace. După ce impulsul electric al inimii stimulează o celulă cardiacă (provocând astfel bătăile acesteia), reîncărcarea trebuie să aibă loc pentru ca celula să fie pregătită pentru următorul impuls electric. Intervalul QT (care se măsoară de la începutul complexului QRS până la sfârșitul undei T pe ECG) este durata totală de timp necesară descărcării, apoi reîncărcarea unei celule cardiace. În LQTS, intervalul QT este prelungit. Anomaliile din intervalul QT sunt responsabile pentru aritmiile asociate cu LQTS.
Cauze
LQTS congenitale. Au fost identificate mai multe gene care afectează intervalul QT, deci există mai multe varietăți de LQTS. Unele familii au o incidență foarte mare a LQTS. Deoarece atât de multe gene pot afecta intervalul QT, au fost identificate multe variații ale LQTS. Unele dintre acestea (LQTS „clasice”) sunt asociate cu o incidență ridicată a aritmiilor periculoase și a morții subite, care apar adesea la mai mulți membri ai familiei. Alte forme de LQTS congenitale pot fi mult mai puțin periculoase.
LQTS dobândit. Persoanele cu forma dobândită de LQTS au ECG de bază normale, inclusiv intervale normale de QT. Cu toate acestea, intervalele lor QT pot deveni prelungite și pot deveni expuse riscului de aritmii periculoase, atunci când sunt expuși anumitor medicamente sau dacă dezvoltă anumite anomalii metabolice sau electrolitice.
O listă lungă de medicamente poate declanșa LQTS la acești indivizi care includ medicamente antiaritmice, antibiotice (în special eritromicină, claritromicină și azitromicină), mai multe medicamente utilizate pentru greață și vărsături și multe antidepresive și medicamente antipsihotice.
În plus, hipokaliemia (nivel scăzut de potasiu din sânge), hipomagneziemia (nivel scăzut de magneziu din sânge) și problemele hepatice sau renale pot declanșa, de asemenea, LQTS la persoanele susceptibile.
Mulți experți cred acum că mulți (dacă nu chiar cei mai mulți) oameni cu LQTS dobândit au, de asemenea, o predispoziție genetică subiacentă la LQTS, care devine manifestă doar atunci când sunt „stresați” cu un medicament „declanșator” sau electrolit sau o problemă metabolică.
Prevalenta
LQTS congenital este prezent la aproximativ una din 2000 de persoane. LQTS este una dintre cele mai frecvente cauze de deces subit la tineri. Variantele dobândite ale LQTS sunt mult mai frecvente și afectează probabil aproximativ 2 - 4% din populație.
Simptome
Simptomele LQTS apar numai atunci când pacientul dezvoltă un episod de tahicardie ventriculară periculoasă, iar gradul de simptome depinde de durata de timp în care persistă aritmia. Dacă durează doar momentan, câteva secunde de amețeli extreme pot fi singurul simptom. Dacă persistă mai mult de 10 secunde aproximativ, se produce sincopa. Și dacă durează mai mult de câteva minute, victima, de obicei, nu își recapătă cunoștința.
La cei cu unele varietăți de LQTS, episoadele sunt adesea declanșate de explozii bruște de adrenalină; cum ar putea să apară în timpul efortului fizic, atunci când este puternic surprins sau când devine extrem de furios.
Din fericire, majoritatea persoanelor cu variante LQTS nu experimentează niciodată simptome care pun viața în pericol.
Diagnostic
Medicii ar trebui să se gândească la LQTS la oricine a avut sincopă sau stop cardiac și la membrii familiei unei persoane cu LQTS cunoscut. Orice tânăr cu sincopă care apare în timpul exercițiului sau în orice altă circumstanță în care este posibil să fi fost prezentă o creștere a nivelului de adrenalină, ar trebui să fie exclus LQTS.
Diagnosticul LQTS se face de obicei prin respectarea unui interval QT anormal prelungit pe ECG. Uneori este necesar un test de bandă de alergat pentru a evidenția anomaliile ECG. Testarea genetică pentru LQTS și variantele sale devine mult mai frecvent utilizată decât în urmă cu doar câțiva ani.
Tratamente
Mulți pacienți cu LQTS evident sunt tratați cu beta-blocante. Blocanții beta atenuează valurile de adrenalină care declanșează episoade de aritmii la acești pacienți. Aceste medicamente protejează împotriva stopului cardiac brusc (SCA) la unii pacienți și reduc evenimentele adverse la alții. Cu toate acestea, beta-blocantele nu pot reduce semnificativ incidența generală a sincopei și a morții subite la toți pacienții cu LQTS.
Este deosebit de important pentru persoanele cu LQTS și variantele sale să evite numeroasele medicamente care determină prelungirea intervalului QT. La aceste persoane, astfel de medicamente sunt foarte susceptibile de a provoca episoade de tahicardie ventriculară. Medicamentele care prelungesc intervalul QT sunt din păcate frecvente. CredibleMeds menține o listă actualizată de medicamente care deseori prelungesc intervalul QT.
Pentru multe persoane cu LQTS, defibrilatorul implantabil este cel mai bun tratament. Acest dispozitiv trebuie utilizat la pacienții care au supraviețuit arestărilor cardiace și, probabil, la pacienții care au avut sincopă din cauza LQTS, mai ales dacă sincopa apare în timp ce ia deja beta-blocante.
Pentru persoanele care nu pot tolera beta-blocantele sau care încă au evenimente în timpul tratamentului, poate fi efectuată o intervenție chirurgicală de denervare simpatică cardiacă stângă.
Un cuvânt de la Verywell
LQTS este o tulburare a sistemului electric al inimii care poate produce aritmii cardiace bruște, care pot pune viața în pericol. Forma clasică a LQTS este moștenită, dar chiar și variantele „dobândite” tind să aibă o componentă genetică subiacentă.
Rezultatele fatale cu LQTS pot fi aproape întotdeauna prevenite, atâta timp cât pot fi identificați cei cu risc de aritmii periculoase.
-overview.jpg)
