Jochen Tack / Getty Images
Cardiomiopatia restrictivă (RCM) este o afecțiune cardiacă în care pereții inimii devin rigizi și nu se pot extinde normal pentru a se umple cu sânge. Deși rareori produce simptome vizibile, RCM poate provoca insuficiență cardiacă și trebuie monitorizat îndeaproape odată diagnosticat. Cardiomiopatia restrictivă este cea mai rară formă de cardiomiopatie (un termen-umbrelă pentru orice boală a mușchiului inimii), cuprinzând mai puțin de 5% din toate cardiomiopatiile și afectând în principal persoanele în vârstă. transplant.
De asemenea cunoscut ca si
- Cardiomiopatia idiopatică restrictivă
- Cardiomiopatia infiltrativă
Tipuri de cardiomiopatie restrictivă
Cardiomiopatia restrictivă se dezvoltă ca rezultat al țesutului cicatricial sau al altor țesuturi anormale care înlocuiește țesutul sănătos, determinând ventriculii inimii să devină rigizi și neînduplecați în fluxul sanguin.
Există două clasificări ale cardiomiopatiei restrictive: primară și secundară.MCR primar se referă la afecțiuni în care boala se dezvoltă independent de factorii de bază. Exemple de cardiomiopatie restrictivă din această categorie includ:
- Fibroza endomiocardică
- Endocardita lui Löffler
- Cardiomiopatia idiopatică restrictivă
RCM secundar apare ca urmare a unei alte boli care interferează cu funcția normală a mușchiului cardiac, reducând elasticitatea acestuia și restricționând capacitatea ventriculilor de a se umple cu sânge. Există două categorii de astfel de boli:
- Boli infiltrative, adică boli inflamatorii care se răspândesc în organe precum amiloidoză, sarcoidoză și radioterapie
- Boli de depozitare, cum ar fi hemocromatoza, tulburări de stocare a glicogenului și boala Fabry.
Simptome
Cardiomiopatia restrictivă cauzează relativ puține simptome, dacă există. Cele care apar seamănă cu simptomele clasice ale insuficienței cardiace:
- Dispnee (respirație scurtă)
- Edem (umflarea picioarelor și picioarelor)
- Slăbiciune
- Oboseală
- Incapacitatea de a exercita
- Palpitații cardiace
- Creșterea în greutate și balonarea
- Greaţă
- Apetit slab
Simptomele mai puțin frecvente ale cardiomiopatiei restrictive includ:
- Leșin, adesea cauzat de ritmuri cardiace neregulate sau de performanțe anormale ale vaselor de sânge în timpul efortului fizic
- Durere sau presiune toracică, care apare în principal cu activitate, dar care se poate întâmpla și în repaus sau după masă
Cardiomiopatia restrictivă severă poate provoca congestie de organe abdominale, producând ficatul și splina mărite și ascită (acumularea de lichid în cavitatea abdominală).
Cauze
Cardiomiopatia restrictivă apare atunci când mușchiul inimii devine rigid, împiedicându-l să se relaxeze complet în timpul fazei diastolice a ciclului cardiac - perioada dintre bătăile inimii când inima trebuie să se extindă pentru a se umple cu sânge. Acest lucru face dificilă umplerea adecvată a ventriculilor inimii și determină mărirea atriilor, deoarece acestea trebuie să lucreze mai mult decât în mod normal. Mărimea și funcția sistolică a ventriculelor rămân de obicei normale sau aproape normale, cel puțin până la stadiile ulterioare ale bolii.
Ceea ce face ca mușchiul inimii să devină rigid nu este pe deplin înțeles. Condiția nu este legată de boala coronariană (CAD), dar o serie de afecțiuni sunt asociate cu RCM.
- Sarcoidoza, o afecțiune rară în care grupuri de celule imune formează bulgări, numite granuloame, în organele din corp. Afectează cel mai adesea plămânii și ganglionii limfatici din piept, dar poate avea un impact direct asupra inimii.
- Hemocromatoza, o boală caracterizată prin acumularea de fier în exces în organism. Fierul inutil este toxic și poate provoca leziuni ale organelor.
- Amiloidoza, în care proteinele anormale se acumulează în organele corpului, inclusiv inima.
- Tulburări ale țesutului conjunctiv, cum ar fi sclerodermia
- Anumite tratamente pentru cancer, inclusiv radiații și chimioterapie
- Boli de depozitare, cum ar fi boala Gaucher
Diagnostic
Medicul dumneavoastră poate detecta cardiomiopatia restrictivă cu un examen fizic, antecedente medicale și teste de diagnostic. Ecocardiograma este testul standard utilizat pentru confirmarea RCM, care prezintă anomalii diastolice și dovezi ale faptului că sângele nu umple corect ventriculii.
Alte teste care pot fi utilizate pentru diagnosticarea și evaluarea cardiomiopatiei restrictive includ:
- Electrocardiogramă
- Raze x la piept
- Exercitarea testului de stres
- Cateterism cardiac
- Scanare CT
- RMN
- Scanarea cardiacă nucleară, cum ar fi scanarea cu achiziție multiplă (MUGA). Medicii folosesc acest test neinvaziv pentru a evalua funcția inimii.
- Analize de sânge pentru a determina ce tip de RCM aveți.
În cazuri rare, un medic va comanda o biopsie a mușchilor inimii, care poate ajuta la stabilirea diagnosticului atunci când este prezentă o boală infiltrativă (cum ar fi sarcoidoza) sau o boală de depozitare.
Diagnostic diferentiat
Cardiomiopatia restrictivă poate fi confundată cu pericardita constrictivă, în care straturile pericardului (membrana care acoperă inima) devin îngroșate, calcificate și rigide. Este posibil ca medicul dumneavoastră să excludă acest lucru pentru a confirma un diagnostic restrictiv de cardiomiopatie. .
Tratament
Tratamentul pentru cardiomiopatia restrictivă implică gestionarea insuficienței cardiace, precum și abordarea cauzelor subiacente. Din păcate, nu există un tratament specific care să inverseze direct RCM în sine.
Cu toate acestea, există o serie de opțiuni de tratament care vă pot ajuta.
Modificări ale stilului de viață
Medicul dumneavoastră vă va recomanda probabil dieta și exercițiile fizice ca parte a planului dumneavoastră de tratament. Exercitiile fizice te pot ajuta sa slabesti si sa iti intaresti inima. Adoptarea unei diete cu conținut scăzut de sodiu și pierderea în greutate ajută la scăderea tensiunii arteriale, ceea ce vă ușurează tensiunea asupra inimii.
Diuretice
Diureticele, cum ar fi Lasix (furosemid), oferă cel mai mare beneficiu pentru tratarea cardiomiopatiei restrictive prin reducerea edemului (umflarea), dar trebuie utilizate cu prudență și efectul lor trebuie monitorizat, deoarece acestea pot funcționa prea bine, epuizând corpul cu mai mult lichid decât este sănătos. Acest lucru poate reduce și mai mult cantitatea de sânge care umple ventriculii în timpul fazei diastolice a fiecărui ritm cardiac.
Monitorizarea atentă a utilizării diuretice implică măsurarea greutății cel puțin zilnic și verificarea periodică a sângelui pentru a căuta semne de deshidratare cronică. Doza optimă de diuretice se poate modifica în timp.
Blocante ale canalelor de calciu
Blocantele canalelor de calciu pot ajuta RCM prin îmbunătățirea directă a funcției diastolice a inimii și încetinirea ritmului cardiac pentru a permite mai mult timp pentru a umple ventriculii între bătăile inimii. Din motive similare, beta-blocantele pot fi de asemenea utile. Dacă este prezentă fibrilația atrială, este esențial să controlați ritmul cardiac pentru a permite un timp adecvat pentru umplerea ventriculilor. Utilizarea blocantelor și beta-blocantelor canalelor de calciu poate îndeplini de obicei acest obiectiv.
Inhibitori Ace
Există unele dovezi că inhibitorii ECA pot beneficia cel puțin unii oameni cu cardiomiopatie restrictivă, posibil prin reducerea rigidității mușchilor cardiaci.
Transplant de inimă
Medicul dumneavoastră vă poate recomanda un transplant de inimă ca opțiune chirurgicală dacă alte tratamente nu reușesc să controleze simptomele restrictive de cardiomiopatie.
Un cuvânt de la Verywell
Cardiomiopatia restrictivă este rară, dar dacă dezvoltați această afecțiune, probabil că nu veți avea simptome și calitatea vieții dvs. nu va fi afectată. Dacă sunteți diagnosticat cu cardiomiopatie restrictivă, prognosticul dvs. ar trebui să fie bun: într-un studiu din 2012, ratele de supraviețuire la un, cinci și 10 ani pentru pacienții cu RCM au fost în general de 88%, 66% și respectiv 45%. Mai mult, în ciuda faptului că este un tip rar de cardiomiopatie, există numeroase opțiuni de tratament eficiente pe care medicul dumneavoastră le poate perfecționa special pentru dumneavoastră.
.jpg)