Limfom: Semne, simptome și complicații

Limfomul este un grup de cancere din sânge care afectează un tip de celule albe din sânge cunoscute sub numele de limfocit. Există nu mai puțin de 70 de tipuri și subtipuri diferite de limfom, clasificate în general în două categorii:

• Limfomul Hodgkin (HL), dintre care există șase tipuri, reprezintă aproximativ 10% din toate cazurile de limfom din Statele Unite.
• Limfomul non-Hodgkin (NHL), care implică peste 60 de tipuri și subtipuri, reprezintă aproximativ 90% din toate cazurile.

Distincția dintre HL și NHL se face examinând o probă de țesut biopsiat la microscop. Cu HL, vor exista celule anormale cu două nuclee, numite celule Reed-Sternberg, care nu apar cu NHL.

În ciuda diferențelor celulare, atât HL cât și NHL au multe dintre aceleași simptome, în special în stadiile incipiente ale bolii.

Cu toate acestea, patogeneza (modul în care se dezvoltă boala) diferă semnificativ de la un subtip de limfom la următorul. Unele limfoame se dezvoltă în mod ordonat pe măsură ce această malignitate se deplasează prin sistemul limfatic (format din ganglioni limfatici, splină, amigdalele, glanda timusului și măduva osoasă).

Alții se dezvoltă la întâmplare, stabilind tumori în anumite părți ale sistemului limfatic sau deplasându-se în afara sistemului pentru a afecta organele îndepărtate.

Semnele de avertizare ale limfomului pot fi adesea atât de subtile încât pot trece ani înainte să vă dați seama că ceva nu este în regulă. Mai mult, multe dintre simptome vor fi nespecifice și ușor de confundat cu alte boli, mai puțin grave. Chiar și așa, există indicii povestitoare de care trebuie să fii atent dacă crezi că ai limfom sau ai antecedente familiale ale bolii.

Simptome frecvente

Sistemul limfatic este o rețea închisă de vase și organe al căror rol este acela de a izola și ucide germenii din corp. Elementele centrale ale acestui sistem sunt limfocitele și ganglionii limfatici.

La fel ca toate celulele albe din sânge, limfocitele fac parte din prima linie de apărare a corpului împotriva infecției. Acestea sunt transportate în întreaga rețea vasculară a sistemului limfatic într-un fluid cunoscut sub numele de limfă. De-a lungul traseului sunt împrăștiate grupuri dense de ganglioni limfatici al căror rol este de a filtra bacteriile, virușii și alte microorganisme din limfă.

În circumstanțe normale, limfocitele se deplasează liber și în interiorul ganglionilor limfatici pentru a-și continua funcțiile imune. Când limfomul se dezvoltă, acestea vor începe să se acumuleze în ganglionii limfatici, în încercarea de a izola și neutraliza malignitatea.

Această acumulare, împreună cu distrugerea altor celule albe din sânge cunoscute sub numele de macrofage și monocite, poate duce la o cascadă de simptome caracteristice atât HL cât și NHL, inclusiv:

• Limfadenopatie (ganglioni limfatici umflați)
• Febră
• Transpiră noaptea
• Anorexie (pierderea poftei de mâncare)
• Prurit (mâncărime)
• Dispnee (respirație scurtă)
• Pierderea nedorită în greutate
• Oboseală persistentă

Tipuri de limfadenopatie

Dintre toate simptomele, limfadenopatia este caracteristica definitorie centrală. Nodurile umflate vor fi de obicei descrise ca fiind ferme, cauciucate și mobile în țesuturile din jur. Spre deosebire de ganglionii limfatici sensibili asociați cu infecții virale precum HIV, limfadenopatia cauzată de limfom este rareori dureroasă.

Din motive necunoscute, durerea ganglionară poate apărea imediat după consumul de alcool, oferind ceea ce poate fi semnul de avertizare al limfomului.

Localizarea limfadenopatiei poate oferi, de asemenea, indicii cu privire la tipul de limfom implicat:

• Cu HL, care se mișcă în mod secvențial prin sistemul limfatic, limfadenopatia va începe aproape invariabil în partea superioară a corpului - de obicei gâtul (ganglionii limfatici cervicali), pieptul (ganglionii limfatici mediastinali) sau axilele (ganglionii axilari) - înainte de a progresa spre corpul inferior.
• Cu NHL, boala se dezvoltă la întâmplare și poate afecta ganglionii limfatici din orice parte a corpului, inclusiv abdomenul (ganglionii limfatici peritoneali) și inghinală (ganglionii inghinali).

Faptul că aveți ganglioni limfatici umflați care nu se rezolvă ar trebui să fie primul indiciu pe care trebuie să îl consultați la medic.

Simptome extranodale

Simptomele limfomului sunt definite de tipul și subtipul limfomului implicat, precum și de stadiul, gradul (severitatea) și localizarea acestuia în corp. Acest lucru este valabil mai ales dacă boala este extranodală, ceea ce înseamnă că apare în afara ganglionilor limfatici.

Există două categorii principale de limfom extranodal:

• Limfomul extranodal primar apare atunci când boala își are originea în afara sistemului limfatic. Marea majoritate a cazurilor extranodale primare apar cu NHL; este extrem de rar la HL.
• Limfomul extranodal secundar își are originea în sistemul limfatic și apoi se răspândește în alte organe. Acest lucru se poate întâmpla atât cu HL cât și cu NHL.

Definiția extranodală poate varia ușor în funcție de implicarea HL sau NHL. Cu HL, splina, amigdalele și timusul sunt considerate site-uri nodale, deoarece boala se răspândește în limitele sistemului limfatic. Prin contrast, aceleași organe sunt considerate extranodale cu NHL, dat fiind că boala se dezvoltă spontan în orice parte a corpului.

În timp ce limfomul nodal se caracterizează prin limfadenopatie și alte simptome clasice, simptomele limfomului extranodal sunt dictate de organele afectate.

Tract gastrointestinal

Stomacul și intestinul subțire sunt primul și al doilea loc mai frecvent pentru limfomul extranodal. NHL primar este vinovatul obișnuit, cu majoritatea limfoamelor stomacale legate de un tip cunoscut sub numele de limfom al țesutului limfoid asociat mucoasei (MALT).

Tipurile de NHL care afectează intestinul subțire includ MALT, limfom cu celule de manta, limfom Burkitt și limfom asociat enteropatiei.

Simptomele limfomului gastro-intestinal pot include:

• Sensibilitate și durere abdominală
• Crampe
• Indigestie
• Constipație
• Diaree
• Malaise (un sentiment general de rău)
• Satisfacție timpurie (un sentiment de plenitudine după câteva mușcături)
• Greață și vărsături
• Sângerare rectală
• Scaune negre, gudronate
• Pierderea nedorită în greutate

Piele

Limfomul cutanat (cutanat) apare atât cu HL cât și cu NHL. Aproximativ 25% din limfoamele nodale se vor manifesta cu simptome cutanate, în timp ce 65% din toate cazurile de NHL vor fi atribuite unui subtip cunoscut sub numele de limfom cu celule T cutanate. Unul dintre cele mai frecvente subtipuri este micoza fungoidelor.

Simptomele limfomului cutanat pot include:

• Petele rotunde ale pielii care pot fi ridicate, solzoase sau mâncărime
• Petele ușurate de piele
• Tumori ale pielii care se pot desface spontan
• Îngroșarea palmelor sau a tălpilor
• O roșeață mâncărime, asemănătoare erupției care acoperă o mare parte a corpului
• Alopecie (căderea părului)

Oase și măduvă osoasă

Implicarea primară a osului în NHL este clasificată ca limfom de stadiul 1, în timp ce implicarea secundară cu boală răspândită (diseminată) este considerată stadiul 4.

Marea majoritate a limfoamelor osoase sunt asociate cu LNH și cauzate de un tip cunoscut sub numele de limfom cu celule B. HL nu afectează aproape niciodată osul.

Când limfomul afectează măduva osoasă, acesta poate afecta drastic producția de celule roșii și albe din sânge, provocând anemie (globule roșii scăzute) și trombocitopenie (trombocite scăzute).

De asemenea, suprimă o anumită celulă albă din sânge produsă în măduva osoasă numită leucocit, ducând la leucopenie. (Leucocitele sunt aceleași celule implicate într-un cancer de sânge asociat, cunoscut sub numele de leucemie.)

Simptomele limfomului osos includ:

• Durere osoasă
• Umflarea membrelor
• Pierderea intervalului de mișcare la un membru
• Oboseală
• Vânătăi și sângerări ușoare

Dacă este implicată coloana vertebrală, limfomul poate provoca amorțeli sau furnicături în brațe sau picioare (neuropatie periferică), precum și pierderea controlului vezicii urinare sau intestinului.

Sistem nervos central

Limfoamele sistemului nervos central (SNC) reprezintă între 7% și 15% din toate cazurile de cancer cerebral. Acestea sunt de obicei clasificate ca limfom cu celule B și apar cel mai frecvent la persoanele imunocompromise, cum ar fi cele cu infecție HIV avansată.

Simptomele limfomului SNC primar sau secundar includ:

• Dureri de cap
• Slăbiciune musculară într-o anumită parte a corpului
• Pierderea senzației într-o anumită parte a corpului
• Probleme cu echilibrul, memoria, cunoașterea și / sau limbajul
• Modificări ale vederii sau pierderea parțială a vederii
• Greață și vărsături
• Convulsii

Plămânii

Limfomul pulmonar (pulmonar) este mai frecvent cu HL decât NHL. Cu HL, este secundar ganglionilor limfatici mediastinali ai pieptului. Dacă apare cu NHL, este cel mai adesea primar și cauzat de limfom MALT.

Simptomele limfomului pulmonar sunt adesea nespecifice în stadiile incipiente ale bolii și pot include:

• Tuse
• Dureri în piept
• Febră
• Respirație scurtă
• Crepitus (crăpături pulmonare sonore)
• Hemoptizie (tuse de sânge)
• Pierderea nedorită în greutate

În cazul limfomului pulmonar avansat, poate exista și atelectazie (un plămân prăbușit) sau revărsat pleural („apă pe plămâni”). În această etapă a bolii, plămânii nu vor fi de obicei singurele organe implicate.

Ficat

Limfomul hepatic primar este extrem de rar și aproape exclusiv asociat cu NHL. Acestea fiind spuse, va exista o afectare hepatică secundară la 15% dintre persoanele cu LNH și 10% dintre cei cu LN. În cele mai multe cazuri, malignitatea se va răspândi de la ganglionii limfatici retroperitoneali situați în spatele cavității abdominale până la ficat.

Simptomele limfomului hepatic sunt adesea ușoare și nespecifice și pot include:

• Oboseală extremă
• Durere sau umflături la nivelul abdomenului superior drept
• Pierderea poftei de mâncare
• Greață și vărsături
• Icter (îngălbenirea pielii și / sau a ochilor)
• Urină închisă la culoare
• Pierderea nedorită în greutate

Rinichi și glandele suprarenale

Ca și în cazul ficatului, limfomul primar al rinichilor și al glandelor suprarenale este rar. Limfomul renal primar sau secundar imită adesea carcinomul cu celule renale, un tip de cancer care începe în tuburile mici ale rinichiului și provoacă simptome precum:

• Durere de flanc
• O bucată sau umflături în lateral sau abdomen
• Hematurie (sânge în urină)
• Pierderea poftei de mâncare
• Febră
• Oboseală persistentă
• Pierderea nedorită în greutate

Limfomul glandelor suprarenale se va manifesta de obicei cu insuficiență suprarenală, cunoscută și sub numele de boala Addison.

Organele genitale

Limfomul testicular reprezintă aproximativ 5% din toată creșterea anormală a testiculelor. Se manifestă de obicei cu umflături nedureroase, de obicei numai într-un singur testicul. Ceea ce face ca limfomul testicular să fie deosebit de îngrijorător este faptul că tinde să implice limfoame agresive cu celule B care se deplasează rapid în sistemul nervos central.

Implicarea genitală este că femeile sunt rare, deși au fost raportate cazuri care implică colul uterin și uterul. Cel mai adesea, femeile vor experimenta limfom nu în organele genitale în sine, ci în țesuturile din jurul organelor genitale, cunoscut sub numele de adnexa.

Complicații

Există șase tipuri diferite de HL (inclusiv limfomul Hodgkin sclerozant nodular „clasic”) și peste 60 de tipuri și subtipuri de NHL (dintre care 85% sunt limfoame cu celule B).

Tipurile și subtipurile pot fi diferențiate în continuare prin gradul lor, dintre care unele vor fi de grad scăzut (cu creștere lentă), iar altele vor fi de grad înalt (agresiv). Aceste caracteristici pot prezice adesea cât de repede și pe larg se vor dezvolta și progresa simptomele.

Deoarece limfomul slăbește sistemul imunitar, acesta poate duce la complicații grave pe termen lung. Acest lucru este valabil mai ales în cazul limfoamelor de grad scăzut, dintre care multe nu pot fi vindecate.

În timp ce terapiile moderne au oferit speranțe de viață aproape normale la persoanele cu limfom, expunerea continuă la medicamente chimioterapice poate declanșa dezvoltarea timpurie a bolilor legate de îmbătrânire, cum ar fi cancerul și bolile de inimă.

Cancer

Cancerele secundare, inclusiv leucemia și tumorile solide, se numără printre principalele cauze de deces la persoanele cu limfom. Leucemia se poate dezvolta adesea la ani și chiar zeci de ani după expunerea la medicamente alchilante pentru chimioterapie, în timp ce 70% până la 80% din toate tumorile solide secundare apar la persoanele cu expunere anterioară la radiații combinate și chimioterapie.

Cancerul de sân la femeile cu HL apare adesea la 10 până la 15 ani după iradierea pieptului, în special la cei cu vârsta sub 35 de ani. În mod similar, ratele de cancer pulmonar sunt mai mari la persoanele cu HL care fumează și care au suferit anterior radiații și / sau chimioterapie.

Dozele mai mari de radiații conferă un risc mai mare de cancer secundar de sân sau de plămâni, crescând riscul cu până la 900% mai mare comparativ cu doza mică de iradiere toracică.

Boala de inima

Se crede că boala cardiacă este principala cauză de deces necanceroasă la persoanele cu limfom. Printre preocupările principale se numără boala coronariană (CAD), care apare la o rată de trei și cinci ori mai mare decât cea a populației generale. Majoritatea cazurilor de CAD se dezvoltă la 10 până la 25 de ani după expunerea la radioterapia toracică pentru limfom.

În mod similar, radiațiile către gât sunt asociate cu o creștere de două până la cinci ori a riscului de accident vascular cerebral. Ca și în cazul CAD, bolile cardiace preexistente, fumatul, diabetul și tensiunea arterială crescută nu fac decât să crească riscul.

Tulburări hormonale și infertilitate

Fiind o boală care afectează adesea organele sistemului endocrin, limfomul poate provoca dezechilibre hormonale sau insuficiențe care pot persista ani de zile după tratamentul cu succes al bolii.

Cea mai frecventă complicație este hipotiroidismul (funcția tiroidiană scăzută), care afectează până la 60% dintre persoanele cu HL. Riscul este că hipotiroidismul este direct legat de cantitatea de radiații utilizate pentru tratarea bolii, în special în limfomul avansat, în stadiu târziu.

Infertilitatea este o preocupare comună la persoanele cu limfom. În timp ce limfomul testicular poate avea cu siguranță un impact asupra fertilității unui bărbat, medicamentele de chimioterapie alchilante utilizate pentru tratarea limfomului sunt cele mai frecvente cauze de infertilitate atât la bărbați, cât și la femei.

Persoanele tratate cu regimul BEACOPP de medicamente pentru chimioterapie (bleomicină, etopozidă, doxorubicină, ciclofosfamidă, procarbazină și prednison) au fost cel mai grav afectate.

Până la 50% dintre femeile tratate cu chimioterapie BEACOPP vor experimenta cicluri menstruale anormale, în timp ce 89% dintre bărbați vor dezvolta azoospermie (absența spermei motile).

Alte regimuri de chimioterapie (cum ar fi AVBD) sunt mai puțin impactante. În general, bărbații și femeile cu infertilitate indusă de chimioterapie vor experimenta fertilitatea restabilită după finalizarea terapiei, deși unii pot ajunge să experimenteze o sterilitate permanentă.

Când să vezi un doctor

Cel mai dificil lucru la diagnosticarea limfomului este nespecificitatea simptomelor. În multe cazuri, semnele timpurii pot fi total absente și se vor manifesta doar cu simptome evidente atunci când boala este avansată.

Indiciul cel mai grăitor - limfadenopatia persistentă fără o cauză cunoscută - ar trebui să justifice investigarea imediată a medicului dumneavoastră. Dar, în cazurile în care boala este limitată la piept sau abdomen, este posibil să nu existe deloc semne vizibile de limfadenopatie.

Mai mult, așa-numitele simptome „B” (febră, transpirații nocturne, scădere în greutate) sunt adesea confundate cu alte afecțiuni.

Factori de risc

În astfel de cazuri, va trebui să fiți proactiv dacă credeți că sunteți expus riscului de limfom. Acest lucru se poate datora faptului că aveți o rudă de gradul I (părinte, frate sau soră) cu limfom, despre care se știe că vă crește riscul de NHL de 1,7 ori și HL de 3,1 ori.

Alți factori de risc includ expunerea anterioară la radiații și chimioterapie. Chiar și persoanele cu HL care au fost tratate anterior cu radiații și chimio au un risc crescut de a dezvolta NHL în anii următori.

Expunerea pe termen lung la substanțe chimice industriale, vârsta înaintată și un sistem imunitar compromis sunt, de asemenea, factori cheie care contribuie la HL și NHL.

Alte considerente

În timp ce factorii de risc vă pot îndrepta adesea în direcția diagnosticului limfomului, nu puteți avea niciunul dintre factorii de risc și puteți continua să suferiți de boală. În acest scop, cel mai important lucru pe care îl puteți face este să nu ignorați niciodată simptomele care persistă, oricât de ușoare ar fi acestea.

De exemplu, dacă simptomele gastro-intestinale nespecifice se ameliorează cu antiacide și alte medicamente, anunțați medicul dacă nu dispar complet. Nu trăi cu ei în tăcere doar pentru că sunt puțin mai buni.

Dacă simptomele apar alături de o scădere a numărului de celule roșii din sânge sau de celule albe din sânge, nu vă fie teamă să sugerați limfomul ca posibilă cauză, mai ales dacă sunteți imunocompromiși sau aveți peste 60 de ani. O radiografie toracică simplă poate fie tot ceea ce este necesar pentru a identifica ganglionii limfatici umflați în piept sau abdomen, dacă nu se găsesc niciunul în gât, axilă sau inghină.

Dacă medicul dumneavoastră vă respinge preocupările fără o explicație satisfăcătoare, solicitați o a doua opinie de la un medic mai dispus să vă exploreze preocupările.