O prezentare generală a lupusului eritematos sistemic

Lupusul eritematos sistemic (LES), cunoscut și sub numele de lupus, este o boală autoimună în care sistemul imunitar atacă în mod greșit țesuturile sănătoase din tot corpul. Cu lupusul, imunitatea hiperactivă a unei persoane provoacă inflamații care afectează țesuturile conjunctive, inclusiv cartilajul și căptușeala vaselor de sânge. LES este unul dintre mai multe tipuri de lupus și cea mai comună formă.

Iată ce trebuie să știți despre LES, inclusiv prevalența, simptomele, cauzele și factorii de risc, diagnosticul, tratamentul și complicațiile.

Simptome

Simptomele LES variază de la o persoană la alta și se schimbă în funcție de tip. Cele mai frecvente simptome sunt:

• Oboseală severă
• Dureri articulare și umflături
• Dureri de cap
• Erupție de fluture pe obraji și nas
• Pierderea parului
• Anemie
• Probleme de coagulare a sângelui
• Fenomenul lui Raynaud - o boală vasculară care provoacă modificări ale culorii palide, albastre sau roșii la mâini și picioare atunci când sunt expuse la temperaturi scăzute

Unele dintre primele simptome ale LES sunt oboseala extremă, stare generală de rău (senzație generală de boală), febră, pierderea în greutate și pierderea apetitului. Majoritatea persoanelor cu LES vor continua să dezvolte dureri articulare pe ambele părți ale corpului și ale mușchilor durere și slăbiciune.

Problemele cutanate sunt, de asemenea, frecvente în LES, în special o erupție plată - numită erupție pe fluture - răspândită pe obraji și pe puntea nasului. Alte probleme ale pielii includ:

• Calcinoză: depunerile de calciu sub piele
• Vasculită: vasele de sânge deteriorate
• Petechii: mici pete roșii cauzate de coagularea sângelui inadecvată sau de leziuni capilare, ceea ce duce la sângerări sub piele
• Alopecie: Căderea părului
• Ulcerații: răni la nivelul mucoaselor umede ale gurii, nasului și, rareori, ale organelor genitale

Unele persoane cu LES vor dezvolta probleme cu rinichii. De fapt, până la jumătate dintre persoanele cu LES vor avea afectare renală. Problemele cardiace sunt de asemenea frecvente în LES, inclusiv inflamația membranei din jurul inimii (pericardită) și problemele valvelor cardiace, care controlează fluxul de sânge către inimă. Bolile de inimă sunt mai frecvente la persoanele cu LES.

Inflamația din LES poate provoca, de asemenea, leziuni ale sistemului nervos și poate duce la neuropatie periferică, convulsii, accident vascular cerebral și tulburări cognitive. Anxietatea și depresia sunt, de asemenea, frecvente la persoanele cu LES.

Persoanele care trăiesc cu LES au perioade de boală în care starea lor se înrăutățește - numite erupții - și în alte momente în care starea devine mai bună - numite remisii. LES este o afecțiune progresivă, ceea ce înseamnă că se va înrăutăți în timp și poate provoca leziuni ale organelor majore ale corpului. Deși nu există nici un remediu pentru LES, această afecțiune este tratabilă, iar medicamentele pot încetini și reduce efectele bolii.

Simptomele lupusului sunt observate și în alte boli, ceea ce poate face dificilă confirmarea diagnosticului. Dacă aveți oricare dintre aceste simptome, faceți o programare pentru a vă consulta medicul care poate efectua teste pentru a face un diagnostic precis.

Cauze

La fel ca alte boli autoimune, nu se cunoaște o cauză exactă a LES. Cu toate acestea, există mai mulți factori de risc asociați cu condițiile.

Genele

La majoritatea persoanelor cu boală, nu există o singură mutație genetică care să provoace lupus. Cu toate acestea, lupusul și alte boli autoimune tind să apară în familii. Studiile asupra gemenilor, fraților și rudelor de gradul I și II indică toate o componentă genetică puternică pentru LES.4 În studiile asupra gemenilor identici, dacă o gemenă are lupus, cealaltă gemenă are lupus aproximativ jumătate din timp.

Mediu inconjurator

Se crede că anumiți factori de mediu contribuie la dezvoltarea bolii. Acestea includ razele ultraviolete de la soare, anumite medicamente, viruși, stres fizic și emoțional și traume.

Hormoni sexuali

LES afectează femeile mult mai des decât bărbații. Cercetările indică faptul că hormonii sexuali precum estrogenul joacă un rol în dezvoltarea LES, deși mecanismele exacte rămân neclare.

Prevalenta

Potrivit Fundației Lupus din America, până la 1,5 milioane de americani și până la 5 milioane de oameni din întreaga lume au o formă de lupus. Lupul tinde să afecteze mai ales femeile aflate la vârsta fertilă, dar oricine poate dezvolta lupus, chiar și copii. Femeile de toate vârstele sunt mult mai afectate decât bărbații, cu estimări de 4 până la 12 femei pentru fiecare bărbat, conform Centrelor pentru Controlul și Prevenirea Bolilor. Lupusul afectează și copiii. Acestea reprezintă 20% din cazuri, acest lucru potrivit Colegiului American de Reumatologie.

Unele grupuri etnice, inclusiv afro-americani, hispanici și latino-americani, asiatici și indieni americani, prezintă un risc mai mare în comparație cu albii. CDC estimează că există 16.000 de diagnostice noi de lupus în fiecare an.

Diagnostic

Diagnosticarea LES poate fi dificilă, deoarece semnele și simptomele bolii variază de la o persoană la alta, în timp și se suprapun cu alte tulburări. În plus, nu există un test care să confirme un diagnostic de LES. Cu toate acestea, medicul dumneavoastră poate efectua un examen fizic, poate întreba despre istoricul medical, inclusiv semne și simptome, și poate efectua teste de laborator, imagistică și / sau poate efectua o biopsie.

Examen fizic și istorie medicală

Medicul dumneavoastră va căuta erupții cutanate și alte semne vizibile de LES. Spuneți medicului dumneavoastră dacă lupusul sau alte boli autoimune apar în familia dumneavoastră. Veți fi întrebat despre simptomele LES pe care le puteți întâlni, cum ar fi erupții pe fluture, ulcere ale membranei mucoase, dureri articulare, sensibilitate și umflături, căderea părului și semne de afectare a plămânilor sau a inimii, cum ar fi bătăi neregulate ale inimii și sufluri de inimă.

Teste de laborator

Acest test include atât teste de urină, cât și de sânge. O hemoleucogramă completă (CBC) caută anomalii ale globulelor albe, globulelor roșii și numărului de trombocite (care sunt adesea scăzute în lupus). Un test de sânge al ratei de sedimentare a eritrocitelor (VSH) poate indica o activitate inflamatorie crescută în organism, dar un test VSH este anormal într-o serie de condiții și nu doar în LES. Alte teste de sânge evaluează rinichii și caută anticorpi anti-nucleari, care, dacă sunt prezenți, pot indica faptul că funcționează un proces autoimun. Se pot efectua teste suplimentare de anticorpi pentru a căuta alți anticorpi care sunt mai specifici LES. O analiză a urinei caută niveluri crescute de proteine ​​sau celule roșii din sânge în urină, care sunt notabile dacă LES a afectat rinichii.

Imagistica

Dacă medicul dumneavoastră suspectează că SLE vă afectează inima sau plămânii, imagistica poate dezvălui umbre care sugerează lichid pe plămâni sau inflamație a plămânilor. O ecocardiogramă folosește unde sonore pentru a produce imagini ale inimii care bătea pentru a verifica problemele valvelor și alte probleme ale inimii.

Biopsie

În cazul în care LES afectează rinichii, medicul dumneavoastră va dori să stabilească tipul, astfel încât o probă de țesut va fi prelevată și testată pentru a determina cel mai bun curs de tratament. O biopsie a pielii poate ajuta, de asemenea, la confirmarea diagnosticului de lupus atunci când afectează pielea.

Dacă medicul dumneavoastră suspectează sau confirmă LES, veți fi probabil trimis la un reumatolog. Acesta este un medic specializat în tratamentul bolilor articulare și a bolilor autoimune.

Tratament

Nu există nici un remediu pentru LES, dar starea este tratabilă. Potrivit Fundației Lupus din America, obiectivele tratamentului pot include:

• Controlul oboselii, durerilor articulare și a altor simptome ale LES
• Reducerea inflamației
• Suprimarea efectelor unui sistem imunitar hiperactiv
• Prevenirea și tratarea erupțiilor
• Minimizarea complicațiilor, în special deteriorarea organelor

Opțiunile de tratament depind de cât de grave sunt simptomele unei persoane și de ce părți ale corpului afectează LES. Tratamentele pot include:

• Medicamente antiinflamatoare - cum ar fi aspirina, ibuprofenul, naproxenul sodic și naproxenul, diclofenacul și o varietate de medicamente eliberate pe bază de prescripție medicală - pentru a trata inflamația și simptomele articulațiilor, inclusiv durerea și rigiditatea
• Creme cu steroizi pentru erupții cutanate
• Terapia cu corticosteroizi pentru a reduce răspunsurile sistemului imunitar
• Medicamente antipaludice pentru abordarea problemelor articulare și cutanate
• Medicamente imunosupresoare și produse biologice vizate ale sistemului imunitar pentru cazurile severe de LES

Întrebați-vă medicul despre ce modificări de dietă și stil de viață puteți include în planul dumneavoastră de tratament. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda evitarea anumitor alimente și reducerea la minimum a stresului pentru a reduce aparițiile (perioade cu activitate crescută a bolii).

Dacă utilizați terapia cu steroizi, întrebați despre screening-ul osteoporozei, deoarece aceste medicamente pot subțire oasele. Medicul dumneavoastră vă poate sugera, de asemenea, îngrijiri preventive, inclusiv vaccinări și screening pentru inimă și rinichi.

Complicații

LES este cunoscut pentru cauzarea de daune și complicații sistemelor corporale. Unele dintre aceste complicații sunt:

Probleme cu rinichii

Problemele renale sunt frecvente la persoanele cu lupus. Potrivit Institutului Național al Diabetului și al Bolilor Digestive și Renale, până la jumătate dintre adulții cu lupus vor dezvolta o afecțiune renală numită nefrită lupică și până la 80% dintre copii vor dezvolta nefrită lupică.

Probleme cu inima

Inflamarea lupusului poate afecta inima în mai multe moduri. În plus, persoanele care trăiesc cu lupus au un risc crescut pe termen lung de a dezvolta boli cardiovasculare, care este o cauză principală de deces.

Problemele cardiace cauzate de LES pot include:

• Pericardită - inflamația sacului din jurul inimii
• Ateroscleroza - întărirea arterelor care furnizează sânge mușchiului inimii
• Endocardită, cheaguri de sânge sau insuficiență cardiacă - boli rezultate din deteriorarea valvei cardiace
• Miocardita - inflamația mușchiului inimii

Probleme pulmonare

LES provoacă inflamații pulmonare la aproximativ 50% dintre persoanele cu afecțiune.

Problemele pulmonare asociate cu LES sunt:

• Pleurită - inflamație a membranei cu două straturi care înconjoară plămânii.
• Pneumonită lupus acută - o afecțiune pulmonară gravă care provoacă dureri în piept, dificultăți de respirație și tuse uscată care poate aduce sânge.
• Pneumonita cronică (fibrotică) prin lupus - Provocând simptome similare cu pneumonita cu lupus acut, această afecțiune se acumulează în timp. Provoacă dureri în piept, plămâni și respirație și are nevoie de tratament continuu, astfel încât să nu se înrăutățească.
• Hipertensiune pulmonară - un tip de hipertensiune arterială în vasele principale dintre inimă și plămâni. Netratată, aceasta poate duce la niveluri scăzute de oxigen în organism (hipoxie) și insuficiență cardiacă.
• Sindrom pulmonar micșorat - Un sindrom rar specific lupusului în care o persoană simte senzație de respirație și are o expansiune toracică redusă.

Probleme legate de sânge

Problemele de sânge sunt frecvente la persoanele cu LES, dar nu cauzează întotdeauna simptome evidente. Unele dintre aceste probleme pot fi severe sau amenințătoare.

Acestea pot include:

• Număr scăzut de celule roșii din sânge (anemie) care circulă, ceea ce afectează livrarea de oxigen către organism. Anemia severă, care pune viața în pericol, se poate întâmpla atunci când autoimunitatea lupusului distruge globulele roșii (anemie hemolitică).
• Număr scăzut de trombocite (trombocitopenie). Trombocitele ajută sângele să se coaguleze. Numărul scăzut de trombocite crește riscul de sângerare gravă.
• Număr scăzut de celule albe din sânge (leucopenie). Leucopenia ușoară este frecventă la persoanele cu lupus. Leucopenia severă crește riscul de infecții.
• Cheaguri de sânge. Autoimunitatea lupusului poate provoca cheaguri de sânge periculoase în vene (embolie pulmonară) sau artere (accident vascular cerebral)

Probleme ale sistemului nervos

Problemele legate de sistemul nervos legate de LES pot include:

• Probleme cognitive - pierderi de memorie, probleme de concentrare și erori de judecată și perspicacitate
• Dureri de cap tensionale și migrene
• Convulsii
• Accidente vasculare cerebrale
• Alte probleme neurologice care cauzează tulburări vizuale, amețeli, probleme musculare sau senzații dureroase la picioare, mâini, brațe sau picioare

Probleme digestive

Problemele sistemului digestiv asociate cu LES pot include:

• Dureri de burtă, adesea cu greață și vărsături
• Mărirea ficatului
• Pancreatită - inflamația pancreasului
• Peritonită - inflamație a sacului care înconjoară intestinele
• Indigestie
• Probleme de înghițire
• Gură uscată

Probleme de sănătate mintală

Nu este ușor să faci față efectelor fizice și emoționale ale LES. Efectele pot duce la dificultăți în gestionarea sănătății mintale. Problemele de sănătate mintală asociate cu LES includ:

• Anxietate, depresie sau ambele
• Psihoză - o tulburare de sănătate mintală care duce la iluzii și / sau halucinații
• Comportament maniacal - rezultând niveluri ridicate de energie și activitate, probleme cu somnul și iritabilitate, rezultate din tratamentele LES sau niveluri ridicate de inflamație. Această afecțiune poate dispărea cu tratamentul.

Potrivit unui raport din 2018 dinColegiul coreean de reumatologie, depresia afectează până la 39% dintre persoanele cu lupus, în timp ce mania afectează aproximativ 3%. În plus, tulburările de anxietate sunt frecvente la lupus cu o prevalență de 40% și includ anxietate proeminentă, anxietate generalizată, tulburări de panică și obsesiv-compulsiv tulburări. Psihoza lupului este mai puțin frecventă și se observă cel mai adesea în stadiile incipiente ale lupusului. Poate fi mai frecvent la persoanele care tratează cu doze mari de corticosteroizi.

Controlul LES cu un tratament adecvat poate reduce și chiar preveni multe dintre aceste complicații ale bolii care pot pune viața în pericol.

Un cuvânt de la Verywell

Severitatea lupusului eritematos sistemic va varia de la o persoană la alta. Pentru persoanele care au erupții grave, există o șansă mai mare că LES poate pune viața în pericol. Cu toate acestea, complicațiile grave pot fi evitate urmând instrucțiunile medicului curant, luând medicamente conform prescrierii, practicând un stil de viață sănătos și nu fumând și contactând medicul despre erupții grave ale bolilor, simptome noi și efecte secundare ale medicamentelor.

Și, deși nu există un remediu pentru LES, perspectivele pentru multe persoane cu boală sunt bune. De fapt, prognosticul pentru lupus este mai bun decât în ​​trecut și mulți oameni cu LES se pot aștepta să ducă o viață normală, neafectați de complicații grave ale lupusului.