Ce este Scleroderma?

Sclerodermia este o boală conjunctivă cronică, autoimună, care determină modificări ale pielii, vaselor de sânge și ale organelor interne din cauza producției excesive de colagen. În timp ce simptomele sclerodermiei variază de la o persoană la alta, cea mai vizibilă manifestare a acestei boli este întărirea și strângerea pielii.Organele, cum ar fi plămânii, rinichii, inima și tractul digestiv, pot fi, de asemenea, afectate. Nu există leac, dar o combinație de strategii de auto-îngrijire și medicamente poate ajuta la ameliorarea simptomelor și la prevenirea complicațiilor.

Simptome ale sclerodermiei

Există două tipuri principale de sclerodermie. Sclerodermia localizată este limitată la întărirea pielii, în timp ce scleroza sistemică afectează vasele de sânge și organele interne, pe lângă piele. Acest articol se va concentra în principal pe scleroza sistemică (cunoscută și sub numele de sclerodermie).

Sclerodermia localizată

Sclerodermia localizată afectează în primul rând doar pielea și se observă mai ales la copii.

Simptomele pot include:

• Morphea: Plăci dure, decolorate pe trunchi, brațe și picioare
• Sclerodermie liniară: dungi de piele îngroșată și colorată anormal, care afectează adesea brațele, picioarele și fruntea

Scleroza sistemică

Scleroza sistemică este împărțită în două subtipuri: cutanată limitată și cutanată difuză.

Scleroza sistemică cutanată limitată

În scleroza sistemică cutanată limitată, îngroșarea / strângerea pielii este de obicei limitată la anumite zone ale corpului, în special mâinile și fața. Un subtip de scleroză sistemică cutanată limitată numit sindrom CREST se bazează pe simptomele caracteristice care îi dau numele.

Simptomele sindromului CREST:

• Calcinoză cutisă: depozite de calciu sub piele
• Fenomenul lui Raynaud: Când degetele și degetele de la picioare capătă o culoare albă sau albăstruie ca răspuns la frig sau stres
• Mișcare anormală a esofagului, tubul care vă conectează gura de stomac
• Sclerodactilie: Piele groasă, strânsă și strălucitoare pe degete sau de la picioare care rezultă dintr-o supraproducție de colagen
• Telangiectazii: vase de sânge dilatate care provoacă pete mici, roșii pe mâini și față

Scleroza sistemică cutanată difuză

Scleroza sistemică cutanată difuză determină îngroșarea și strângerea pielii mai extinse, implicând adesea trunchiul și deplasându-se dincolo de mâini până deasupra încheieturilor. Organele interne, cum ar fi plămânii, rinichii, inima și sistemul digestiv și musculo-scheletic, sunt, de asemenea, frecvent afectate.

De exemplu, durerile articulare și musculare sunt frecvente în stadiile incipiente ale sclerodermiei, la fel ca umflarea mâinilor.

Când sclerodermia afectează rinichii, se poate dezvolta o complicație rară, dar severă, numită criză renală sclerodermică. Cu această afecțiune, o persoană dezvoltă hipertensiune arterială malignă împreună cu insuficiență renală.

De asemenea, problemele cardiace legate de sclerodermie se pot manifesta ca ritmuri cardiace anormale sau insuficiență cardiacă congestivă.

Complicațiile pulmonare - boala pulmonară interstițială (cicatrizarea țesutului pulmonar) și hipertensiunea arterială pulmonară (hipertensiunea arterială în arterele plămânului) - sunt principalele cauze de deces în scleroza sistemică.

Cauze

Sclerodermia rezultă din anomalii în trei sisteme sau țesuturi diferite ale corpului:

• Sistem imunitar
• Vase de sânge mici
• Țesuturi conjunctive

Ceea ce cauzează aceste anomalii rămâne în mare parte necunoscut. Experții suspectează, totuși, că o combinație de genetică și expunere la factori de mediu este probabil vinovatul din spatele dezvoltării sclerozei sistemice. Expunerile de mediu care au fost evaluate includ anumite toxine (de exemplu, clorură de polivinil, benzen și silice) și infecția cu un virus sau parazit.

Femeile între 30 și 50 de ani reprezintă 75% din cazurile de scleroză sistemică, dar bărbații și copiii de orice grupă de vârstă o pot dezvolta. Condiția se dezvoltă de obicei între 25 și 55 de ani.

Diagnostic

Niciun test unic nu servește drept diagnostic definitiv pentru sclerodermie. Mai degrabă, o combinație de constatări din istoricul medical, examenul fizic și diverse studii sunt utilizate pentru a diagnostica această boală.

Istorie și examinare fizică

Multe simptome ale sclerodermiei pot apărea în timpul unei întâlniri cu medicul dumneavoastră. De exemplu, un pacient poate observa o schimbare a aspectului fizic al feței sale din cauza întăririi și strângerii pielii. Mâinile lor pot, de asemenea, să pară umflate și pot exista excoriații (dovezi ale apariției pielii) și cruste prezente de mâncărime cauzate de inflamația care apare sub piele.

Mai mult, la un pacient cu scleroză sistemică, medicul poate observa articulații rigide, vase de sânge mărite pe față și mâini (telangiectazii) și depozite de calciu pe degete sau de-a lungul anumitor tendoane.

Fenomenul Raynaud este unul dintre primele semne de boală în scleroza sistemică. Rețineți, totuși, că există și alte cauze în afară de sclerodermie, care vor trebui luate în considerare. Fenomenul lui Raynaud poate exista și el însuși, ceea ce înseamnă că nu este asociatoriceprocesul bolii care stau la baza.

Pot fi raportate, de asemenea, plângeri legate de probleme digestive - reflux acid și probleme de înghițire - la fel ca și modificările culorii (roșu, albastru și alb) la degete și, uneori, la degetele de la picioare, mai ales atunci când sunt expuse la frig (fenomenul Raynaud).

În cele din urmă, dacă medicul dumneavoastră suspectează un potențial diagnostic de sclerodermie, acesta vă va îndruma către cineva specializat în diagnosticul și tratamentul bolilor țesutului conjunctiv, numit reumatolog.

analize de sange

Diverse analize de sânge pot susține un diagnostic de sclerodermie.

Marea majoritate a persoanelor cu sclerodermie sunt pozitive pentru anticorpul anti-nuclear (ANA). În plus, anticorpul anti-topoizomerază I (anti-Scl-70) este asociat cu scleroză sistemică cutanată difuză; anticorpul anticentromer (ACA) este asociat cu scleroză sistemică cutanată limitată.

Deoarece sclerodermia vă poate afecta funcția renală, medicul dumneavoastră vă poate comanda, de asemenea, teste de urină și un test de sânge numit panoul metabolic de bază (BMP.

Imagini și alte teste

Imagistica și alte teste sunt utilizate pentru a evalua implicarea organelor interne în sclerodermie:

Exemplele acestor teste includ:

• Biopsie cutanată
• Raze x la piept
• Tomografie computerizată (CT)
• Testele funcției pulmonare (PFT)
• Manometrie esofagiană și / sau endoscopie superioară
• Ecocardiograma
• Electrocardiogramă (ECG)

Tratament

Nu există nici un remediu pentru sclerodermie. Cu alte cuvinte, nu există medicamente care pot opri sau inversa pielea de la întărire și îngroșare. Cu toate acestea, printr-o combinație de strategii de auto-îngrijire și medicamente, multe simptome ale sclerodermiei pot fi gestionate și unele complicații pot fi prevenite.

Iată câteva exemple despre modul în care sunt tratate diferite simptome / complicații în sclerodermie.

Fenomenul lui Raynaud

Păstrarea întregului corp cald (nu doar mâinile și picioarele) purtând o pălărie și mai multe straturi este importantă pentru gestionarea acestui simptom.

De asemenea, pot fi utilizate medicamente, cum ar fi blocante ale canalelor de calciu sau inhibitori ai fosfodiesterazei de tip 5 (PDE-5).

Probleme digestive

Împreună cu modificările stilului de viață și ale dietei, medicamentele pentru controlul refluxului acid, cum ar fi inhibitorul pompei de protoni Prilosec (omeprazol), pot fi de ajutor.

Pentru problemele de înghițire legate de sclerodermie, medicamentul Reglan (metoclopramidă) poate oferi o ușurare.

Boală de rinichi

Un medicament numit inhibitor al enzimei de conversie a angiotensinei (ECA) este utilizat pentru a trata problemele renale legate de sclerodermie.

Boli pulmonare

Medicamentele Cytoxan (ciclofosfamidă) sau CellCept (micofenolat de mofetil) sunt utilizate pentru a trata boala pulmonară interstițială, care este una dintre cele două complicații pulmonare legate de sclerodermie.

Pentru pacienții cu hipertensiune arterială pulmonară simptomatică (a doua complicație pulmonară a sclerodermiei), pot fi administrate o varietate de medicamente, inclusiv:

• Antagoniști ai receptorilor de endotelină: de exemplu, Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) sau Ventavis (iloprost)
• Prostanoizi și analogi ai prostaciclinelor: de exemplu, Flolan (epoprostenol), Remodulin (treprostinil) sau Ventavis (iloprost)

Probleme musculare și articulare

Durerile musculare și articulare cauzate de sclerodermie pot fi tratate cu o combinație de terapie fizică și ocupațională și medicamente, ca un medicament antiinflamator nesteroidian (AINS).

Copiind

În plus față de simptomele fizice debilitante, persoanele cu sclerodermie raportează frecvent probleme cu somnul și intimitatea, precum și probleme emoționale, cum ar fi depresia și stresul imaginii corporale.

Există, de asemenea, provocări sociale; majoritatea oamenilor din populația generală au foarte puține (dacă există) cunoștințe despre sclerodermie. Această lipsă de cunoștințe poate duce la stigmatizare și / sau izolare conexă.

Îngrijorările financiare, inclusiv facturile medicale abrupte și oportunitățile de angajare limitate, sunt provocări suplimentare cu care se confruntă multe persoane cu sclerodermie.

Este de la sine înțeles, deci, că trăirea cu o boală cronică, complexă, precum sclerodermia, este o experiență de impact. Cu sprijin și o abordare de zi cu zi, vă puteți îmbunătăți calitatea vieții și vă puteți atenua multe dintre aceste stresuri.

Pentru asistență, Fundația Scleroderma oferă informații de contact pentru persoane și grupuri din Statele Unite cu care puteți vorbi sau, respectiv, să vă întâlniți. A cunoaște pe ceilalți care experimentează aceleași lupte poate fi extrem de reconfortant și de ajutor.

De asemenea, este sensibil să lucrezi cu un terapeut, în special cu cineva care are experiență în a-i ajuta pe cei cu boli cronice.

În cele din urmă, pentru a vă optimiza funcționarea zilnică și sentimentul de bunăstare, este important să adoptați obiceiuri de viață sănătoase.

Câteva exemple ale acestor obiceiuri includ:

• Consumați mese bine echilibrate, hrănitoare
• Gestionarea bine a stresului (ați putea lua în considerare încorporarea terapiilor minte-corp, cum ar fi meditația mindfulness, în rutina zilnică)
• Evitarea fumatului

Un cuvânt de la Verywell

Dacă dumneavoastră sau o persoană dragă aveți sclerodermie, asigurați-vă că solicitați îngrijire de la o echipă de specialiști care are experiență în tratarea acestei afecțiuni neobișnuite și a diferitelor sale manifestări. În timp ce sclerodermia este o boală care prezintă provocări unice, există terapii și strategii acolo pentru a vă ajuta să o gestionați și să trăiți bine.