Limfomul cu celule de manta (MCL) este un tip rar de limfom non-Hodgkin (NHL) care apare în limfocitele B, un tip de celule albe din sânge care ajută la combaterea infecțiilor. MCL afectează de obicei ganglionii limfatici și poate implica și alte organe. Majoritatea persoanelor cu MCL au o formă agresivă a bolii care necesită tratament prompt. Candidații la terapie intensivă pot obține remisii cu o durată de până la 7 până la 10 ani sau chiar mai mult. Există un număr tot mai mare de opțiuni de tratament atât pentru MCL nou diagnosticat, cât și pentru recidivă. Un grup mic de oameni are o formă mult mai indolentă de MCL care poate să nu necesite tratament imediat și poate fi stabilă de ani de zile.
Simptome
Simptomele MCL sunt similare cu cele ale multor alte tipuri de limfom non-Hodgkin și pot include unul sau mai multe dintre următoarele:
- Ganglionii limfatici nedureriți, umflați
- Febre și transpirații nocturne
- Pierderea neintenționată în greutate
- Diaree, greață / vărsături, dureri abdominale sau disconfort
Cel mai frecvent simptom al MCL este unul sau mai mulți ganglioni limfatici umflați și nedureroși. Transpirații nocturne, febrile și pierderea neintenționată în greutate sunt, de asemenea, posibile, până la o treime dintre pacienții diagnosticați având astfel de simptome.
Ganglionii limfatici măriți pot fi suficient de aproape sub suprafața pielii încât să poată fi simțiți cu mâinile. Cu toate acestea, pot fi și mai adânci în interiorul corpului. Mai puțin frecvent, MCL se dezvoltă în afara ganglionilor limfatici, caz în care cel mai frecvent loc este tractul gastro-intestinal. Atunci când MCL afectează stomacul sau intestinul, acesta poate produce simptome precum diaree și dureri abdominale.
În formele de MCL care sunt mai puțin agresive, oamenii nu au adesea mărirea ganglionilor limfatici și au în schimb o splină mărită. Acest lucru nu poate produce niciun simptom sau poate provoca senzația de plenitudine sau durere în abdomenul superior stâng care se poate răspândi pe umărul stâng. Acest sentiment de plenitudine poate fi oarecum constant sau poate fi observat după ce ați mâncat doar o cantitate mică de alimente. Un alt termen pentru splina mărită este splenomegalie.
Cauze
La fel ca multe forme de cancer, nu se cunoaște exact cauza care stă la baza MCL, dar cercetătorii suspectează că anumiți factori genetici și de mediu pot fi importanți. MCL afectează mai ales adulții mai în vârstă și este obișnuit ca persoanele diagnosticate cu MCL să fie la sfârșitul anilor 50 sau începutul până la mijlocul anilor '60. Bărbații sunt afectați mai des decât femeile, dar motivele acestui tipar sunt necunoscute.
Malignitățile se dezvoltă în asociere cu modificări ale codului genetic sau mutații ale ADN-ului. Majoritatea persoanelor cu MCL au dobândit o anomalie genetică specifică în care a existat un schimb de material genetic între doi cromozomi: cromozomul 11 și 14. Acest schimb se numește translocație cromozomială, iar această translocație specială este scrisă științific ca t (11; 14 ) (q13; q32). Când această translocație apare în limfocitele B, aceasta poate contribui la dezvoltarea MCL, precum și a altor tumori maligne ale celulelor B.
Alte indicii despre cauze pot fi legate de originea celulelor MCL. „Mantia” din MCL se referea inițial la localizarea celulelor odată considerate a fi implicate în principal în malignitate. MCL părea să se dezvolte dintr-o parte a ganglionului limfatic numită zona mantalei, o zonă a celulelor care înconjoară și învelesc o altă structură, centrul germinal.
Diagnostic
Diagnosticul MCL, ca și alte tipuri de limfom, depinde adesea de indicii care sunt dezvăluite în procesul unei evaluări clinice amănunțite. Pot fi detectate anumite simptome și constatări fizice și se utilizează o varietate de teste specializate pentru a confirma tipul și subtipul specific de limfom non-Hodgkin (NHL), pentru a determina amploarea bolii și pentru a ajuta la definirea celor mai adecvate tratamente.
La examinarea fizică, medicul poate simți ganglionii limfatici în anumite zone pentru a detecta orice umflare. Examenul include, de asemenea, atingerea abdomenului sub zona cutiei toracice pentru a încerca să detecteze organele umflate (ficat, splină) și acumularea anormală de lichide care poate fi asociată cu boli ale sistemului limfatic.
Testele de sânge, biopsiile, testele imagistice, examinarea măduvei osoase, endoscopia și / sau colonoscopia, analiza lichidului cefalorahidian (LCR) și / sau alte teste sunt toate posibile ca parte a procesului pentru limfom cu celule de manta.
Biopsie
O probă din țesutul implicat sau o biopsie este luată pentru a studia aspectul său microscopic și pentru a efectua diferite teste pe celula suspectă. Adesea ganglionii limfatici sunt biopsiați sau, în unele cazuri, un întreg ganglion limfatic mărit, suspectat de cancer, va fi îndepărtat și studiat. În unele cazuri, site-urile suspecte pot să nu fie ușor accesibile din exterior și poate fi necesară o intervenție chirurgicală laparoscopică sau laparotomică pentru a obține probe adânci în abdomen sau pelvis.
Folosind țesutul de biopsie, se efectuează teste specializate pentru a ajuta la determinarea tipului de origine specific al celulelor maligne. MCL este un limfom cu celule B, iar celulele MCL produc proteine distinctive (CD5, CD19, CD20 și CD22). Alte studii se fac adesea pentru a detecta prezența translocației cromozomiale (11; 14) în limfocitele maligne și proteina ciclină D1. Cu toate acestea, alte studii, cum ar fi testarea prezenței mutației TP53, pot avea implicații pentru a decide asupra celui mai bun tratament.
Imagistica
Poate fi necesar orice număr de studii imagistice, inclusiv imagistica cu raze X, tomografie computerizată (CT), scanare prin rezonanță magnetică (RMN), tomografie cu emisie de pozitroni (PET) și / sau alte studii. CT pot fi efectuate pentru a privi în zone precum gâtul, pieptul, abdomenul și pelvisul pentru a ajuta la detectarea măririi anumitor boli ale ganglionilor limfatici care s-au răspândit în anumite organe. RMN poate fi utilizat pentru a detecta orice afectare a bolii a creierului și a măduvei spinării. Alte forme de imagistică, cum ar fi FDG-PET, pot furniza informații importante despre boală și întinderea acesteia.
Examinarea măduvei osoase
Un examen al măduvei osoase constă de fapt în două teste separate, dar de obicei concomitente: o aspirație a măduvei osoase pentru a recupera porțiunea lichidă a măduvei osoase și o biopsie a măduvei osoase pentru porțiunea solidă. Testele pe celulele sanguine obținute din măduva osoasă pot ajuta la determinarea dacă MCL implică deloc măduva osoasă.
Analiza lichidului cefalorahidian
Uneori, se recomandă o analiză a lichidului cefalorahidian pentru a căuta anomalii care ar indica răspândirea cancerului la creier și măduva spinării. Acest lichid este obținut pentru analiză printr-o procedură cunoscută sub numele de puncție lombară.
O parte din pregătirea pentru MCL constă în stabilirea diagnosticului, dar cealaltă parte este să încercați să obțineți cât mai multe informații despre riscul acestei boli. Un procent mic din cazurile de MCL sunt mai indolente; alții se comportă mai agresiv. Este frecvent ca MCL să se fi răspândit dincolo de ganglioni limfatici pentru a afecta splina, măduva osoasă și organele din afara sistemului limfatic, cum ar fi ficatul sau regiunile tractului digestiv (gastrointestinal [GI]) în momentul diagnosticului.
În determinarea stadiului MCL și în privirea înainte a tratamentului, se compilează o serie întreagă de informații pentru a prezice evoluția potențială a bolii și a lua în considerare opțiunile de tratament adecvate. Vârsta și starea generală de sănătate, dimensiunea tumorii, nivelurile enzimei lactat dehidrogenază și alți factori pot informa decizia tratamentului.
Alte teste pot fi făcute în anticiparea tratamentului; de exemplu, pot exista teste ale inimii și plămânilor înainte de tratamentul intensiv pentru a vă asigura că un astfel de tratament ar fi recomandabil.
Tratament
Există o serie de opțiuni de tratament diferite disponibile pentru pacienții nou diagnosticați cu MCL. Cele potrivite pentru dvs. vor depinde de boala dvs., de obiectivele dvs. și de circumstanțele dvs. individuale. Adesea regimurile de tratament sunt clasificate ca terapie agresivă sau terapie mai puțin agresivă.
Tratament de primă linie
Exemple de tratament agresiv includ următoarele pentru inducerea remisiunii:
- RDHA (rituximab, dexametazonă, citarabină) + platină (carboplatină, cisplatină sau oxaliplatină)
- RCHOP / RDHAP alternativ (rituximab, ciclofosfamidă, doxorubicină, vincristină, prednison) / (rituximab, dexametazonă, citarabină, cisplatină)
- Regimul NORDIC (imunochimioterapie cu inducție intensificată în doză cu rituximab + ciclofosfamidă, vincristină, doxorubicină, prednison [maxi-CHOP]) alternând cu rituximab + citarabină cu doze mari)
Pacienții tineri cu MCL ar primi în mod obișnuit chimioterapie intensivă, agresivă, cu citarabină în doză mare și apoi un transplant de celule stem. Transplantul de celule stem alogene este o opțiune la prima remisiune sau în momentul recăderii.
Exemple de tratament de primă linie mai puțin agresive pot include:
- Bendamustină + rituximab
- VR-CAP (bortezomib, rituximab, ciclofosfamidă, doxorubicină și prednison)
- RCHOP
Terapia de întreținere poate urma schema de primă linie. Rituximab la fiecare opt săptămâni este un astfel de regim pentru care beneficiile sunt în prezent evaluate.
Dacă analiza malignității arată că sunt prezente anumite mutații, cum ar fi mutațiile TP53, clinicienii tind să favorizeze mai multe abordări de investigație, cum ar fi studiile clinice pentru acești pacienți.
Tratamentul de a doua linie
Fie că după șapte ani de remisie sau după doar trei ani după un tratament inițial mai puțin agresiv, există multe opțiuni pentru tratamentul de linia a doua. Cercetătorii încă încearcă să rezolve care dintre acestea ar putea fi cele mai bune pentru a începe și cum să le secvențeze. Exemplele includ:
- Acalabrutinib
- Ibrutinib ± rituximab
- Lenalidomidă ± rituximab
- Venetoclax
- Bendamustină ± rituximab (dacă nu a fost administrat anterior)
- Bortezomib ± rituximab
Alegerea tratamentului de a doua linie depinde de factori precum regimul care a fost administrat de prima linie, cât a durat remisia cu acel tratament inițial, caracteristicile individuale ale persoanei cu MCL (vârstă, starea generală de sănătate, alte afecțiuni medicale) și MCL-ul persoanei (risc mai mare vs risc mai mic), precum și preferințele personale și starea asigurării / preocupările economice.
Un cuvânt de la Verywell
Unul dintre cele mai importante lucruri de reținut despre MCL este că MCL-ul dvs. nu este același cu cel al altcuiva și că nu sunteți o statistică. Adică, diferiți oameni au experiențe foarte diferite cu această boală.
Unele forme de MCL, cum ar fi varianta blastoidă, sunt extrem de agresive și tratate ca atare. Alte forme se comportă mai mult ca leucemia limfocitară cronică, un cancer de sânge cu care majoritatea oamenilor „mor mai degrabă decât mor din cauza lor”. Din păcate, ultimul grup a fost mai degrabă o excepție decât o regulă pentru MCL. Cu toate acestea, progresele în tratarea limfoamelor cu celule B mai frecvente apar într-un ritm record și este probabil ca persoanele cu MCL să beneficieze și de aceste descoperiri.
