Ce este boala pulmonară interstițială?

Boala pulmonară interstițială (ILD) include mai mult de 200 de afecțiuni care provoacă inflamații și cicatrici ale țesutului pulmonar.Deteriorarea cauzată de boala pulmonară interstițială îngreunează pătrunderea oxigenului în sânge.

Un studiu coreean raportat în 2015 a constatat că incidența ILD este de 70,1 la 100.000 de persoane pe an, ceea ce este mult mai mare decât ceea ce se credea anterior. Iată ce trebuie să știți despre bolile pulmonare interstițiale, inclusiv tipurile, cauzele, simptomele, diagnostic și tratament.

Tipuri de boli pulmonare interstițiale

Toate tipurile de boli pulmonare interstițiale afectează interstițiul, un sistem de țesuturi care trece prin plămâni. Interstitiul susține alveolele, micii saci plămânici în formă de balon. Vasele de sânge călătoresc prin interstițiu, permițând sângelui să primească oxigen și să scape corpul de orice dioxid de carbon în exces. Cele mai multe tulburări ale interstitiului îngroșează țesuturile pulmonare cu cicatrici, inflamații și retenție de lichide. Această îngroșare în cele din urmă face dificilă absorbția de oxigen a sângelui, provocând simptome de ILD.

Fibroza pulmonară idiopatică este cel mai frecvent tip de boală pulmonară interstițială, reprezentând 20% din toate cazurile.

Unele tulburări ILD sunt:

• Pneumonie interstițială: Aceasta este o infecție pulmonară care afectează interstițiul.
• Silicoza cronică: o boală pulmonară legată de ocupație și cauzată de respirația prea multă praf de silice.
• Fibroza pulmonară idiopatică: cicatrici cronice ale interstitiului dintr-o cauză necunoscută.
• Pneumonită interstițială nespecifică: această tulburare ILD este cauzată de o boală autoimună și duce la deteriorarea interstitiului.
• Fibroza pulmonară legată de țesutul conjunctiv: De asemenea, cauzată de boli autoimune și afecțiuni ale țesutului conjunctiv, acest tip de ILD duce la inflamații și / sau cicatrici ale plămânilor.
• Pneumonită de hipersensibilitate: Acest tip de ILD este cauzat de inhalarea de alergeni sau alte substanțe nocive, cum ar fi mucegaiul.
• Sarcoidoză: această afecțiune inflamatorie ILD a interstitiului provoacă umflarea ganglionilor limfatici și granulom în inimă, ochi, articulații, piele și / sau nervi.
• Azbestoză: această afecțiune ILD poate fi cauzată de expunerea la azbest și duce la țesut cicatricial la plămâni și la inflamația plămânilor.
• Fibroză pulmonară familială: Acesta este un tip de ILD care provoacă acumularea de țesut cicatricial în plămâni. Este cunoscut pentru faptul că afectează doi sau mai mulți membri ai unei familii.
• Pneumonită interstițială descuamativă: această tulburare ILD provoacă inflamații pulmonare și este mai frecventă la persoanele care fumează.

Simptome ale bolii pulmonare interstițiale

Persoanele cu boli pulmonare interstițiale nu pot obține suficient oxigen în sânge. Drept urmare, ei au dificultăți de respirație, mai ales cu activitate. Pe măsură ce starea se agravează, ILD va afecta capacitatea de a respira, chiar și în repaus.

Simptomele suplimentare pot include:

• O tuse uscată, neproductivă
• Oboseală și slăbiciune extremă
• Pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate
• Durere toracică ușoară
• Respirație dificilă - un efort sporit de respirație
• Sângerări în plămâni

Simptomele bolii pulmonare interstițiale se pot agrava în timp. Ar trebui să vă adresați medicului dumneavoastră dacă aveți probleme cu respirația. Odată pus diagnosticul, tratamentele pot ajuta la gestionarea inflamației și a cicatricilor.

Cauze

Cauzele bolii pulmonare interstițiale se încadrează în cinci mari categorii. Acestea sunt:

• Expunere sau ocupație, cum ar fi azbestoză și pneumonită de hipersensibilitate
• ILD legat de tratament, cum ar fi de la chimioterapie
• Boli autoimune și alte boli ale țesuturilor conjunctive, inclusiv artrita reumatoidă sau lupusul
• Genetica - unele boli pulmonare interstițiale sunt transmise în rândul familiilor
• ILD idiopatic este o grupare pentru acele tipuri care nu au o cauză cunoscută.

Fumatul este un factor de risc major pentru bolile pulmonare interstițiale. De fapt, potrivit American Lung Association, fumatul nu este doar un factor de risc pentru ILD, dar poate, de asemenea, să înrăutățească ILD.

Diagnostic

Pentru a face un diagnostic al bolii pulmonare interstițiale, medicul dumneavoastră va începe cu un istoric de sănătate și un examen fizic. Medicul dumneavoastră va solicita, de asemenea, o varietate de teste pentru a măsura funcția pulmonară. Testarea poate include:

Spirometrie: Acest test folosește un dispozitiv spirometru pentru a verifica funcția pulmonară. Medicul dumneavoastră va dori să vadă cât de bine respirați și respirați și cât de ușor și repede suflați aerul plămânilor. Acest test este simplu și vă poate ajuta medicul să evalueze cât de bine funcționează plămânii, căutați boli pulmonare, determinați severitatea bolii și verificați dacă fluxul de aer scăzut sau restricționat.

Imagistica: o radiografie toracică sau o tomografie computerizată (CT) poate ajuta la o privire mai bună asupra plămânilor. CT sunt mai detaliate decât razele X.

Sânge: se poate efectua o extragere arterială de sânge pentru a căuta cantități de dioxid de carbon și oxigen în sânge. Alte analize ale sângelui, cum ar fi profilul metabolic, hemoleucograma completă (CBC) sau testele de anticorpi, pot verifica starea generală de sănătate și semnele de infecție.

Bronhoscopie: Folosind un tub flexibil numit bronhoscop, un clinician examinează direct căile respiratorii principale ale plămânilor (bronhiile). O bronhoscopie poate evalua problemele pulmonare, poate căuta blocaje, poate trata orice probleme și poate elimina probe de țesut și lichid pentru teste ulterioare. Bronhoscopia poate include spălături bronhoalveolare, o biopsie sau ambele.

Biopsie pulmonară: Acest test ia o probă de țesut din plămân pentru a fi verificată la microscop și căuta semne de afecțiuni ILD, inclusiv țesut cicatricial și inflamație.

Spălarea bronhoalveolară: Acest test elimină lichidele din partea inferioară a căilor respiratorii pentru a căuta infecția și a exclude sau a determina cauzele. Acest test se face adesea dacă medicul dumneavoastră suspectează sângerări în plămâni.

Tratament

Tratamentul bolii pulmonare interstițiale depinde de tipul și severitatea. Adesea, se concentrează pe ameliorarea simptomelor, încetinirea progresiei bolii și îmbunătățirea calității vieții unei persoane.

Tratamentul pentru ILD poate include:

Reabilitarea pulmonară: majoritatea medicilor recomandă reabilitarea pulmonară pentru ILD pentru a întări plămânii, a întinde capacitatea pulmonară și a ajuta la ușurarea respirației. Un studiu raportat în 2017 a analizat eficacitatea reabilitării pulmonare pentru persoanele cu ILD. Cercetătorii au stabilit că reabilitarea pulmonară a fost eficientă pentru mulți oameni cu ILD, indiferent de severitate și cauză. De fapt, terapia a fost benefică pentru creșterea toleranței la efort, gestionarea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții. Reabilitarea pulmonară poate include o varietate de activități, inclusiv exerciții fizice, tehnici de respirație pentru îmbunătățirea funcției pulmonare, sprijin emoțional și consiliere nutrițională.

Oxigen suplimentar: terapia cu oxigen poate fi prescrisă pentru a îmbunătăți respirația și capacitatea de a fi activ. Oxigenul suplimentar poate fi livrat pentru a se potrivi nivelurilor normale de saturație a oxigenului.

Medicamente antiinflamatoare: Unele medicamente antiinflamatoare pot deteriora plămânii, dar există unele care pot ajuta la ameliorarea simptomelor ILD. Medicamentele corticosteroide, cum ar fi prednisonul, sunt considerate medicamente antiinflamatoare și pot fi utile pentru gestionarea ILD.

Medicamente care suprimă imunitatea: Dacă o boală autoimună este sursa de ILD, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente care suprimă imunitatea pentru a ajuta la reducerea leziunilor plămânilor și progresia ILD.

Medicamente antifibroze: aceste medicamente sunt medicamente mai noi care se crede că blochează căile din corp care determină formarea țesutului cicatricial. Cele două medicamente antifibroze cele mai frecvent prescrise pentru ILD sunt Ofev (nintedanib) și Esbriet (pirfenidonă), ambele continuând să fie studiat pentru a determina eficacitatea acestora.

Transplantul pulmonar: un transplant pulmonar este o opțiune pentru persoanele cu boli progresive și avansate care nu au răspuns la alte tratamente. Va trebui să aveți o stare bună de sănătate și să nu aveți alte afecțiuni grave pentru a vă califica pentru un transplant pulmonar.

Medicul dumneavoastră este în măsură să vă determine cel mai bun tratament pentru dvs. cu situația dvs. de sănătate unică.

Complicații

Lăsată netratată, boala pulmonară interstițială poate deveni severă și poate duce la complicații care pun viața în pericol. Aceasta poate include:

Insuficiență respiratorie: Acest lucru se observă în stadiul târziu, de lungă durată. Insuficiența respiratorie este rezultatul faptului că plămânii nu reușesc să treacă oxigenul în sânge și să elimine dioxidul de carbon.

Hipertensiune pulmonară: țesutul cicatricial, inflamația și nivelurile scăzute de oxigen pot restricționa fluxul sanguin și, în cele din urmă, pot duce la hipertensiune arterială în arterele plămânilor.

Insuficiență cardiacă a ventriculului drept (cor pulmonale): boala pulmonară interstițială poate duce la modificări ale structurii și funcției ventriculului drept.Aceste modificări pot determina ventriculul drept să pompeze mai greu pentru a face sângele să se miște prin plămâni. Suprasolicitarea și efortul pot provoca eșecul ventriculului.

Un cuvânt de la Verywell

Perspectivele bolii pulmonare interstițiale variază de la persoană la persoană. Poate fi o boală progresivă și daunele cauzate de afecțiune nu pot fi inversate. Simptomele afecțiunii pot fi imprevizibile și pot schimba viața. Din fericire, tratamentul poate fi util în încetinirea leziunilor pulmonare și gestionarea respirației. În cazuri rare, poate fi necesar un transplant pulmonar. Medicul dumneavoastră este în cea mai bună poziție pentru a diagnostica ILD și vă recomandă opțiuni de tratament care vă pot oferi cele mai bune perspective.