Leucemia cu celule păroase este un cancer de sânge rar, în creștere lentă, care afectează aproximativ 950 de americani în fiecare an. Cancerul se află în celulele B (limfocite), un tip de celule albe din sânge care luptă împotriva infecțiilor. Celulele afectate arată „păroase” din cauza proeminențelor citoplasmei care dau celulelor o margine exterioară zburlită. Celulele anormale invadează de obicei măduva osoasă și splina, provocând un număr scăzut de celule sanguine circulante și mărirea splinei sau splenomegalie.
Nephron / Wikimedia Commons / CC BY 3.0
Simptome
O combinație de simptome este frecventă la persoanele cărora le este diagnosticată leucemia cu celule păroase. Majoritatea persoanelor prezintă simptome care decurg din splina mărită (cum ar fi plinătatea sau disconfortul în abdomen) sau simptome care decurg din reducerea numărului de sânge (sângerări / vânătăi / coagulare anormale sau infecție). Febra, transpirațiile nocturne, oboseala și pierderea în greutate, așa-numitele „simptome constituționale”, sunt de asemenea posibile.
Simptomele la diagnostic pot include oricare dintre următoarele:
- Durere sau plenitudine în partea stângă a abdomenului, sub coaste
- Să te simți plin fără să mănânci sau după ce ai mâncat doar o cantitate mică
- Slăbiciune
- Oboseală
- Infecții care variază în severitate
- Vânătăi sau decolorare din cauza sângerărilor sub piele
Multe persoane cu leucemie cu celule păroase au plenitudine sau disconfort în abdomen din cauza splinei mărite sau a splenomegaliei. Splina poate deveni masivă și uneori poate chiar să se rupă, ceea ce reprezintă o urgență medicală.
Mulți pacienți au, de asemenea, vânătăi și sângerări din cauza numărului scăzut de trombocite sau infecții recurente datorate numărului scăzut de celule albe din sânge. Având un număr scăzut de sânge poate provoca și slăbiciune și oboseală.
Este posibil să aveți leucemie cu celule păroase, cu simptome puține sau deloc.
În cele din urmă, unii oameni nu au în esență simptome, dar oricum sunt diagnosticați cu leucemie cu celule păroase. Acest lucru se poate întâmpla atunci când un clinician observă o splină mărită sau când laboratoarele prezintă un număr scăzut de sânge în timpul unui antrenament pentru altceva.
Cauze
Cauzele leucemiei cu celule păroase nu sunt pe deplin înțelese. La fel ca toate tipurile de cancer, se crede că mutațiile genetice sunt importante în dezvoltarea acestei malignități. Expunerile la radiații ionizante, pesticide și agricultură ar putea fi declanșatoare, dar fumul de țigară, alcoolul și obezitatea nu par a fi factori de risc.
Diagnostic
Leucemia cu celule păroase este de obicei diagnosticată prin biopsia măduvei osoase și prelevarea porțiunii lichide a măduvei osoase sau a unui aspirat de măduvă osoasă. Țesutul de măduvă osoasă eșantionat este analizat pentru a determina aspectul microscopic al celulelor, numărul pentru fiecare tip de celulă și prezența sau absența markerilor de proteine (markeri CD) pe suprafața celulei.
Unele dintre bolile care ar putea arăta similar cu leucemia cu celule păroase includ:
- Forma variabilă a leucemiei cu celule păroase
- Limfom din zona marginală splenică
- Limfom cu celule B mici, pulpă roșie difuză splenică
- Limfom cu celule de manta
- Alte limfoame splenice
- Leucemie limfocitară cronică
- Leucemie prolimfocitară
Forma variantă a leucemiei cu celule păroase este o tumoră malignă cronică rare a celulelor B, despre care se credea anterior că este un subtip de leucemie cu celule păroase, dar este acum considerată a fi propria sa boală, distinctă de leucemia cu celule păroase. Varianta are o implicare mai mică a măduvei osoase și este adesea asociată cu creșterea extremă a numărului de globule albe din sânge, adesea fără numărul scăzut de sânge observat în leucemia cu celule păroase.
Tratament
Unii oameni au leucemie cu celule păroase, fără niciun simptom. Dacă vă aflați în această categorie, este posibil să puteți merge cu un plan de urmărire și așteptare timp de luni sau chiar ani după diagnostic înainte de a avea nevoie de tratament. Tratarea bolii mai devreme atunci când nu aveți simptome sau alte indicații pentru tratament nu s-a dovedit a oferi avantaje.
Cu toate acestea, tratamentul este de obicei necesar, iar organizațiile profesionale și grupurile de consens au identificat o serie de probleme sau simptome care indică necesitatea tratamentului, inclusiv următoarele:
- Febra, transpirații nocturne, oboseală excesivă, scădere inexplicabilă în greutate
- Infecție recurentă
- Număr scăzut de celule roșii din sânge
- Număr scăzut de trombocite
- Creșterea progresivă a numărului de celule albe din sânge sau umflarea ganglionilor limfatici
Dacă aveți o infecție, trebuie tratată înainte ca leucemia cu celule păroase să fie tratată, deoarece tratamentul pentru leucemia cu celule păroase suprima sistemul imunitar.
Terapia modernă pentru leucemia cu celule păroase nu produce un remediu, dar ameliorează simptomele și le permite oamenilor să atingă o durată de viață aproape normală. Majoritatea oamenilor pot avea remisii de lungă durată, urmate de o terapie suplimentară atunci când apare recidiva.
Analogi purinici: Cladribina sau Pentostatina
Tratamentul leucemiei cu celule păroase începe de obicei cu o clasă de medicamente cunoscute sub numele de analogi purinici, cum ar fi cladribina sau pentostatina. Dacă primiți un răspuns complet, recomandarea este să fiți observat până când există indicații pentru un tratament suplimentar.
Un răspuns complet este definit ca normalizarea numărului de sânge fără transfuzie, absența celulelor leucemice cu celule păroase prin biopsie de măduvă osoasă și probă de sânge periferic, dimensiunea splinei redusă prin examinarea fizică și absența simptomelor bolii.
Alte optiuni
Daca ainua avut un răspuns complet inițial la pentostatină sau cladribină, liniile directoare contemporane sugerează că ați putea lua în considerare un studiu clinic în care sunt investigate analogul purinei cu sau fără rituximab, interferon alfa, rituximab singur sau vemurafenib.
Tratamentele pentru boala recidivantă depind de ce tip de remisie ați avut cu terapia inițială. Dacă recidivați după mai mult de doi ani după ce ați obținut un răspuns complet la terapia inițială cu analog de purină, liniile directoare contemporane indică faptul că puteți beneficia deretratarecu același analog de purină sau tratament cu un analog de purină alternativ cu sau fără rituximab. Rituximab singur este considerat o opțiune pentru pacienții care nu pot primi analog de purină.
Dacă este disponibil, poate fi luat în considerare un studiu clinic pentru pacienții cu recidivă a bolii în termen de doi ani de la obținerea unui răspuns complet la terapia inițială și pentru cei cu boală progresivă după terapia de linia a doua.
Tratamentul cu un analog de purină alternativ cu sau fără rituximab, interferon alfa, rituximab singur (dacă nu poate primi analog de purină) sau vemurafenib sunt, de asemenea, incluse ca opțiuni pentru pacienții cu recidivă a bolii în termen de doi ani de la obținerea unui răspuns complet la terapia inițială.
Liniile directoare sugerează că ibrutinib, vemurafenib (cu sau fără rituximab) sau moxetumomab pasudotox sunt opțiuni adecvate dacă boala dumneavoastră progresează după terapia de a doua linie.
Un cuvânt de la Verywell
Leucemia cu celule păroase este o boală rară, ceea ce înseamnă că studiile cu un număr mare de pacienți sunt mai dificile de realizat și de găsit în literatura biomedicală, astfel încât, uneori, s-ar putea să nu existe toate datele pe care cineva și-ar dori să le aibă în realizarea unui decizie de tratament. De exemplu, nu există niciun studiu care să compare cladribina cu pentostatina pentru a determina dacă unul dintre acești analogi de purină este mai bun decât celălalt pentru pacienții cu leucemie cu celule păroase.
Cu toate acestea, pentru o boală rară, leucemia cu celule păroase este destul de tratabilă astăzi și mulți oameni cu acest cancer se pot aștepta să aibă remisii lungi, trăind o viață deplină. Când apare recidiva, există multe căi diferite care pot fi urmărite, inclusiv tratamentul cu terapia inițială în unele cazuri și agenți mai noi în altele.
