Ce este leiomiosarcomul?

Leiomiosarcomul este un tip rar de cancer care crește în mușchii netezi, care sunt involuntari și se contractă singuri. Acest sarcom al țesuturilor moi afectează cel mai frecvent organele abdominale, dar se poate dezvolta oriunde în corp, inclusiv vasele de sânge și pielea. Deoarece leiomiosarcoamele sunt imprevizibile și nu prea răspund la chimioterapie, ele sunt tratate în mod obișnuit cu îndepărtare chirurgicală.

Simptome de leiomiosarcom

Leiomiosarcomul nu este adesea recunoscut în stadiile incipiente ale bolii. În majoritatea cazurilor, tumorile în stadiu incipient sunt asimptomatice (fără simptome). Când apar simptome, acestea variază în funcție de dimensiunea și locația tumorii, precum și de faptul dacă tumora s-a metastazat (răspândit) sau nu.

Deși durerea la locul tumorii este posibilă, este relativ neobișnuită. În unele părți ale corpului, pot exista umflături și o masă perceptibilă, dar tumorile se pot dezvolta și în regiuni în care nu pot fi atinse sau percepute fizic.

Leiomiosarcomul se poate forma oriunde se află mușchii netezi, inclusiv vasele de sânge, tractul gastro-intestinal și tractul genito-urinar. Locațiile obișnuite includ abdomenul, retroperitoneul (spațiul din spatele cavității abdominale), vasele de sânge mai mari (cum ar fi vena cavă inferioară) și, mai ales, uterul.

Persoanele cu leiomiosarcom pot realiza doar că se întâmplă ceva atunci când apar semne generale de cancer, inclusiv:

• Oboseală persistentă
• Pierderea in greutate inexplicabilă
• Greaţă
• Vărsături
• Transpiră noaptea
• Malaise (un sentiment general de rău)

Alte simptome caracteristice se pot dezvolta în funcție de locul în care se află tumora:

• Uter: Tumorile din uter pot provoca sângerări vaginale anormale sau descărcare de gestiune și o modificare a obiceiurilor intestinului sau a vezicii urinare.
• Gastrointestinal: Tumorile stomacului, intestinului subțire, colonului și rectului pot provoca melena (negru, scaune tarate), hematemeză (vărsături sângeroase) și crampe abdominale. Tumorile esofagului pot provoca disfagie (dificultate la înghițire) și odinofagie ( înghițire dureroasă).
• Retroperitoneu: tumorile care se dezvoltă în spațiul dintre mucoasa abdomenului și peretele abdominal pot duce la melenă, edem la nivelul membrelor inferioare (umflături) și sațietate timpurie (o senzație de plenitudine după doar câteva mușcături).
• Vase de sânge mai mari: tumorile din vasele mai mari ale inimii și rinichilor pot provoca dureri de spate (datorită fluxului redus de sânge la rinichi) și edem generalizat (în special extremitățile inferioare și în jurul ochilor).
• Ficatul: Tumorile la nivelul ficatului se pot manifesta cu dureri abdominale superioare-drepte și icter (îngălbenirea pielii și / sau a ochilor).
• Pancreas: tumorile pancreatice sunt mai susceptibile de a provoca dureri abdominale decât alte tipuri și pot provoca, de asemenea, melenă și icter.

Deoarece simptomele în stadiu incipient ale leiomiosarcomului sunt adesea nespecifice și simptomele evidente tind să se dezvolte odată cu boala avansată, nu este neobișnuit ca metastazele să fie diagnosticate la prima vizită la medic. Cele mai frecvente locuri pentru metastaze sunt plămânii, creierul, pielea și oasele.

O revizuire a studiilor din 2014 în revistăSarcoma concluzionat că nu mai puțin de 81% dintre persoanele cu leiomiosarcom suferă de metastaze îndepărtate, în timp ce aproximativ jumătate prezintă recurență (revenirea cancerului) chiar și cu tratament agresiv.

Cauze

Ca și în cazul oricărei forme de cancer, cauza leiomiosarcomului este slab înțeleasă. În general vorbind, toate tipurile de cancer sunt rezultatul unor modificări anormale în structura și activitatea oncogenelor și / sau a genelor supresoare tumorale. În termeni simpli, oncogenele pot provoca cancer atunci când sunt „pornite”, în timp ce genele supresoare tumorale pot provoca cancer atunci când sunt „opriți”.

Se consideră că aceste schimbări provin din factori genetici și de mediu. O serie de mutații genetice specifice care implică genele TP53, ATRX și MED12 au fost implicate în anumite forme de leiomiosarcom, deși dacă le aveți nu înseamnă că dezvoltați boala.

S-a emis ipoteza că anumiți factori de mediu pot provoca modificări spontane ale genelor oncogene sau supresoare tumorale la persoanele predispuse genetic la leiomiosarcom. Radiațiile cu doze mari utilizate pentru tratarea altor tipuri de cancer sunt frecvent citate ca o cauză, în special la copii, în timp ce anumite erbicide chimice, arsenic și dioxină au fost de asemenea implicate (deși slab).

Leiomiosarcoamele sunt rare, afectând aproximativ două din 100.000 de persoane, dar sunt printre cele mai frecvente sarcoame găsite la adulți. Această boală afectează în mod egal bărbații și femeile și apare mai des la adulți decât la copii. Din motive necunoscute, leiomiosarcomul uterin afectează femeile negre la o rată de două ori mai mare decât a femeilor albe.

Diagnostic

Un diagnostic al leiomiosarcomului se face de obicei cu o varietate de teste și evaluări, inclusiv o revizuire a simptomelor și a istoricului medical, un examen fizic, analize de sânge, studii imagistice și o biopsie a tumorii în sine.

Notă: Medicul dumneavoastră se poate referi și la leiomiosarcom în funcție de locul în care se află tumora. De exemplu, majoritatea leiomiosarcoamelor tractului gastro-intestinal se încadrează în clasificarea tumorilor stromale gastro-intestinale (GIST).

analize de sange

Testele de sânge nu sunt utilizate pentru a identifica leiomiosarcomul, ci mai degrabă pentru a detecta semnele care sunt caracteristice bolii, care pot susține un diagnostic.

Acestea pot include o hemoleucogramă completă (CBC) pentru a identifica neregulile din compoziția sau structura sângelui, precum și un panou metabolic complet care măsoară nivelurile de substanțe chimice din ficat, oase și alte organe care tind să crească sau să scadă în prezență de cancer.

Studii de imagistică

Studiile de imagistică utilizate în diagnosticul și evaluarea leiomiosarcomului includ:

• Raze X, care utilizează radiații ionizante pentru a crea imagini detaliate (de obicei utilizate atunci când o tumoare este simțită la examinare)
• Tomografie computerizată (CT), care utilizează o serie de imagini cu raze X pentru a crea „felii” tridimensionale ale organelor interne
• Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), care utilizează unde radio puternice și câmpuri magnetice pentru a crea imagini foarte detaliate, în special ale țesuturilor moi
• Tomografia cu emisie de pozitroni (PET), care utilizează un trasor radioactiv pentru localizarea zonelor cu activitate metabolică crescută, precum cele care apar odată cu dezvoltarea tumorilor maligne

Deși studiile imagistice sunt capabile să localizeze tumorile, în special cele care nu sunt ușor simțite, nu pot distinge între leiomiosarcom și omologul său benign, leiomiomul (un fibrom uterin este un exemplu de leiomiom).

Studiile de imagistică pot oferi, de asemenea, informații despre dimensiunea precisă, localizarea și amploarea unei tumori înainte de îndepărtarea chirurgicală.

Biopsie

Pentru a face un diagnostic definitiv, trebuie obținută o probă de tumoare și trimisă unui patolog pentru evaluare la microscop.

O modalitate prin care se realizează acest lucru este aspirarea cu ac fin (FNA) în care un ac gol este introdus în tumoare prin piele pentru a extrage celulele. Pentru a ghida amplasarea corectă a acului poate fi utilizată o scanare cu ultrasunete sau RMN în timp real.

În cazul în care FNA nu este în măsură să ofere dovezi concludente ale cancerului, se poate utiliza o biopsie mai groasă-ac sau o biopsie incizională (în care o parte a tumorii este îndepărtată). Biopsia excizională, o procedură chirurgicală mai invazivă utilizată pentru îndepărtarea unei tumori întregi, este în general evitată în cazul în care se suspectează sarcom. În schimb, o operație de rezecție bine planificată este preferată după ce boala a fost diagnosticată.

O biopsie nu este doar esențială în diagnosticarea leiomiosarcomului, ci oferă și un punct de plecare pentru stadializarea bolii.

Etapă și notare

După ce diagnosticul de leiomiosarcom a fost confirmat, tumora va fi pusă în scenă pentru a determina cât de departe a avansat cancerul. Determinarea ajută la direcționarea tratamentului adecvat.

Stadializarea se bazează pe dimensiunea tumorii, dacă tumora s-a răspândit în ganglionii limfatici din apropiere și dacă există răspândire în organe îndepărtate.

Tumora va fi, de asemenea, clasificată pe baza apariției celulelor tumorale la microscop. Factorii de clasificare includ cât de repede se divid celulele tumorale și cât de mult din tumoră este alcătuit din țesut necrotic (mort).

Tumorile leiomiosarcomului sunt stadializate folosind numerele de la 1 la 4. Cu cât numărul este mai mare, cu atât cancerul a avansat. Etapa 4 leiomiosarcomul indică metastaze la distanță.

Tumorile leiomiosarcomului sunt clasificate de la 1 la 3. Gradele superioare indică tumori mai agresive și cu creștere rapidă.

Tratament

Tratamentul leiomiosarcomului va implica adesea o varietate de specialiști în cancer, inclusiv un oncolog chirurgical, un oncolog cu radiații și un oncolog medical (care supraveghează chimioterapia). Nu este neobișnuit să existe doi-trei specialiști care să lucreze în coordonare în același timp.

Tratamentul inițial cu intervenție chirurgicală este tipic, dar chimioterapia și radioterapia sunt adesea folosite pentru a sprijini acest lucru și pentru a trata tumorile care s-au întors sau au metastazat în alte părți ale corpului.

Interventie chirurgicala

Deoarece leiomiosarcomul este atât de variabil și adesea agresiv, rezecția chirurgicală a tumorii este în general considerată prima linie - și standardul de aur - al tratamentului. Aceasta este o procedură în care tumora și țesutul înconjurător (marginile) sunt îndepărtate chirurgical.

Evaluările sunt efectuate în prealabil pentru a determina dacă marginile sunt pozitive (adică populate cu celule canceroase) sau negative (adică fără cancer). Acest lucru va determina cât de mult țesut trebuie rezecat.

În funcție de mărimea și localizarea tumorii, poate fi efectuată o intervenție chirurgicală deschisă (care implică o incizie și instrumente chirurgicale tradiționale) sau laparoscopică minim invazivă ("gaura cheii"). Unele unități chirurgicale pot efectua chiar operații robotizate pentru a asigura rezecția mai precisă, în special în zonele în care există nervi sau vase de sânge vulnerabile.

Dacă cancerul reapare după rezecția inițială, o intervenție chirurgicală suplimentară poate fi utilizată în tandem cu chimioterapia și radioterapia. Tumorile metastatice mai mari sunt, de asemenea, uneori îndepărtate.

Chirurgia reconstructivă poate fi, de asemenea, efectuată, fie în timpul rezecției, fie la o dată ulterioară, dacă rezecția provoacă o deformare vizibilă. Aceasta poate implica construirea unui lambou miocutanat în care pielea, țesutul subcutanat, grăsimile și mușchii sunt recoltate dintr-o altă parte a corpului pentru a „completa” depresiunile vizibile în alta.

Radiații

În plus față de rezecția chirurgicală, un plan de tratament cu leiomiosarcom implică adesea radiații postoperatorii pentru a distruge toate celulele canceroase rămase în jurul locului tumorii. Radiațiile acționează prin deteriorarea materialului genetic al celulelor canceroase, prevenind astfel reproducerea și răspândirea acestora. Radiația este, de asemenea, administrată uneori intraoperator în timp ce rana este încă deschisă.

Pentru a reduce riscul de efecte secundare, doza de radiații este calculată cu atenție. În funcție de localizarea și mărimea tumorii, proceduri precum radioterapia cu fascicul extern (EBRT) sau radioterapia stereotactică a corpului (SBRT) pot fi utilizate pentru a direcționa un fascicul precis de radiație către locul vizat.

În unele cazuri, radiațiile pot fi utilizate înainte de intervenția chirurgicală pentru a reduce dimensiunea unei tumori. Denumită radioterapie neoadjuvantă, aceasta poate implica radiații cu fascicul sau o alternativă cunoscută sub numele de brahiterapie în care „semințe” radioactive sunt implantate în tumoarea însăși.

Dacă o tumoare este inoperabilă sau există o boală metastatică sau recurentă, radiația poate fi utilizată pentru a împiedica dezvoltarea tumorii sau pentru a reduce durerea ca parte a îngrijirilor paliative. Unii specialiști recomandă utilizarea terapiei cu fascicul de protoni în astfel de cazuri, care utilizează mai degrabă protoni încărcați pozitiv decât radiații ionizante.

Chimioterapie

Acolo unde chimioterapia este adesea tratamentul de primă linie pentru anumite tipuri de cancer, este mai frecvent utilizat pentru a sprijini chirurgia și radioterapia la persoanele cu leiomiosarcom.

Chimioterapia este utilizată pentru a distruge celulele canceroase care se extind dincolo de tumoarea primară de leiomiosarcom. Medicamentele chimioterapeutice tradiționale acționează vizând celulele cu replicare rapidă, cum ar fi cancerul, pentru neutralizare. Deși sunt eficiente, medicamentele dăunează altor celule cu reproducere rapidă, cum ar fi părul și țesuturile mucoasei, ducând la efecte secundare.

Chimioterapia este cea mai frecvent utilizată atunci când există leiomiosarcom local avansat, recurent sau metastatic. Chiar și așa, radiația și chimioterapia au un succes limitat în oprirea bolii, rezultând o rată ridicată de recurență.

Au fost dezvoltate medicamente mai noi în ultimii ani, care pot oferi speranță persoanelor cu leiomiosarcom. Printre acestea se numără Yondelis (trabectedin), un medicament chimioterapeutic care poate încetini viteza de reapariție a cancerului (deși nu s-a demonstrat că prelungește supraviețuirea).

Se explorează, de asemenea, abordări experimentale, inclusiv unele care pot viza într-o zi direct celulele stem canceroase. Alți oameni de știință explorează imunoterapiile care provoacă un răspuns imun de combatere a cancerului sau inhibitori ai angiogenezei care împiedică formarea de noi vase de sânge care livrează sânge tumorilor .

Prognoză

Prognosticul (rezultatul prezis) pentru persoanele cu leiomiosarcom poate varia în funcție de stadiul și gradul cancerului. Nu este surprinzător, cu cât stadiul cancerului este mai avansat, cu atât rezultatele sunt mai puțin favorabile.

Unul dintre factorii de prognostic care influențează timpul de supraviețuire este capacitatea de a rezeca o tumoare. Acest lucru va crește invariabil timpul de supraviețuire, uneori semnificativ.

O revizuire din 2018 de la Harvard Medical School a raportat că femeile tratate chirurgical pentru leiomiosarcom uterin - cea mai frecventă formă a bolii - au avut rate de supraviețuire pe cinci ani de 76% pentru stadiul 1, 60% pentru stadiul 2, 45% pentru stadiul 3 și 29% pentru etapa 4.

Un cuvânt de la Verywell

Leiomiosarcomul este un tip rar de cancer care poate fi foarte grav dacă nu este diagnosticat și tratat rapid. Cu toate acestea, cu un tratament adecvat, există șansa de a trăi fără boli pentru o perioadă semnificativă de timp - chiar și cu boli recurente sau avansate.

Dacă vă confruntați cu un diagnostic de leiomiosarcom, este important să vă construiți o rețea de sprijin de profesioniști din domeniul sănătății, familie, prieteni și alții pentru a vă vedea prin tratament și descoperire. Dacă aveți nevoie de sprijin din partea supraviețuitorilor de cancer, conectați-vă cu pagina Facebook a Fundației Naționale Leiomyosarcoma sau cu grupul moderat de Facebook al Fundației Leiomyosarcoma Support & Direct Research Foundation.