Ce este mielomul multiplu?

Mielomul multiplu (denumit și mielom) este un tip de cancer rar, incurabil al sângelui - cunoscut și sub numele de cancer hematologic. Afectează celulele numite celule plasmatice, care sunt tipuri de celule albe din sânge. Celulele plasmatice normale funcționează pentru a produce anticorpi, ajutând organismul să lupte împotriva infecțiilor. Mielomul implică celule plasmatice maligne care se acumulează în măduva osoasă sau în țesutul moale din centrul oaselor.

Termenul malign descrie tendința de a se agrava, invada și distruge progresiv țesutul din apropiere prin răspândirea (metastazarea) în alte părți ale corpului. Mielomul este considerat o tulburare devastatoare a celulelor plasmatice care poate duce la numeroase complicații, cum ar fi fracturi osoase, probleme renale și alte tulburări ale celulelor sanguine.

fundal

Deși s-a spus că mielomul multiplu a existat încă din cele mai vechi timpuri, primul caz autentificat a fost documentat în 1844. Cazul a fost cel al lui Thomas Alexander McBean din Londra. În 1889, boala a devenit mai recunoscută după ce a fost raportat un caz celebru al unui subiect care a supraviețuit timp de 8 ani fără niciun tip de tratament chimioterapic.

Odată cu trecerea timpului, noi terapii medicamentoase (precum și tratamentul cu transplant de celule stem) au evoluat pentru tratamentul mielomului. Deși boala nu este considerată vindecabilă, ea a evoluat într-o boală care este considerată extrem de ușor de gestionat, având o evoluție medicală rapidă - în special în ultimul deceniu.

De fapt, avansarea de noi terapii a dus la 10 medicamente noi care au fost aprobate în timpul necesar, de obicei, pentru obținerea autorizației medicale pentru o singură aprobare de medicament, potrivit Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF).

Statistici în Statele Unite

Mielomul multiplu reprezintă puțin peste 10% din toate cazurile de cancer de sânge (numit și cancer hematologic). Potrivit Institutului Național al Cancerului, în 2018 s-au estimat 30.770 de cazuri noi de mielom în Statele Unite. În plus, Institutul estimează că 1,8 la sută din toate cazurile noi de cancer din Statele Unite implică mielom.

Institutul susține că 52,2 la sută dintre cei diagnosticați cu mielom în Statele Unite au supraviețuit la 5 ani sau mai mult după diagnostic, în timp ce 0,8 la sută dintre bărbații și femeile din Statele Unite vor fi diagnosticați cu mielom în timpul vieții lor.

În general, se estimează că 124.733 persoane trăiesc cu mielom în Statele Unite (începând cu 2015).

Statistici globale

Mielomul multiplu este considerat al doilea cel mai frecvent cancer de sânge, cu aproape 160.000 de cazuri noi diagnosticate la nivel global pe an. Indiferent de numeroasele noi modalități de tratament dezvoltate pentru mielom, este încă o boală care este însoțită de recăderi consistente și conform o sursă, duce la 106.000 de decese pe an la nivel mondial.

Prezentare generală

Mielomul multiplu este o creștere anormală a celulelor plasmatice. Acest cancer începe în măduva osoasă. Sistemul imunitar este sistemul corporal primar afectat de mielom multiplu.

Măduvă osoasă

Măduva osoasă este un țesut spongios, moale, cu consistența gelatinei, care se găsește în centrul oaselor. Există două tipuri de măduvă osoasă: roșie și galbenă.

Măduva osoasă roșie se găsește în principal în oasele plate, cum ar fi șoldul, coastele, oasele pelvine, coloana vertebrală și oasele umărului - acestea sunt zonele pe care mielomul multiplu le afectează cel mai des.

Funcția principală a măduvei osoase este de a produce noi celule sanguine. De fapt, se știe că produce până la 200 de miliarde de celule roșii în fiecare zi. Măduva osoasă produce celule albe din sânge și trombocite, care sunt celule necesare pentru coagularea normală a sângelui.

Celule plasmatice

Celulele plasmatice sunt un tip de celule albe din sânge pe care măduva osoasă le produce. Ei luptă împotriva infecțiilor din organism prin producerea de anticorpi. În mod normal, măduva osoasă are un număr mic de celule plasmatice; cu toate acestea, atunci când există celule canceroase în măduva osoasă ca urmare a mielomului multiplu, celulele canceroase produc celule plasmatice anormale. Acestea se numesc celule de mielom.

Acumularea de celule de mielom poate provoca tumori localizate în oase, numite plasmocitoame. În schimb, în ​​mielomul multiplu, acumularea de celule plasmatice implică măduva osoasă a mai multor oase și poate avea un impact negativ asupra altor celule imune sănătoase, deoarece interferează cu capacitatea lor de a combate adecvat infecția. La rândul său, acest lucru poate duce la o lipsă de celule roșii din sânge (anemie), precum și o lipsă de celule albe din sânge sănătoase (leucopenie).

Anticorpi

Un anticorp este o proteină produsă de celulele plasmatice ca răspuns la un antigen. Anticorpii circulă în sânge și sunt prezenți în anumite secreții (lacrimi, salivă și multe altele). Antigenii care pot fi produși de agenți infecțioși, cum ar fi bacteriile, induc o reacție imună. Prin atașarea la antigeni, anticorpii distrug celulele care poartă antigenii la suprafață.

Formarea de celule canceroase în măduva mielomului multiplu poate reduce numărul de celule plasmatice care produc normal și, la rândul său, poate expune organismul la infecții.

Antigeni

Un antigen este o substanță străină care induce un răspuns al sistemului imunitar din organism (răspunsul sistemului imunitar implică producerea de anticorpi). Celulele mielomului pot reduce numărul de celule plasmatice și, ca rezultat, pot diminua capacitatea sistemului imunitar de a lupta împotriva antigenelor, deoarece producția de anticorpi este inhibată.

M Proteina

Pe măsură ce celulele plasmatice maligne încep să înghesuie celulele plasmatice normale, acestea inhibă capacitatea organismului de a combate infecțiile.

Un anticorp anormal numit „proteină M” (proteină monoclonală) este produs de celulele plasmatice maligne. Caracteristica distinctivă a nivelului ridicat de proteine ​​M în sânge, observată la persoanele cu mielom multiplu, poate provoca:

• Tumori
• Afectarea rinichilor
• Distrugerea oaselor
• Afectarea funcției imune

Mielomul multiplu este considerat o „malignitate clonală a celulelor plasmatice”. Acest lucru se datorează faptului că, de obicei, celulele mielomului provin dintr-o singură celulă care devine canceroasă.

Simptome de mielom multiplu

Simptomele frecvente ale mielomului multiplu includ:

• Infecții frecvente datorate unui sistem imunitar slăbit (o persoană cu mielom este denumită imunocompromisă)
• Durere osoasă (adesea în spate, coaste și șolduri)
• Probleme la rinichi
• Slăbiciune datorată anemiei

Cauze

Cauza exactă a mielomului multiplu nu a fost stabilită în mod clar. Se crede că poate exista un factor genetic implicat din cauza incidenței crescute a bolii în rudele apropiate.

Un alt posibil factor cauzal poate fi expunerea la radiații sau contactul cu solvenți chimici, cum ar fi benzenul.

Diagnostic

Diagnosticul de mielom multiplu este suspectat prin găsirea unei cantități crescute de anumiți anticorpi în sânge și urină. Pentru confirmarea diagnosticului se efectuează o biopsie a măduvei osoase și un aspirat de măduvă osoasă (folosind un ac pentru biopsie și o seringă pentru a aspira o cantitate mică de sânge de măduvă osoasă).

Tratament

Tratamentul cu mielom multiplu poate include:

• Medicamente tradiționale de chimioterapie, cum ar fi (melfalan, ciclofosfamidă sau bendamustină), care acționează pentru distrugerea celulelor canceroase
• Medicamente antiinflamatorii care acționează pentru reducerea inflamației prin oprirea deplasării globulelor albe în zone în care celulele mielomului provoacă daune
• Inhibitori ai proteazomului, cum ar fi bortezomib, carfilzomib sau ixazomib, care acționează pentru distrugerea celulelor mielomului
• Medicamente imunomodulatoare, cum ar fi lenalidomida, talidomida sau pomalidomida, care posedă puternice proprietăți anticancerigene
• Anticorpii monoclonali, inclusiv daratumumab sau elotuzumab, tratează mielomul multiplu prin țintirea antigenelor de pe suprafața celulelor mielomului, numite CD38. (Anticorpii monoclonali sunt adesea utilizați pentru persoanele cu mielom care nu răspund la tratamentul inițial, pentru cei care nu se califică pentru terapia cu celule stem sau pentru cei care au simptome care se repetă după o perioadă de remisie a bolii.)
• Transplant de celule stem, care ajută la refacerea celulelor normale ale măduvei osoase după chimioterapie cu doze mari
• Alte tratamente precum analgezicele și radioterapia pentru a trata durerea osoasă și multe altele

Prognoză

Potrivit unui raport publicat de Institutul Național al Cancerului, numărul persoanelor care au supraviețuit în ultimii 5 ani a crescut de la aproximativ 46% în 2006 la aproape 54% în 2016. Desigur, unii oameni pot învinge dramatic aceste statistici, trăind cu mult peste cinci ani până la 10 sau chiar 20 de ani după diagnostic.

Cheia longevității, spune o persoană cu mielom multiplu care a supraviețuit bolii timp de 11,5 ani, este diagnosticarea și intervenția timpurie (înainte de apariția insuficienței renale), gestionarea eficientă a bolii și căutarea celui mai înalt nivel de îngrijire disponibilă.

Complicații

Există multe complicații care pot apărea din mielomul multiplu, acestea putând include:

• Fracturi osoase (datorate tumorilor plasmatice care invadează osul)
• Hipercalcemie (niveluri ridicate de calciu)
• Anemie (scăderea nivelului de celule roșii din sânge)
• Scăderea producției de trombocite (inhibă capacitatea normală de coagulare a sângelui din organism; simptomele sunt sângerări sau vânătăi ușoare)
• Un sistem imunitar compromis (rezultând diferite tipuri de infecții)
• Mielom rinichi (anticorpii monoclonali se colectează în rinichi, care pot interfera cu funcția renală)
• Pietre la rinichi (dintr-o creștere a acidului uric cauzată de creșterea celulelor canceroase)
• Insuficiență renală
• Amiloidoză (acumularea de proteine ​​numite amiloid în rinichi, ficat și alte organe)
• Alte complicații rare (cum ar fi sindromul de hiperviscozitate cauzat de o întrerupere a fluxului normal de sânge care face îngroșarea sângelui)

Copiind

A avea mielom multiplu necesită, de obicei, efectuarea unor ajustări dificile în viață. Unele dintre aceste modificări pot fi tranzitorii, în timp ce altele sunt pe termen lung. Este important să căutați o rețea de asistență și să învățați să folosiți metode de tratare a unei boli în curs de punere în pericol a vieții, cum ar fi mielomul multiplu.

Mulți supraviețuitori recomandă să obțineți un animal de companie de sprijin, să participați la ședințele grupului de sprijin, să jurnalizați și să folosiți mecanisme de coping pozitive, cum ar fi yoga, meditația, practica de atenție și multe altele.

Confruntați cu boala incurabilă avansată, unii oameni consideră că este benefic să exploreze opțiuni pentru deciziile de la sfârșitul vieții. Subiecte precum ameliorarea durerii, utilizarea tuburilor de hrănire și alte probleme medicale importante pot fi gestionate proactiv cu mult înainte de a fi nevoie să le angajăm vreodată.

Deși este de înțeles că majoritatea oamenilor nu doresc să se concentreze asupra fatalității oricărei boli, învățarea să fie proactivă în gestionarea directivelor avansate, a testamentelor de viață și a altor probleme de îngrijire la sfârșitul vieții poate fi foarte puternică.

Un cuvânt de la Verywell

În timp ce cercetătorii învață mai multe despre cauzele și factorii de risc ai mielomului multiplu, mai sunt încă multe de descoperit. Dacă dumneavoastră sau o persoană dragă vă confruntați cu un diagnostic sau vă confruntați cu boala, asigurați-vă că căutați o echipă de asistență medicală cu experiență pentru a vă consulta cu preocupările dvs., precum și un grup de sprijin extern cu care să discutați. Aceste lucruri pot fi liniștitoare pe măsură ce vă confruntați cu incertitudinea de a trăi cu mielom multiplu.