Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) nu este vindecabilă, dar este tratabilă. Din fericire, noi medicamente au fost aprobate chiar din 2014, care fac o diferență în ceea ce privește simptomele, calitatea vieții și progresia pentru persoanele care trăiesc cu boala. În schimb, medicamentele utilizate până foarte recent au fost considerate a provoca mai mult rău decât bine pentru unele persoane cu IPF. Dacă ați fost diagnosticat cu această boală, asigurați-vă că nu vă descurajați de informații mai vechi.
Istockphoto.com / Stock Photo / Dragon Images
Obiective de tratament pentru fibroza pulmonară idiopatică
Daunele care au avut loc în IPF sunt prin definiție ireversibile; fibroza (cicatricea) care a avut loc nu poate fi vindecată. Prin urmare, obiectivele tratamentului sunt:
- Minimizați leziunile ulterioare ale plămânilor. Deoarece cauza principală a IPF este deteriorarea urmată de vindecare anormală, tratamentul se îndreaptă către aceste mecanisme.
- Îmbunătățiți dificultățile de respirație.
- Maximizați activitatea și calitatea vieții.
Deoarece IPF este o boală mai puțin frecventă, este util dacă pacienții pot solicita îngrijiri la un centru medical specializat în fibroză pulmonară idiopatică și boală pulmonară interstițială. Un specialist are probabil cele mai recente cunoștințe despre opțiunile de tratament disponibile și vă poate ajuta să alegeți unul care este cel mai potrivit pentru cazul dvs. individual.
Medicamente pentru fibroza pulmonară idiopatică
Inhibitori ai tirozin kinazei
În octombrie 2014, două medicamente au devenit primele medicamente aprobate de FDA special pentru tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice. Aceste medicamente, pirfenidona și nintedanibul, vizează enzime numite tirozin kinază și acționează prin reducerea fibrozei (antifibrotice).
Foarte simplist, enzimele tirozin kinazei activează factorii de creștere care cauzează fibroza, prin urmare, aceste medicamente blochează enzimele și, prin urmare, factorii de creștere care ar provoca fibroza suplimentară.
S-a constatat că aceste medicamente au mai multe beneficii:
- Au redus progresia bolii la jumătate pe parcursul anului, pacienții au luat medicamentul (acum este studiat pe perioade mai lungi de timp).
- Acestea scad declinul funcțional al funcției pulmonare (scăderea FVC este mai mică) la jumătate.
- Acestea duc la mai puține exacerbări ale bolii.
- Pacienții care utilizează aceste medicamente au avut o calitate a vieții mai bună legată de sănătate.
Aceste medicamente sunt, în general, tolerate destul de bine, ceea ce este foarte important pentru o boală progresivă fără tratament; cel mai frecvent simptom fiind diareea.
N-acetilcisteina
În trecut, n-acetilcisteina a fost adesea folosită pentru tratarea IPF, dar studii mai recente nu au găsit că aceasta este eficientă. Când sunt defalcate, se pare că persoanele cu unele tipuri de gene pot îmbunătăți medicamentul, în timp ce persoanele cu un alt tip de genă (o altă alelă) sunt efectiv afectate de medicament.
Inhibitori ai pompei de protoni
De interes este un studiu realizat folosind esomeprazol, un inhibitor al pompei de protoni, pe celulele pulmonare din laborator și la șobolani. Acest medicament, utilizat în mod obișnuit pentru tratarea bolii de reflux gastroesofagian, a dus la creșterea supraviețuirii atât în celulele pulmonare, cât și la șobolani. Deoarece GERD este un precursor comun al IPF, se crede că acidul din stomac aspirat în plămâni poate face parte din etiologia IPF. Deși acest lucru nu a fost încă testat la oameni, cu siguranță ar trebui luat în considerare tratamentul GERD cronic la persoanele cu IPF.
Chirurgia transplantului pulmonar
Utilizarea unui transplant pulmonar bilateral sau unic ca tratament pentru FPI a crescut constant în ultimii 15 ani și reprezintă cel mai mare grup de persoane care așteaptă transplanturi pulmonare din Statele Unite. Prezintă un risc semnificativ, dar este singurul tratament cunoscut în acest moment care extinde în mod clar speranța de viață.
În prezent, supraviețuirea mediană (timp după care jumătate dintre oameni au murit și jumătate sunt încă în viață) este de 4,5 ani cu un transplant, deși este probabil ca supraviețuirea să se fi îmbunătățit în acel timp, în timp ce medicina devine mai avansată. Rata de supraviețuire este mai mare pentru transplanturile bilaterale decât un singur transplant pulmonar, dar se crede că acest lucru are mai mult de-a face cu alți factori decât transplantul, cum ar fi caracteristicile persoanelor care au avut unul sau doi plămâni transplantați.
Tratament de susținere
Deoarece IPF este o boală progresivă, tratamentul de susținere pentru a asigura cea mai bună calitate a vieții este extrem de important. Unele dintre aceste măsuri includ:
- Gestionarea problemelor concurente.
- Tratamentul simptomelor.
- Vaccin antigripal și vaccin pneumonic pentru a preveni infecțiile.
- Reabilitare pulmonară.
- Terapia cu oxigen - Unii oameni ezită să folosească oxigen din cauza stigmatizării, dar poate fi foarte util pentru unii oameni cu IPF. Cu siguranță, ușurează respirația și permite persoanelor cu boală să aibă o calitate a vieții mai bună, dar reduce și complicațiile legate de oxigenul scăzut din sânge și reduce hipertensiunea pulmonară (tensiunea arterială crescută în arterele care se deplasează între partea dreaptă a inima și plămânii).
Condiții și complicații coexistente
Mai multe complicații sunt frecvente la persoanele care trăiesc cu IPF. Acestea includ:
- Apnee de somn
- Boala de reflux gastroesofagian (GERD)
- Hipertensiune pulmonară - Tensiunea arterială ridicată în arterele plămânilor îngreunează împingerea sângelui prin vasele de sânge care trec prin plămâni, astfel încât partea dreaptă a inimii (ventriculul drept și stâng) trebuie să lucreze din greu.
- Depresie
- Cancer pulmonar - Aproximativ 10% dintre persoanele cu FPI dezvoltă cancer pulmonar
Odată ce ați fost diagnosticat cu IPF, ar trebui să discutați cu aceste medicamente despre posibilitatea acestor complicații și să elaborați un plan cu privire la modul în care le puteți gestiona sau chiar preveni cel mai bine.
Grupuri și comunități de asistență online
Nu există nimic ca să vorbești cu o altă persoană care face față unei boli ca tine. Cu toate acestea, deoarece IPF este mai puțin frecvent, probabil că nu există un grup de sprijin în comunitatea dvs. Dacă primiți tratament la o unitate specializată în IPF, pot exista grupuri de asistență personală disponibile prin centrul dumneavoastră medical.
Pentru cei care nu au un grup de sprijin ca acesta - ceea ce înseamnă probabil majoritatea persoanelor cu IPF - grupurile și comunitățile de sprijin online sunt o opțiune excelentă. În plus, acestea sunt comunități pe care le poți căuta șapte zile pe săptămână, 24 de ore pe zi, când trebuie să atingi cu cineva baza.
Grupurile de sprijin sunt utile în acordarea de sprijin emoțional multor oameni și sunt, de asemenea, o modalitate de a ține pasul cu ultimele descoperiri și tratamente pentru boală. Exemple de exemplare la care vă puteți alătura includ:
- Fundația Fibrozei Pulmonare
- Inspirați comunitatea cu fibroză pulmonară
- Pacienți LikeMe Fibroza pulmonară Comunitate
Un cuvânt de la Verywell
Prognosticul fibrozei pulmonare idiopatice variază foarte mult, unele persoane având o boală rapid progresivă și altele care rămân stabile mulți ani. Este greu de prezis care va fi cursul cu un singur pacient. Rata medie de supraviețuire a fost de 3,3 ani în 2007 față de 3,8 ani în 2011. Un alt studiu a constatat că persoanele cu vârsta de 65 de ani și peste trăiau mai mult cu IPF în 2011 decât erau în 2001.
Chiar și fără medicamentele nou aprobate, îngrijirea pare să se îmbunătățească. Nu vă bazați pe informațiile mai vechi pe care le găsiți, care sunt probabil depășite. Discutați cu medicul dumneavoastră despre opțiunile prezentate aici și care este cel mai potrivit pentru dvs.
.jpg)
