Simptome și tratament ale limfomului cu celule T cutanate

Limfomul cu celule T cutanate (CTCL) include mai multe tipuri de limfom cutanat - cele mai frecvente sunt micoza fungoidelor și sindromul Sezary. Majoritatea caracteristicilor clinice ale CTCL implică leziuni ale pielii.

Limfomul este cancer care apare din celulele T, care sunt un tip de limfocit (globule albe din sânge, globule albe). Limfomul implică de obicei ganglionii limfatici. O caracteristică cheie a CTCL este că și celulele canceroase migrează către piele.

CTCL reprezintă un tip rar de limfom non-Hodgkin (NHL). CTCL reprezintă doar aproximativ 1 din 40 de pacienți NHL nou diagnosticați.

Factori de risc

CTCL afectează bărbații mai frecvent decât femeile și, de obicei, este diagnosticat la persoanele care au peste cincizeci sau șaizeci de ani. Copiii sunt rar afectați. A existat o creștere izbitoare a numărului de persoane afectate de limfom cutanat în ultimele 3 decenii.

Nu se știu prea multe despre cauza CTCL. Spre deosebire de alte tipuri de limfoame, nu există nicio asociere cu virusuri cunoscute. Cercetările sunt în desfășurare pentru a determina ce cauzează CTCL.

Simptome

Primele simptome ale limfomului pielii includ pielea uscată sau solzoasă, erupții roșii și mâncărime. Erupțiile sunt mai frecvente în zonele care sunt de obicei acoperite cu haine.

Dacă aveți CTCL, este posibil să observați mai întâi pete roșii sau întunecate pe piele. Aceste simptome nu sunt specifice pentru limfom, deci este obișnuit ca oamenii să fie tratați pentru afecțiuni cutanate mai frecvente înainte ca limfomul să fie suspectat.

Pe măsură ce boala progresează, petele roșii pot crește. Aceste patch-uri ridicate sunt descrise ca plăci. Plăcile se pot transforma în cele din urmă în tumori nodulare sau accidentate. În cazul bolilor avansate, ulcerele se pot dezvolta pe lângă aceste leziuni.

Majoritatea persoanelor cu CTCL au doar afectarea pielii, dar starea se poate răspândi și la ganglionii limfatici sau la alte organe. Aproximativ 10 la sută din cazurile în stadiul târziu progresează pentru a dezvolta complicații grave.

Diagnostic

Este necesară o biopsie a pielii pentru un diagnostic definitiv al CTCL. Proba de biopsie este examinată la microscop, iar celulele limfomului pot fi vizualizate dacă o porțiune a cancerului a fost prelevată.

O serie de alte teste, inclusiv teste pentru markerii limfomului (imunohistochimie) și teste genetice, pot ajuta la definirea tipului specific de limfom.

Se pot face scanări CT sau alte teste imagistice pentru a determina amploarea bolii.

Tratament

Tratamentul limfomului pielii este destul de diferit de tratamentul altor limfoame. Strategia dumneavoastră de tratament va depinde de gradul de afectare a pielii, de tipul leziunilor cutanate și de implicarea nodurilor sau a altor organe ale corpului.

Sunt utilizate multe tipuri de tratament:

• Agenți de chimioterapie aplicați pe piele
• Terapia totală cu fascicul de electroni ai pielii (un tip de tratament cu radiații)
• Razele psoralen și ultraviolete A
• Raze ultraviolete B.
• Bexaroten (atât ca gel, cât și ca tablete)
• Denileukin Difitox
• Interferon alfa
• Chimioterapie prin injecții sau pastile

Cel mai recent, Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente (FDA) a aprobat gelul de mechloretamină (Valchlor) pentru tratamentul local al pielii cu micoza fungoidelor, cel mai frecvent tip de CTCL. Înainte de aprobare, mechloretamina a fost aprobată numai pentru tratament intravenos (IV, în venă).

Un cuvânt de la Verywell

Un grup de experți europeni de consens s-a întâlnit și și-a publicat recomandările privind tratamentul diferitelor tipuri și cazuri de CTCL, menționând că terapiile direcționate către piele sunt în continuare cea mai potrivită opțiune pentru stadiile incipiente ale micozei fungoide și că majoritatea pacienților cu micoză fungică pot aștepta o speranță de viață normală. Din păcate, prognosticul nu este încă la fel de bun pentru pacienții cu boală avansată, au remarcat ei. Deși, pentru un subgrup foarte selectat de pacienți, supraviețuirea prelungită poate fi realizată cu transplantul de celule stem alogene (alloSCT).

Cu toate acestea, în ultimul deceniu s-au înregistrat progrese uriașe în ceea ce privește înțelegerea modului în care se dezvoltă fungicidele pentru micoză și sindromul Sezary, deci există speranța că acest lucru va duce și la avansuri ale tratamentului.