5 tipuri de hipertensiune pulmonară

Hipertensiunea pulmonară (PH) este o boală gravă care este definită de o presiune mai mare decât normală în artera pulmonară.Hipertensiunea pulmonară determină amețeli, leșin, dificultăți de respirație, dureri în piept, oboseală și palpitații cardiace. În timp duce la insuficiență cardiacă dreaptă.

Este util să înțelegeți câteva lucruri de bază despre sistemul circulator pentru a vedea cum poate apărea hipertensiunea pulmonară. Partea stângă a inimii, care este partea mai mare, pompează sânge bogat în oxigen către restul corpului. După ce oxigenul este preluat de alte țesuturi și organe din corp, sângele sărac în oxigen este returnat în partea dreaptă a inimii. Partea dreaptă a inimii pompează apoi acest sânge înapoi în plămâni pentru a prelua mai mult oxigen.

Hipertensiunea pulmonară apare atunci când presiunea necesară pentru a transporta sângele prin plămâni pentru a prelua mai mult oxigen depășește 25 de milimetri de mercur (mmHg).

Există numeroase cauze diferite pentru aceasta. Ca urmare, hipertensiunea pulmonară a fost clasificată în cinci tipuri de Organizația Mondială a Sănătății (OMS). Aflați ce diferențiază fiecare.

Hipertensiune arterială pulmonară

Hipertensiunea arterială pulmonară (HAP) poate fi numită și hipertensiune pulmonară primară. Acesta este grupul 1 al OMS.

Hipertensiunea arterială pulmonară apare din cauza scăderii diametrului arterelor pulmonare. Această îngustare poate fi rezultatul rigidității, durității sau îngroșării peretelui arterial. Rezultatul este o creștere a cantității de presiune necesară pentru a pompa sângele prin aceste vase de sânge îngustate. În timp, leziunile se dezvoltă în interiorul acestor vase de sânge, inhibând în continuare cantitatea de flux sanguin.

Acest tip de hipertensiune pulmonară este mai frecvent la femeile cu vârste cuprinse între 30 și 60 de ani.

Există mai multe subtipuri de HAP care includ:

HAP idiopatică

Acesta este HAP care apare în absența unei cauze identificabile.

PAH ereditar

Hipertensiunea arterială pulmonară poate fi moștenită. Acest tip familial de HAP este de obicei asociat cu mutații ale genei BMPR2, deși au fost implicate și alte gene. Aproximativ 15-20% dintre persoanele cu HAP au moștenit-o.

HAP indusă de anorexigen

Acest tip de hipertensiune pulmonară a fost asociat cu utilizarea pastilelor dietetice, în special, dexfenfluramină (Redux) și fenfluramină (Pondimin). Acești inhibitori ai apetitului au fost eliminați de pe piață. O altă pastilă dietetică care a fost utilizată în Europa, benfluorex, a fost, de asemenea, asociată cu HAP, la fel ca amfetaminele și dasatinibul.

Alte boli asociate cu HAP

Mai multe boli au fost legate de dezvoltarea acestui tip de hipertensiune pulmonară, inclusiv:

• Boli ale țesutului conjunctiv (sclerodermie, lupus etc.)
• HIV / SIDA
• Boală de ficat
• Boală cardiacă congenitală
• Boli ale măduvei osoase sau ale sângelui
• Viermi paraziți

În prezent nu există nici un remediu pentru hipertensiunea arterială pulmonară. Medicamentele precum prostaglandinele (epoprostenol sodic) pot prelungi și îmbunătăți calitatea vieții la persoanele cu HAP.

Hipertensiune pulmonară datorată bolii cardiace stângi

Hipertensiunea pulmonară datorată bolii cardiace stângi poate fi denumită și hipertensiune pulmonară secundară sau hipertensiune venoasă pulmonară (PVH). Acesta este grupul OMS 2. Acesta este cel mai frecvent tip de hipertensiune pulmonară.

Acest tip de hipertensiune pulmonară are o patologie de bază total diferită de cea a HAP. Hipertensiunea pulmonară datorată bolii cardiace stângi apare atunci când partea stângă a inimii este prea slabă pentru a fi pompată în mod adecvat și apare o rezervă în sistemul circulator. Această copie de rezervă determină ulterior creșterea presiunii din plămâni. Se crede că după o perioadă de timp acest lucru duce la o schimbare a vasculaturii (vaselor de sânge) care furnizează sânge plămânilor.

Acest lucru apare de obicei atunci când insuficiența cardiacă stângă a progresat la un stadiu avansat al bolii. Persoanele care dezvoltă PVH ar putea avea hipertensiune arterială sistemică de mai mulți ani.

Deși acest tip de hipertensiune pulmonară este cel mai frecvent tip, patologia sa de bază este slab înțeleasă și, prin urmare, tratamentul este de obicei rezervat abordării insuficienței cardiace din partea stângă cu medicamente precum diuretice sau medicamente pentru reducerea tensiunii arteriale sistemice, cum ar fi inhibitori ai ECA sau beta blocante. Există unele argumente conform cărora terapiile mai vizate, cum ar fi medicamentul sildenafil, ar putea fi benefice în tratarea PVH.

Hipertensiune pulmonară datorată bolilor pulmonare

Bolile care afectează plămânii pot duce la hipertensiune pulmonară. Acesta este grupul OMS 3. Cea mai frecventă boală pulmonară care duce la hipertensiune pulmonară este boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC). Cu toate acestea, poate fi cauzată și de apnee în somn, emfizem, boli pulmonare interstițiale, fibroză pulmonară sau chiar de viață la altitudini foarte mari pentru o perioadă semnificativă de timp.

Persoanele din acest grup experimentează niveluri scăzute de oxigen pe o perioadă prelungită, ceea ce duce la o modificare a vasculaturii care furnizează sânge plămânilor (probabil capilarelor și arterelor). Se crede că arterele, în mod specific, tind să se restrângă sau să devină mai strânse într-un efort de a restricționa fluxul de sânge în zonele plămânilor care au cel mai mult oxigen. Această constricție crește tensiunea arterială totală necesară pentru a pompa sângele prin plămâni.

La fel ca PVH, acest tip de hipertensiune pulmonară este adesea tratată prin abordarea bolii pulmonare subiacente și a hipoxiei.

Hipertensiune pulmonară cauzată de cheaguri de sânge în plămâni

Grupul 4 al OMS este format din persoane care dezvoltă hipertensiune pulmonară ca urmare a cheagurilor de sânge cronice (embolii pulmonare) în plămâni. Aceasta se mai numește hipertensiune pulmonară tromboembolică (CTEPH). Acesta este singurul tip de hipertensiune pulmonară care are potențialul de a fi vindecat fără un transplant de inimă și plămâni.

La persoanele cu acest tip de hipertensiune pulmonară, cheagurile de sânge din plămâni se transformă în țesut cicatricial în vasele de sânge după o perioadă de timp, îngustând diametrul acestor vase și blocând sau scăzând fluxul de sânge în plămâni. De asemenea, este posibil ca, la fel ca în HAP, să aibă loc o remodelare a vaselor de sânge mici care furnizează sânge plămânilor.

Majoritatea persoanelor care prezintă embolii pulmonare răspund la medicamentele de subțiere a sângelui, dar aproximativ 0,5-5% pot continua să dezvolte CTEPH. Persoanele care suferă de tulburări de coagulare pot avea un risc crescut.

Unii pacienți cu CTEPH pot fi candidați la un filtru FIV. Acest mic filtru de plasă de sârmă este plasat în vena cavă inferioară și împiedică noul cheag de sânge să ajungă la plămâni. Hipertensiunea pulmonară tromboembolică poate fi tratată chirurgical în unele cazuri. Această intervenție chirurgicală se numește tromboendarterectomie.

O tromboendarterectomie este o intervenție chirurgicală cu risc crescut care se efectuează numai în anumite spitale specializate din întreaga SUA de către medici specializați. În timpul unei tromboendarterectomii, sunteți plasat pe un aparat de inimă și plămâni care vă circulă sângele ocolind inima și plămânii. O incizie este făcută în piept, astfel încât chirurgul să vă poată accesa inima și plămânii.

La un anumit moment al procedurii, corpul dumneavoastră va fi răcit în mod semnificativ, iar aparatul cardiac și pulmonar este oprit pentru o perioadă de timp, astfel încât medicul să poată vizualiza și elimina cheagurile din arterele pulmonare. Răcirea treptată a sângelui la 65 F ajută la prevenirea leziunilor organelor în timp ce aparatul cardiac și pulmonar este oprit. După ce cheagurile au fost îndepărtate, sunteți treptat încălzit înapoi. De obicei, tuburile toracice sunt inserate pentru a ajuta fluidul din plămâni să se scurgă în timpul perioadei de recuperare.

După operație, va trebui probabil să rămâneți într-o unitate de terapie intensivă (UCI) pe un ventilator pentru a vă ajuta să respirați o zi sau două. Puteți petrece câteva zile după aceea în spital. Chiar și după externare, va dura probabil câteva luni pentru ca tu să începi să te simți mai bine și mai mult decât atât înainte de a face undeplinrecuperare.

Hipertensiune pulmonară datorată cauzelor diverse

Grupul rămas, grupul OMS 5, este oarecum captivant pentru oricine are hipertensiune pulmonară și nu se încadrează în celelalte 4 grupuri. Adesea cauza hipertensiunii pulmonare în acest grup nu poate fi identificată, dar uneori poate fi asociată cu următoarele afecțiuni:

• Sarcoidoză
• Anemia celulelor secera
• Alte tipuri de anemie
• Îndepărtarea splinei
• Unele tulburări metabolice

Diagnosticarea hipertensiunii pulmonare și identificarea tipului

Deoarece simptomele hipertensiunii pulmonare sunt vagi și se suprapun cu multe alte afecțiuni de sănătate, unii pacienți cu hipertensiune pulmonară pot trece cu mulți ani înainte de a primi un diagnostic adecvat. Pot fi utilizate multe teste care conduc la un diagnostic real, inclusiv:

• Analize de sânge pentru a analiza nivelurile de oxigen, funcția rinichilor sau a ficatului și multe altele
• Radiografii toracice (care pot prezenta mărirea inimii drepte)
• Testele cardiace precum electrocardiograma (EKG) sau ecocardiograma
• Teste ale funcției pulmonare
• Teste de toleranță la exerciții
• O scanare nucleară pentru a căuta cheaguri de sânge în plămâni

Pe baza rezultatelor acestor teste sau a istoricului pacientului combinat cu simptomele dumneavoastră, medicul dumneavoastră poate suspecta hipertensiune pulmonară. Testul standard pentru identificarea hipertensiunii pulmonare este o procedură numită cateterism cardiac drept.

O cateterizare cardiacă dreaptă este o procedură chirurgicală minoră efectuată de obicei într-un spital pe o bază chirurgicală în aceeași zi. Veți fi sedat și un cateter va fi introdus într-o venă în gât sau în zona inghinală. Cateterul este infiltrat in inima ta si odata ajuns acolo poate masura efectiv presiunea din inima si plamani.

Rezultatele unei cateterizări cardiace drepte pot fi utilizate nu numai pentru a determina dacă aveți hipertensiune pulmonară, dar rezultatele combinate cu istoricul dumneavoastră de sănătate pot fi folosite și pentru a determina ce tip de hipertensiune pulmonară aveți.

Terapii pentru hipertensiunea pulmonară

Hipertensiunea pulmonară de orice tip este o afecțiune gravă care de obicei (cu excepția unor pacienți din grupul 4 al OMS) nu poate fi vindecată. Tratamentele se concentrează pe îmbunătățirea calității vieții, în timp ce, sperăm, prelungim și viața.

Este important să găsiți un medic specializat în tratamentul pacienților cu hipertensiune pulmonară pentru a beneficia de cea mai bună îngrijire.

Tipul de tratament pe care îl decideți dumneavoastră și medicul dumneavoastră depinde de mai mulți factori, inclusiv de tipul de hipertensiune pulmonară pe care îl aveți, precum și de orice alte condiții de sănătate care ar putea contribui la boala dumneavoastră. Explorează opțiunile disponibile în prezent, în funcție de tipul de PH.

Studii vasodilatatoare

Pentru persoanele deja diagnosticate cu hipertensiune pulmonară, un studiu vasodilatator poate ajuta la monitorizarea eficienței tratamentelor. Acest studiu este o cateterizare cardiacă dreaptă, cu administrarea combinată a unui medicament care relaxează vasele de sânge pulmonare. Acest test poate determina, de asemenea, dacă veți beneficia de un tip de medicament numit blocant al canalelor de calciu.

Medicamente tradiționale

Unele medicamente care nu sunt utilizate în mod specific pentru hipertensiunea pulmonară pot fi benefice în controlul simptomelor. Acestea includ blocante ale canalelor de calciu pentru scăderea tensiunii arteriale, digoxină pentru creșterea puterii inimii sau diuretice pentru eliminarea excesului de lichide din corp.

În timp ce aceste medicamente pot fi utilizate în toate tipurile, ele sunt foarte des utilizate pentru grupul OMS de tip 2. Alte medicamente care pot fi utilizate includ diluanți de sânge (adesea utilizați pentru grupul OMS de tip 4) sau oxigen (toate tipurile).

Antagoniști ai receptorilor de endotelină

Aceasta este o clasă de medicamente care se administrează de obicei pe cale orală. Antagoniștii receptorilor de endotelină previn îngustarea vaselor de sânge prin blocarea receptorilor de endotelină. Această clasă de medicamente include:

• Tracleer (bosentan)
• Letairis (ambrisentan)
• Opsumit (macitentan)

Inhibitori ai fosfodiesterazei

Inhibitorii fosfodiesterazei stimulează producția de vasodilatatori de către plămâni (substanțe chimice care determină dilatarea vaselor de sânge) și sunt, de asemenea, administrați pe cale orală. Medicamentele din această clasă de medicamente includ:

• Viagra (sildenafil)
• Cialis (tidalafil)

Medicamente intravenoase

Câteva medicamente intravenoase sunt disponibile pentru hipertensiunea pulmonară și acționează prin vasodilatație a vaselor de sânge pulmonare. Acestea includ:

• Flolan sau Veletri (epoprostenol)
• Orenitram (treprostinil) care poate fi administrat, de asemenea, subcutanat sau inhalat

Inhalatoare

Medicamentele inhalate, cum ar fi iloprost, pot fi utilizate pentru ameliorarea dificultății de respirație.

Transplantul cardiac și pulmonar

Când s-au epuizat alte opțiuni de tratament, unii pacienți cu hipertensiune pulmonară pot fi eligibili pentru a primi un transplant de inimă și plămâni. În timp ce un transplant de inimă și plămâni poate vindeca hipertensiunea pulmonară este o procedură medicală gravă, cu un risc semnificativ de complicații, inclusiv respingerea potențială a organelor donatoare.