Sindromul Sweet este o afecțiune rară care implică o erupție dureroasă, de obicei împreună cu febră. Erupția erupționează mai ales pe pielea brațelor, gâtului, capului și trunchiului. Cauza sindromului Sweet nu este pe deplin cunoscută, dar există mai multe scenarii tipice în care se știe că apare.
Thomas_EyeDesign / Getty Images
La unii oameni, pare a fi declanșat de o infecție sau este posibil asociat cu boli inflamatorii intestinale și sarcină; în altele, poate fi asociat cu cancer, cel mai frecvent leucemie mielogenă acută; încă alții au o formă sindromului Sweet indusă de droguri.
Sindromul Sweet poate dispărea singur, dar este tratat în mod obișnuit cu pastile de corticosteroizi, cum ar fi prednison. Sindromul Sweet este, de asemenea, cunoscut sub numele de dermatoză neutrofilă febrilă acută sau boala Gomm-Button.
Simptome
Sindromul Sweet este marcat de următoarele simptome:
- Febră
- Mici umflături roșii pe brațe, gât, cap sau trunchi care cresc rapid, răspândindu-se în grupuri dureroase cu diametrul de până la un centimetru
- O erupție cutanată poate apărea brusc după o febră sau o infecție a căilor respiratorii superioare.
Tipuri de sindrom Sweet
Condiția este identificată prin trei tipuri diferite:
Clasic
- De obicei la femeile cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani
- Adesea precedat de o infecție a căilor respiratorii superioare
- Poate fi asociat cu boli inflamatorii intestinale și sarcină
- Aproximativ 1/3 din pacienți au recidivat sindromul Sweet
Asociată cu malignitatea
- Poate la cineva deja cunoscut că are cancer
- Poate la cineva al cărui cancer de sânge sau tumoră solidă a fost nedescoperit anterior
- Cel mai frecvent legat de leucemia mielogenă acută, dar este posibil și alte tipuri de cancer, cum ar fi sânul sau colonul
Indus de droguri
- Cel mai frecvent apare la pacienții care au fost tratați cu un factor de stimulare a coloniilor de granulocite dat pentru creșterea globulelor albe
- Cu toate acestea, pot fi asociate și alte medicamente; drogurilegatla sindromul Sweet includ azatioprina, anumite antibiotice și unele medicamente antiinflamatoare nesteroidiene
Implicare în afara pielii
Datorită rarității sindromului Sweet, a datelor limitate și a multiplelor condiții de bază posibile, nu toate constatările legate de această tulburare provin neapărat din sindromul însuși.
Acestea fiind spuse, se crede că sindromul Sweet poate implica și alte țesuturi și organe, pe lângă piele. Implicarea oaselor și articulațiilor a fost documentată, la fel și implicarea sistemului nervos central - o „boală neuro-dulce” care a fost descrisă. Ochii, urechile și gura pot fi, de asemenea, afectate. Umflăturile roșii delicate se pot extinde de la urechea externă, în canal și timpan. Ochii pot fi implicați, cu umflături, roșeață și inflamație. Se pot dezvolta răni pe limbă, în interiorul obrajilor și pe gingii. De asemenea, au fost raportate inflamații și / sau mărirea organelor interne ale abdomenului și toracelui.
Factori de risc
Sindromul Sweet este foarte rar, deci factorii săi de risc nu sunt la fel de bine dezvoltați ca și pentru alte boli. În general, femeile sunt mai susceptibile de a avea sindromul Sweet decât bărbații și, deși adulții mai în vârstă și chiar sugarii pot dezvolta sindromul Sweet, persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 60 de ani sunt principalul grup de vârstă afectat.
În plus, condițiile care definesc tipurile enumerate mai sus pot fi considerate factori de risc, astfel încât sindromul Sweet este uneori asociat cu cancer, poate fi asociat cu sensibilitatea la anumite medicamente, poate urma o infecție a căilor respiratorii superioare (și mulți oameni raportează că au ca și simptome înainte de apariția erupției cutanate) și poate fi asociată și cu boli inflamatorii intestinale, care includ boala Crohn și colita ulcerativă. Unele femei au dezvoltat sindromul Sweet și în timpul sarcinii.
Diagnostic
Sindromul Sweet ar putea fi suspectat sau recunoscut prin examinarea erupției cutanate, cu toate acestea, sunt adesea necesare o varietate de teste pentru a pune diagnosticul și / sau a exclude alte cauze.
O probă de sânge poate fi trimisă la un laborator pentru a căuta un număr neobișnuit de mare de celule albe din sânge sau prezența tulburărilor de sânge.
Se poate efectua biopsie cutanată sau îndepărtarea unei mici bucăți din pielea afectată pentru examinare la microscop. Sindromul Sweet prezintă anomalii caracteristice: celulele inflamatorii, celulele albe din sânge maturi, de tip neutrofil, se infiltrează și sunt localizate de obicei într-un strat superior al părții vii a pielii. De remarcat, agenții infecțioși pot produce descoperiri similare în piele, astfel încât s-a sugerat că ar putea fi înțelept să se testeze și proba pentru bacterii, ciuperci și viruși.
Cele mai consistente rezultate de laborator la pacienții cu sindrom Sweet sunt celulele albe din sânge și neutrofilele crescute în fluxul sanguin și o rată crescută de sedimentare a eritrocitelor sau VSH. Acestea fiind spuse, un număr crescut de celule albe din sânge nu este întotdeauna observat la toți pacienții cu sindrom Sweet confirmat de biopsie.
Tratament
Sindromul Sweet poate dispărea singur, fără niciun tratament, cu toate acestea, tratamentele sunt eficiente și, în general, funcționează rapid. Netratată, erupția poate dura săptămâni până la luni. Cele mai frecvente medicamente utilizate pentru sindromul Sweet sunt corticosteroizii. Se pot utiliza corticosteroizi orali, cum ar fi prednisonul, mai ales dacă aveți mai mult de câteva zone ale pielii afectate. Aceste medicamente sunt sistemice, ceea ce înseamnă că acestea trec pe tot corpul și nu doar pe piele.
Alte forme de steroizi, cum ar fi creme sau unguente, sunt uneori utilizate pentru erupții cutanate mai mici, mai puțin răspândite. Când o persoană cu sindrom Sweet nu tolerează corticosteroizii sistemici sau are efecte secundare cu corticosteroizii pe termen lung, există alte medicamente care ar putea fi utilizate, cum ar fi dapsona, iodura de potasiu sau colchicina.
Pacienții cu sindrom Sweet pot dezvolta complicații datorate afectării pielii, afecțiunilor asociate sindromului Sweet sau ambelor. Terapia antimicrobiană poate fi utilizată dacă leziunile cutanate cauzate de erupții cutanate prezintă riscul de a se infecta secundar.
Atenția la orice afecțiuni asociate sindromului Sweet poate fi, de asemenea, o parte importantă a tratamentului sindromului Sweet, în sine. De exemplu, simptomele asociate cu sindromul se remit uneori cu tratamentul sau vindecarea malignității de bază.
Un cuvânt de la Verywell
Medicamentele, cum ar fi corticosteroizii, pot oferi ameliorarea sindromului, dar atenția asupra stărilor asociate subiacente poate fi, de asemenea, importantă. Dacă aveți tipul sindromului Sweet indus de medicament, odată ce medicamentul cauzator a fost întrerupt, boala se îmbunătățește de obicei, dar nu întotdeauna, și se remite spontan.
În mod clar, nu toată lumea cu sindromul Sweet are cancer; și, într-un studiu efectuat pe 448 de persoane cu sindrom Sweet, doar 21% (sau 96 din 448 de persoane) s-au dovedit a avea fie o malignitate hematologică, fie o tumoare solidă. De remarcat, totuși, este că sindromul Sweet poate duce uneori la descoperirea cancerului necunoscut - și, de asemenea, recurența sindromului Sweet asociat malignității poate semnala o recidivă a cancerului.
