Simptomele sclerodermiei

Sclerodermia este o boală cronică autoimună a țesutului conjunctiv care determină întărirea și strângerea pielii. (Scleroderma înseamnă „piele dură” în greacă). Boala poate fi localizată cu simptome legate de piele sau poate fi sistemică, iar întărirea poate apărea în țesuturile conjunctive din corp.

Aproape toată lumea cu sclerodermie dezvoltă pete de piele groasă și întărită. Regiunea va depinde de tipul de sclerodermie, dar include adesea mâinile, brațele și / sau fața și, uneori, trunchiul și picioarele. Pe măsură ce pielea se strânge, mișcarea poate deveni restricționată și pot apărea dureri articulare și musculare.

Forma sistemică, numită și scleroză sistemică (SSc), provoacă de obicei decolorarea pielii, umflarea mâinilor, îngustarea vaselor de sânge în mâini și picioare ca răspuns la pete reci și roșii de pe față din cauza vaselor de sânge umflate, depuneri de calciu sub piele, și arsuri la stomac și alte probleme gastro-intestinale. În plus, plămânii, inima sau rinichii pot deveni afectați și nu mai funcționează eficient, ceea ce poate duce la simptome și complicații grave, cum ar fi dificultăți de respirație și ritmuri neregulate ale inimii (aritmii).

Tratamentele variază foarte mult în funcție de tipul de sclerodermie și simptome, dar pot include medicamente topice și / sau orale și kinetoterapie sub îngrijirea și monitorizarea unui medic, cum ar fi un reumatolog (un specialist în afecțiuni autoimune și inflamatorii).

Verywell / Emily Roberts

Tipuri

Cele două categorii principale de sclerodermie sunt sclerodermia localizată, care afectează pielea și ocazional mușchii sau articulațiile subiacente și sclerodermia sistemică, care implică vasele de sânge și organele interne din tot corpul.

Sclerodermia localizată afectează mai ales copiii și este mai puțin severă decât scleroza sistemică, care este mai frecventă la adulți. Cauzele sclerodermiei sunt încă necunoscute, dar se crede că este legată de acumularea de colagen (o proteină din țesutul conjunctiv) în piele și de un răspuns anormal al sistemului imunitar. (...)

Sclerodermia localizată poate apărea într-un singur loc sau în mai multe patch-uri sau regiuni ale pielii. Are două subtipuri principale:

• Sclerodermie liniară: Leziunile arată ca linii drepte sau dungi
• Morphea: Se formează pete ovale roșiatice

Simptome comune ale sclerodermiei localizate

Sclerodermia localizată este o afecțiune rară. Sclerodermia liniară implică în mod obișnuit atât suprafața, cât și straturile mai adânci ale pielii, dar morfeea nu tinde să depășească straturile de suprafață ale epidermei și ale dermei.

Sclerodermie liniară

Sclerodermia liniară se formează în linii pe măsură ce se întărește. Apare adesea pe o parte a corpului și poate apărea ca o linie pe un braț sau pe un picior sau, uneori, pe cap. Pe măsură ce se răspândește în straturi mai adânci ale pielii, poate implica și mușchi și os. Sclerodermia liniară apare de obicei la copii.

Simptomele frecvente ale sclerodermiei liniare includ:

• Linii sau dungi de piele întărită, ceară, pe trunchi și membre sau pe față și pe scalp
• Decolorarea pielii care poate apărea mai deschisă sau mai întunecată
• Etanșeitatea articulațiilor

Morphea

Sclerodermia Morphea, forma mai frecventă a sclerodermiei localizate, se formează cel mai adesea pe abdomen și pe spate. De asemenea, se poate dezvolta uneori pe față, brațe și picioare.

Morphea poate fi limitată la unul până la patru patch-uri mici (placa morphea) sau, în unele cazuri, se poate răspândi pe zone întinse ale corpului (morphea generalizată). Morphea apare cel mai frecvent la adulți cu vârste cuprinse între 20 și 50 de ani, dar poate apărea și la copii.

Simptomele frecvente includ:

• Petice de piele roșiatică care se îngroașă în zone ferme, de formă ovală, pe abdomen, piept sau spate
• Pielea devine ceara și strălucitoare pe măsură ce se strânge
• Centrul plasturilor poate fi fildeș sau galben cu margini violete
• Prurită (mâncărime a pielii)

Morphea tinde să fie ovală și roșiatică, dar petele de ceară pot varia în culori, nuanțe (deschise sau întunecate), dimensiuni și formă. Plasturii se pot mări sau se pot micșora și pot dispărea spontan.

Sclerodermia localizată dispare de obicei în timp, dar poate lăsa decolorarea pielii chiar și după rezolvare. Sclerodermia liniară durează de obicei doi până la cinci ani, iar leziunile morfei durează în medie trei până la cinci ani.

Simptome comune ale sclerodermiei sistemice

Sclerodermia sistemică poate afecta țesuturile conjunctive din multe părți ale corpului. Cele două subtipuri principale sunt sclerodermia limitată, care progresează lent pe o perioadă de ani, și sclerodermia difuză, care acoperă mai multă suprafață a pielii și progresează rapid către mai multe organe și sisteme.

Sclerodermie limitată

Sclerodermia limitată este, de asemenea, numită scleroză sistemică cutanată limitată sau sindrom CREST, un acronim pentru afecțiunile și simptomele sale comune.

CREST

Persoanele cu sclerodermie limitată pot avea două sau mai multe caracteristici comune ale CREST:

• Calcinoza, care sunt depozite de calciu în piele
• Fenomenul lui Raynaud, un spasm al vaselor de sânge ca răspuns la frig, stres sau supărare emoțională care poate reduce fluxul de sânge în degete sau de la picioare
• Disfuncția esofagiană, care este atunci când mușchii netezi care acoperă esofagul își pierd mișcarea și funcția normală
• Sclerodactilia, o îngroșare și strângere a pielii degetelor și a mâinilor
• Telangiectasia, o umflare a capilarelor (vaselor de sânge mici) lângă suprafața pielii de pe față și mâini care provoacă pete roșii

Simptomele frecvente ale pielii ale sclerodermiei limitate / CREST includ:

• Degetele sau degetele de la picioare devin albastre și / sau albe când sunt reci și apoi devin roșii aprinse când sunt încălzite
• Umflarea și aspectul cârnaților ca degete
• Îngroșarea pielii pe față, brațe și picioare
• Bucăți mici, dure în sau sub piele (calcinoză)
• Degetele se îndoaie din cauza strângerii pielii
• Raza de mișcare a degetelor este redusă
• Aspectul ceros, asemănător unei măști a feței
• Petite roșii minuscule pe mâini și față
• Uscăciune anormală a pielii

Se estimează că 95% din cazurile de sclerodermie sistemică încep cu fenomenul Raynaud, potrivit American Scleroderma Foundation. În sclerodermia limitată, fenomenul Raynaud apare adesea cu câțiva ani înainte de îngroșarea pielii.

Simptomele timpurii ale sclerodermiei limitate implică sensibilitate și / sau umflarea degetelor sau de la picioare. Umflarea mâinilor poate fi deosebit de pronunțată dimineața din cauza inactivității musculare în timpul orelor de somn. Degetele pot arăta ca un cârnați, ceea ce face dificilă închiderea mâinii într-un pumn. Simptomele pot dispărea odată cu trecerea zilei.

Problemele gastrointestinale afectează până la 90% dintre persoanele care au sclerodermie sistemică. Esofagul este organul cel mai frecvent implicat, afectând 67% dintre persoanele cu sclerodermie sistemică. Simptomele se datorează modificărilor structurale și funcționale ale esofagului care pot apărea în sclerodermie limitată sau difuză

Simptomele esofagiene frecvente includ:

• Arsuri la stomac (senzația de arsură din spatele osului sânului)
• Dificultăți sau dureri la înghițire
• Regurgitare
• Răguşeală
• Ulceratii bucale
• Gust acid în gură

Cel mai frecvent simptom este arsurile la stomac. Acest lucru se datorează iritării esofagului prin reflux acid (acidul stomacal care se întoarce sau se refluxează pe esofag).

Uneori, excesul de colagen se colectează în țesutul dintre sacii aerieni ai plămânilor la persoanele cu sclerodermie limitată, făcând țesutul pulmonar mai rigid și mai puțin capabil să funcționeze corect. Dacă plămânii devin afectați, simptomele suplimentare frecvente includ:

• Tuse persistenta
• Respirație scurtă

Sclerodermie difuză

Fenomenul Raynaud apare adesea simultan sau chiar înainte de îngroșarea pielii la cei cu sclerodermie difuză. Sclerodermia difuză poate implica inima, plămânii, rinichii, tractul gastro-intestinal și sistemul nervos central și periferic.

Simptomele frecvente ale sclerodermiei difuze includ:

• Umflarea și aspectul cârnaților ca degete
• Îngroșarea pielii pe zone întinse ale trunchiului, mâinilor, brațelor și picioarelor
• Aspect ceară, asemănător unei măști, a feței
• CREST
• Întunecarea pielii sau aspect de sare și piper
• Subțierea buzelor și brazdarea în jurul gurii
• Dureri musculare și articulare și / sau rigiditate
• Zgomot de rețea cu mișcarea articulațiilor
• Pierdere în greutate
• Oboseală
• Arsuri la stomac
• Gastropareză (senzație de greață, plenitudine sau balonare din cauza reținerii alimentelor în stomac)
• Crampe și / sau diaree
• Tuse cronică
• Respirație scurtă

Durerile musculare și articulare pot apărea, de asemenea, de-a lungul tendoanelor și ale mușchilor brațelor și picioarelor. Acest lucru se poate agrava cu mișcarea gleznelor, încheieturilor, genunchilor sau coatelor. Pe măsură ce boala progresează, pierderea și slăbiciunea musculară se pot dezvolta împreună cu umflarea, căldura și sensibilitatea în jurul articulațiilor și mușchilor.

Adesea, persoanele cu sclerodermie difuză se confruntă cu un zgomot de grătare atunci când încearcă să deplaseze articulațiile inflamate, în special articulațiile la și sub genunchi.

În tractul gastro-intestinal inferior, sclerodermia difuză poate uneori încetini mișcarea alimentelor și reduce absorbția alimentelor.

În ambele tipuri de sclerodermie sistemică, bucățile de calcinoză pot pătrunde prin piele și pot scurge o substanță albă. Tăieturile deschise se pot infecta.

Simptome rare

Există subtipuri rare de sclerodermie localizată care uneori pot fi condiții mai grave. Aceste tipuri includ:

• Morfea subcutanată afectează țesuturile mai adânci și se poate extinde adânc în mușchi.
• Morphea buloasă provoacă umflături asemănătoare veziculelor sau zone de eroziune pe regiunea morphea.
• Morfea generalizată poate limita, de asemenea, funcția articulară datorită zonelor sale de acoperire mai mari. În cazuri rare, leziunile mai mari se pot îmbina, acoperind întregul corp.
• En coup de saber este o formă rară de sclerodermie liniară care afectează capul, în special fruntea. Leziunile formează caneluri deprimate care seamănă cu o rană de sabie sau cu lovitura de sabie. Dacă este pe scalp, poate apărea căderea părului. În cazuri rare, en coup de sabre poate provoca anomalii în creșterea oaselor feței și, spre deosebire de alte forme de sclerodermie limitată, poate reapărea mulți ani după dispariție.

Unele persoane cu sclerodermie sistemică au simptome suplimentare care pot sau nu să pară legate de boală. Aceasta poate include:

• Nevralgia trigeminală (episoade bruște de dureri faciale severe)
• Mișcare limitată a ochilor
• Oboseală severă și depresie

Complicații

Sclerodermia poate provoca multe complicații care variază de la ușoare până la viața în pericol. Acestea apar de obicei atunci când tulburarea nu a fost tratată sau când tratamentul nu a reușit să abordeze în mod adecvat simptomele.

Complicații ale sclerodermiei localizate

Complicațiile sclerodermiei localizate includ:

• Dureri articulare: Aproximativ 10% până la 20% dintre persoanele cu sclerodermie localizată dezvoltă dureri la nivelul articulațiilor afectate.
• Creșterea lentă a unui braț sau picior: sclerodermia liniară care se extinde la mușchi și tendoane poate uneori opri sau încetini creșterea membrului afectat la copii.
• Artrita inflamatorie coexistentă și artrita idiopatică juvenilă (AIJ): când sclerodermia localizată și artrita apar împreună, leziunile pot acoperi articulațiile artritice, iar artrita poate fi mai puțin receptivă sau nu răspunde la tratamente.

Complicațiile sclerodermiei sistemice

Complicațiile sclerodermiei sistemice sunt cel mai adesea legate de sclerodermia difuză și pot implica multe organe și sisteme ale corpului. Complicațiile pot include:

• Ulcere pe degete și degetele de la picioare: Fenomenul sever Raynaud poate obstrucționa fluxul de sânge către degete și degetele de la picioare, provocând ulcere care pot fi dificil de vindecat. Vârfurile degetelor pot fi deteriorate permanent.
• Gangrena: În cazuri extreme, vasele de sânge anormale sau îngustate, combinate cu Raynaud sever, pot duce la gangrena și pot necesita amputare.
• Incontinență: o slăbire a mușchilor cauzată de o scădere a aportului de sânge la nervi poate duce la disconfort gastro-intestinal și incontinență urinară sau fecală.
• Leziuni pulmonare: Problemele de respirație datorate hipertensiunii pulmonare și cicatricilor țesutului conjunctiv din plămâni pot duce la boli pulmonare și potențial insuficiență cardiacă.
• Probleme cardiace: Cicatrizarea țesutului cardiac și a vaselor de sânge îngustate poate duce la ritmuri cardiace anormale și, în cazuri rare, la un mușchi cardiac inflamat (miocardită).
• Afectarea rinichilor: Restricționarea fluxului sanguin către rinichi poate duce la criza renală a sclerodermiei. Dacă nu este tratată, această afecțiune poate duce la hipertensiune arterială malignă și insuficiență renală.
• Probleme dentare: Strângerea severă a pielii feței poate face dificilă deschiderea gurii suficient de largă pentru a vă spăla dinții. În plus, refluxul acid poate distruge smalțul dinților, iar modificările țesutului gingival datorate sclerodermiei pot determina pierderea sau căderea dinților.
• Ochii și gura uscați: sclerodermia difuză poate provoca ochii și gura foarte uscați, o afecțiune cunoscută sub numele de sindrom Sjogren.
• Sindromul ectaziei vasculare antrale gastrice (GAVE): denumit uneori „stomac de pepene verde”, aceasta este o afecțiune rară care are ca rezultat zone cu dungi roșii în stomac din vasele de sânge lărgite și anemie cu deficit de fier. GAVE, care afectează aproximativ 5% din persoanele cu sclerodermie sistemică, crește riscul de cancer de stomac.
• Disfuncție sexuală: bărbații cu sclerodermie pot prezenta disfuncții erectile; femeile pot avea scăderea lubrifierii și o deschidere vaginală restrânsă.
• Insuficiență cardiacă: Problemele cardiace asociate sclerodermiei se pot manifesta ca ritmuri cardiace anormale sau insuficiență cardiacă congestivă.
• Probleme cu sistemul nervos: dureri de cap și amețeli, convulsii și tulburări vizuale pot apărea dacă sistemul nervos este afectat. În unele cazuri, poate duce și la afazie (pierderea capacității de a vorbi și a înțelege limba).

Când să vezi un doctor

Persoanele care prezintă simptome de sclerodermie ar trebui să caute un medic cu experiență în această boală complexă, cum ar fi un reumatolog. Depistarea precoce a sclerodermiei poate ajuta la reducerea riscului de complicații grave. Prin recunoașterea și tratarea precoce a implicării organelor în sclerodermia sistemică, puteți preveni deteriorarea ireversibilă.

Un cuvânt de la Verywell

Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră sunteți diagnosticat cu sclerodermie, poate fi copleșitor, dar este important să ne amintim că sclerodermia localizată dispare de obicei în timp, iar sclerodermia sistemică este ușor de gestionat cu tratamente care vizează organele afectate.

Dacă este sclerodermie localizată, va veni probabil un moment în care nu se formează leziuni noi și cele existente se estompează. Cu sclerodermia sistemică, tratamentele se îmbunătățesc continuu și vă pot ajuta cu simptomele și îmbunătăți calitatea vieții.