O prezentare generală a sindromului Raynaud

Sindromul Raynaud este o afecțiune în care degetele unei persoane și, uneori, degetele de la picioare, devin albastre și / sau albe la expunerea la frig și apoi roșu aprins la reîncălzire. Aceste simptome - cauzate de constricția vaselor de sânge mici în mâini sau picioare - pot dura câteva secunde până la ore, dar cel mai adesea durează în jur de 15 minute.

Există două tipuri: sindromul Raynaud primar (boala Raynaud), care este de obicei ușor, și sindromul Raynaud secundar (fenomenul Raynaud), care poate fi mai sever.

Tipuri

Atât sindromul Raynaud primar, cât și cel secundar se caracterizează prin constricția vaselor de sânge mici - de obicei de ambele părți ale corpului (bilaterale) - ceea ce duce la scăderea fluxului sanguin către degete și, uneori, degetele de la picioare, vârful nasului, lobul urechii, pielea peste rotula sau sfarcurile.

Se crede că va afecta aproximativ 5 la sută din populația Statelor Unite, Raynaud este mai frecvent în climele mai reci și în cei care au un istoric familial al afecțiunii.

Atât sindromul Raynaud primar, cât și cel secundar sunt mult mai frecvente la femei decât la bărbați și afectează de obicei femeile în perioada fertilă.

Această fotografie conține conținut pe care unii oameni îl pot considera grafic sau deranjant.

Boala Raynaud primară

Primarul Raynaud este mai probabil să apară la femeile tinere decât cel secundar Raynaud, cu o incidență maximă între 15 și 25 de ani. Primarul este diferențiat de cel Raynaud secundar prin faptul că nu există o afecțiune medicală de bază, dar un procent mic de persoane diagnosticate cu Raynaud primar va dezvolta ulterior una dintre afecțiunile care stau la baza bolii secundare (iar diagnosticul va fi modificat).

Starea este de obicei ușoară și poate fi controlată numai prin măsuri de stil de viață.

Fenomenul secundar al lui Raynaud

Sindromul Raynaud secundar tinde să aibă un debut mai târziu decât afecțiunea primară și este diagnosticat în mod obișnuit în jurul vârstei de 40 de ani. Este asociat cu o serie de cauze de bază, cum ar fi hipotiroidismul, și poate fi mai sever. În plus față de măsurile privind stilul de viață, pot fi necesare medicamente și chiar proceduri chirurgicale pentru a controla simptomele și a preveni complicațiile.

Semne si simptome

Semnele și simptomele sindromului Raynaud pot varia de la abia detectabile la cele care limitează foarte mult activitățile și afectează calitatea vieții unei persoane.

Degetele (și pentru aproximativ 40% dintre oameni, degetele de la picioare), pot deveni reci și amorțite, deoarece fluxul sanguin este scăzut odată cu vasoconstricția (îngustarea vaselor de sânge).

Vasoconstricție: pas cu pas

1. Degetele apar adesea albe (paloare).
2. Degetele au un aspect albăstrui (cianoză), deoarece țesuturile sunt lipsite de oxigen și substanțe nutritive.
3. Pe măsură ce fluxul sanguin revine, degetele sau degetele de la picioare pot deveni roșu aprins (rubor).
4. Pot apărea simptome de furnicături, umflături și apoi palpitări dureroase (mai frecvente în cazul sindromului Raynaud secundar).

Simptomele pot implica doar unul sau mai multe degete, deși este neobișnuit ca degetele mari să fie afectate. „Atacurile vasospastice” pot afecta diferite degete sau degetele de la picioare decât episoadele anterioare. Alte zone ale corpului pot fi afectate, de asemenea.

Declanșatoare

Episoadele din Raynaud nu sunt întotdeauna previzibile, dar există mai multe declanșatoare comune, inclusiv:

• Ieșirea afară la temperaturi scăzute
• Punerea mâinilor în apă rece
• Punerea mâinilor în congelator
• Ținând o băutură cu gheață
• Stresul emoțional de orice fel

Complicații

Pentru majoritatea oamenilor, sindromul Raynaud este o pacoste și inconfortabil, dar nu are ca rezultat daune de durată. Acestea fiind spuse și mai ales în cazul Raynaud secundar, pot apărea complicații. Acestea pot varia de la ulcere ale pielii care se vindecă lent și cicatrici. În cazuri foarte severe, gangrena se poate dezvolta și poate duce la pierderea cifrelor.

Cauze

Vasoconstricția la nivelul extremităților este un răspuns normal, protector la expunerea la frig. Este modul corpului tău de a menține căldura în nucleul tău, în care locuiesc organele vitale.

Cu sindromul Raynaud primar, constricția vaselor de sânge este o reacție normală „extremă” la frig. Deși mecanismul nu este înțeles complet, se crede că un sistem nervos simpatic „hiperactiv” este în joc și că acești nervi sunt fie suprasensibili la rece sau stimulează contracția excesivă a vaselor de sânge.

În cazul fenomenului secundar Raynaud, îngroșarea pereților vaselor de sânge sau alte modificări pot amplifica acest efect. Există mai multe condiții care sunt asociate cu Raynaud secundar. Cu unele dintre acestea, fenomenul lui Raynaud este foarte frecvent; de exemplu, 85% până la 90% dintre persoanele care suferă de sclerodermie suferă și de Raynaud. Nu este la fel de obișnuit cu alții.

Factori de risc

Factorii de risc pentru ambele tipuri de sindrom Raynaud includ:

• Sex feminin
• Vârsta fertilă
• Clima rece
• Istoricul familial al afecțiunii
• Fumat

Condițiile de bază pentru fenomenul Raynaud secundar includ:

Țesut conjunctiv / Boli autoimune

• Sclerodermie
• Boală mixtă a țesutului conjunctiv
• Dermatomiozita
• Polimiozita
• Lupus eritematos sistemic (lupus sau LES)
• Artrita reumatoida

Alte afecțiuni medicale

• Hipotiroidism
• Hipertensiune pulmonara
• Fibromialgia și sindromul oboselii cronice

Leziuni / traume

• Leziuni sau intervenții chirurgicale la mâini sau picioare
• O istorie a degerăturilor
• Expuneri repetitive la locul de muncă, în special cu scule de mână vibrante, cum ar fi ciocanele
• Alte activități repetitive de mână, cum ar fi cântatul la pian sau tastarea la tastatură
• Sindromul de tunel carpian

Medicamente

• Beta-blocante
• Unele medicamente pentru chimioterapie (cisplatină, vinblastină, bleomicină)
• Unele medicamente pentru migrenă (derivați de ergot și sumatriptan)
• Unele preparate pentru alergii la rece și fără prescripție medicală
• Medicamentele ADHD
• Medicamente care conțin estrogen
• Narcotice

Toxine

• Clorură de vinil

Diagnostic

Un diagnostic al sindromului Raynaud începe cu un istoric atent, inclusiv simptome, factori declanșatori și factori de risc pentru boală. În timp ce la început simptomele pot sugera sindromul Raynaud primar, procesul de diagnosticare poate descoperi uneori afecțiuni autoimune subiacente (există mai mult de 80 de tipuri) asociate cu fenomenul Raynaud secundar.

De exemplu, pentru aproximativ 30% dintre persoanele cu sclerodermie, sindromul Raynaud este primul simptom al bolii - și poate fi singurul simptom de mai mulți ani.

Examen fizic

Cu Raynaud primar, examenul fizic este de obicei normal, cu excepția cazului în care se asistă la un atac al lui Raynaud și se văd semnele vasoconstricției. Cu Raynaud secundar, o examinare poate dezvălui dovezi ale bolii țesutului conjunctiv sau ale altor afecțiuni.

Teste de laborator

Testele de laborator se fac în primul rând pentru a căuta condiții de bază. Un test de testare a anticorpilor antinucleari (ANA) efectuat adesea atunci când se suspectează boli autoimune sau tulburări ale țesutului conjunctiv. Cu unele dintre aceste boli, oamenii produc anticorpi împotriva nucleelor ​​propriilor celule, care apar cu o pată specială.

Un test de sedimentare a eritrocitelor (viteza de sed) sau testul proteinei C reactive sunt teste nespecifice care reprezintă o măsură a inflamației în organism. Se pot face și teste ale funcției tiroidiene.

Proceduri

Există două proceduri care pot fi făcute în birou pentru a evalua posibilul sindrom Raynaud:

• Capilaroscopie cu unghii: Acest studiu implică plasarea unei picături de ulei la baza unei unghii și apoi examinarea zonei la microscop. În cazul bolilor țesutului conjunctiv, capilarele pot fi anormale. Prin urmare, acest test poate fi util pentru a distinge între sindromul Raynaud primar și secundar.
• Test de stimulare la rece: Într-un test de stimulare la rece, senzorii de căldură sunt lipiți de degete și mâinile sunt apoi scufundate într-o baie cu apă cu gheață. Dispozitivul măsoară cât de repede se încălzesc degetele și revin la temperatura normală atunci când sunt scoase din apă. Cu sindromul Raynaud, răspunsul este lent; poate dura 20 de minute sau mai mult până când degetele recâștigă o temperatură normală.

Criterii de diagnostic

Un diagnostic al sindromului Raynaud poate părea evident, dar nu se poate face formal până nu sunt îndeplinite anumite criterii.

Criteriile de diagnostic pentru sindromul Raynaud primar includ:

• Episoadele de paloare (alb) sau cianoză (albastru) ale degetelor sau degetelor de la picioare care a) sunt declanșate de expunerea la frig sau stres și b) au avut loc de cel puțin doi ani
• Implicarea simetrică a ambelor părți ale corpului (de exemplu, ambele mâini)
• Absența complicațiilor, cum ar fi ulcere ale pielii, cicatrici sau gangrena degetelor sau de la picioare
• Absența unei cauze de bază cunoscute
• Testele de laborator normale pentru inflamație (ANA negativ și rata normală de sed)
• Rezultate normale asupra capilaroscopiei pliante

Criteriile de diagnostic pentru fenomenul secundar Raynaud includ prezența a cel puțin două dintre următoarele:

• Aceleași atacuri de simptome găsite cu cele ale lui Raynaud primar
• Un model anormal de capilar pliat
• O afecțiune de bază cunoscută
• ANA pozitivă
• Rată pozitivă de sed
• Cicatrici, ulcere sau gangrena degetelor sau de la picioare

Diagnostice diferențiale

Există o serie de afecțiuni care pot părea similare cu sindromul Raynaud, dar diferă în ceea ce privește mecanismul simptomelor. Acestea includ:

• Boala Buerger (tromboangiită obliterantă): această afecțiune se observă de obicei la bărbații care fumează; pulsurile în mână sau picioare pot fi diminuate sau absente. (Când fenomenul Raynaud apare cu boala Buerger, este de obicei în doar una sau două cifre).
• Sindroame de hiperviscozitate (sânge gros), cum ar fi bolile mieloproliferative și macroglobulinemia Waldenstrom.
• Discrazii sanguine, cum ar fi crioglobulinemia cu mielom multiplu; frigul poate provoca aglomerarea proteinelor, a celulelor roșii din sânge, a trombocitelor etc.
• Ateroscleroza: îngustarea sau ocluzia arterelor la nivelul extremităților (boală vasculară periferică) poate provoca simptome similare cu cele ale lui Raynaud, dar persistente. Cheagurile care se rup și se deplasează către cifre (emboli) pot provoca, de asemenea, ocluzia vaselor de sânge în cifre și moartea țesuturilor.
• Acrocianoză: În această stare, albastrul cifrelor este mai degrabă permanent decât temporar.
• Vasoconstricție legată de droguri, cum ar fi unele medicamente pentru migrenă, interferon sau cocaină.
• Distrofia simpatică reflexă
• Pernio (chilblains)
• Eritromelalgie
• Livedo reticularis

Tratament

Obiectivele tratamentului cu sindromul Raynaud sunt reducerea frecvenței și severității atacurilor și prevenirea complicațiilor. În timp ce măsurile privind stilul de viață sunt adesea suficiente, poate fi necesar un tratament medical, în special cu Raynaud secundar.

Tratamentul optim pentru starea de bază în sindromul Raynaud secundar este, de asemenea, critic. Cu condiții precum hipotiroidismul, tratamentul precis și optim al afecțiunii poate îmbunătăți semnificativ simptomele, deoarece extremitățile reci sunt un simptom al bolii tiroidiene subtratate. Cu tulburări ale țesutului conjunctiv, un tratament precis poate reduce deteriorarea vaselor de sânge care poate duce la fenomenul Raynaud.

Măsuri de stil de viață

Măsurile privind stilul de viață sunt principala modalitate de a controla boala pentru majoritatea oamenilor și implică evitarea declanșatorilor care pot duce la un atac.

Protejați-vă la temperaturi scăzute

Protejați-vă mâinile cu mănuși sau mănuși și picioarele cu șosete groase (unii oameni consideră că este util să le purtați în exterior, precum și în pat). Pentru a preveni vasoconstricția extremităților, asigurați-vă că vă mențineți și miezul cald. Este imperativ să purtați straturi de îmbrăcăminte, eșarfe și mai ales să vă țineți capul acoperit (cu o pălărie care vă acoperă lobii urechii) pentru a preveni pierderea de căldură.

Utilizarea încălzitoarelor pentru mâini sau picioare acționate chimic sau cu baterie poate fi utilă, la fel ca menținerea mâinilor calde prin plasarea lor în axile în timp ce vă mișcați degetele. Dacă locuiți într-un climat mai rece, încălzirea mașinii înainte de a pleca de acasă vă poate reduce expunerea și ar putea plăti să investiți într-un demaror de la distanță.

Răspundeți imediat la un atac

Când apare un atac, cel mai bine este să intri în interior. Aplicați apă caldă trecând mâinile și / sau picioarele (în funcție de locul simptomelor) sub robinet, așezându-le în cadă sau înmuiându-le într-un castron. Masați-vă ușor mâinile sau picioarele.

Evitați anumite medicamente

O serie de medicamente pot provoca vasoconstricție și ar trebui evitate. Aceasta include evitarea preparatelor fără prescripție medicală și a alergiilor care conțin ingrediente precum Sudafed (pseudoefedrină) și multe altele.

Unele medicamente eliberate pe bază de prescripție medicală, cum ar fi contraceptivele orale (pilula contraceptivă), terapia de substituție a estrogenilor și beta-blocantele (pentru boli de inimă sau hipertensiune arterială), pot agrava simptomele pentru unele persoane.

Moderați-vă dieta și creșteți exercițiile

Este utilă limitarea consumului de alcool și cofeină. Exercițiul moderat poate îmbunătăți circulația și poate fi benefic.

Practicați gestionarea stresului

Managementul stresului este important pentru oricine, dar cu atât mai mult pentru cei care au sindromul Raynaud, deoarece emoțiile pot duce la atacuri.

Explorați ajustările de lucru

Dacă slujba ta necesită să fii afară sau dacă trebuie să călătorești pe timp rece pentru a ajunge la serviciu, vorbește cu medicul tău. Legea pentru adulți cu dizabilități impune angajatorilor care au 15 sau mai mulți angajați să ofere „acomodări rezonabile” pentru cei cu anumite afecțiuni medicale. Există multe modalități prin care acest lucru ar putea ajuta, cum ar fi verificarea opțiunii de lucru de acasă zile reci.

Efectuați modificări acasă

Pentru persoanele care se confruntă cu Raynaud's, scoaterea alimentelor reci din frigider sau congelator poate precipita un atac. Poate doriți să păstrați o pereche de mănuși în bucătăria dvs. doar în acest scop, precum și în mașina dvs. atunci când mergeți la cumpărături.

Ținerea cu ochii pe termostat este, de asemenea, cheia, deoarece aerul condiționat este un declanșator obișnuit pentru atacuri. Băuturile reci pot fi, de asemenea, o problemă, dar folosirea paharelor izolate poate ajuta.

Renunță la fumat

Dacă fumați, renunțați, deoarece fumatul provoacă vasoconstricție. Încercați să evitați și fumul pasiv.

Protejați-vă mâinile și picioarele

Leziunile la nivelul mâinilor sau picioarelor vă pot crește riscul de complicații de la Raynaud, deoarece vindecarea tăieturilor, a zgârieturilor și a vânătăilor poate avea loc lent. Purtați pantofi mai degrabă decât să mergeți desculți. Dacă dezvoltați mâinile sau picioarele uscate, în special fisurile picioarelor, folosiți o loțiune sau unguent lubrifiant bun pentru a vă menține pielea umedă. De asemenea, evitați inelele prea mici, pantofii confortabili, ceasurile strânse și orice lucru care vă restrânge circulația la mâini și picioare.

Medicamente

Medicamentele pot fi utilizate dacă măsurile de stil de viață sunt inadecvate și sunt cel mai adesea necesare pentru persoanele cu sindrom Raynaud secundar. Pentru unii oameni, medicamentele pot fi necesare numai în lunile reci de iarnă și pot fi oprite în timpul verii.

Blocantele canalelor de calciu, care acționează pentru dilatarea vaselor de sânge, sunt unele dintre cele mai sigure și mai utile medicamente utilizate pentru Raynaud. Din această categorie, Procardia (nifedipină), Norvasc (amlodipină) și Cardizem sau Dilacor (diltiazem) par a fi cele mai eficiente și pot reduce atât frecvența, cât și severitatea atacurilor; formularele cu eliberare lentă funcționează adesea cel mai bine. Blocanții canalelor de calciu pot funcționa cel mai bine pentru boala primară Raynaud, iar uneori dozele mai mari sunt mai eficiente.

În plus față de blocanții canalelor de calciu, alte categorii de medicamente care au fost eficiente pentru cel puțin unii oameni includ:

• Alfa-blocante, cum ar fi Minipress (prazosin), Cardura (doxazosin) și Hytrin (terazosin): Aceste medicamente previn acțiunea unui hormon care constrânge vasele de sânge.
• Blocanții receptorilor angiotensinei, cum ar fi Cozaar sau Hyzaar (losartan), pot scădea severitatea atacurilor.
• Alte medicamente simpatolitice, cum ar fi Aldomet (metildopa), Ismelin (guanetidină) și Dibenzilină (fenoxibenzamină)
• Inhibitorii fosfodiesterazei pot dilata venele și pot ușura simptomele. Exemplele includ Viagra (sildenafil), Cialis (tadalafil) și Levitra (vardenafil).
• Inhibitori selectivi ai recaptării serotoninei, cum ar fi Prozac (fluoxetină)
• Prostaglandine orale, cum ar fi Cytotec (misoprostol): Pentru Raynaud sever (cum ar fi dacă există ulcere și se teme amputarea), poate fi utilizat Flolan IV (epoprostenol).
• Inhibitorul receptorului de endotelină Tracleer (bosentan) asociat cu Ventavis (iloprost) poate fi util pentru Raynaud sever legat de sclerodermie.
• Substanțe ușoare de diluare a sângelui, cum ar fi aspirina sau persantina (dipiridamol) sau medicamente care ajută celulele roșii din sânge să circule mai bine prin circulație, cum ar fi Trental (pentoxifilina)

Nitroglicerina este un vasodilatator și poate fi utilă atunci când sunt prezente ulcere. Nitroglicerina topică (unguent, pastă, gel sau plasturi) poate fi de ajutor pentru cei care ezită să ia medicamente în fiecare zi. O recenzie din 2018 înRheumatology Internationala constatat că majoritatea studiilor au descoperit că unguentul cu nitroglicerină este benefic.

După cum sa menționat, există multe opțiuni și o categorie de tratament oral sau topic poate funcționa mai bine pentru o persoană decât pentru alta.

Dacă aveți Raynaud secundar, tratamentul optim al afecțiunii subiacente (cum ar fi controlul tulburărilor țesutului conjunctiv sau tratamentul optim al tiroidei) este esențial, iar medicamentele pot face parte din aceasta.

Proceduri

Procedurile sunt utilizate mai puțin frecvent decât medicamentele și sunt cel mai adesea alese atunci când nimic altceva nu funcționează pentru simptome sau când apar complicații precum ulcerele. Aceste tratamente vizează nervii simpatici. Opțiunile includ:

• Simpatectomia: Simpatectomia digitală este o procedură chirurgicală în care nervii simpatici care cauzează constricția vaselor de sânge sunt tăiați. Este utilizat în principal pentru sindromul Raynaud secundar. Simpatectomia cervicală implică tăierea acestor nervi mai sus și este mai eficientă pentru boala Raynaud primară. Efectul acestor proceduri poate reduce simptomele, dar îmbunătățirea este adesea tranzitorie.
• Injecții: injecțiile locale de Botox, anestezicele locale sau onabotulinumotoxina de tip A pot întrerupe semnalul nervos care cauzează vasoconstricția.

Medicină complementară și alternativă

Terapiile minții și corpului care combat stresul îi ajută pe unii oameni să reducă frecvența atacurilor lui Raynaud, inclusiv:

• Meditație sau rugăciune
• Yoga
• Qigong
• Imagini ghidate
• Biofeedback

Un mic studiu coreean a analizat Ginkgo biloba ca o terapie alternativă potențială, dar a constatat că nu a fost la fel de util ca nifedipina pentru tratarea simptomelor. Au fost evaluate alte suplimente alimentare și pe bază de plante, dar cercetarea este încă tânără.

Există unele dovezi timpurii că acidul gras și alte suplimente nutritive ar putea fi de ajutor. Niacina (vitamina B3) dilată vasele de sânge (spre deosebire de constricția vaselor care duce la simptome ale lui Raynaud), dar efectele secundare, cum ar fi diareea și înroșirea feței, pot limita utilizarea acestuia.

Prognoză

Prognosticul sindromului Raynaud depinde de faptul dacă este primar sau secundar și de procesele care stau la baza acestuia atunci când acesta din urmă. Majoritatea persoanelor cu o formă ușoară a bolii se descurcă foarte bine, iar complicațiile sunt mai puțin frecvente.

Unii oameni consideră că starea dispare de la sine în timp. Alții pot avea simptome care se înrăutățesc progresiv (cum ar fi deplasarea la toate degetele unei mâini, mai degrabă decât la vârful degetului). Pentru alții cu Raynaud, nu există un model clar de progresie.

Copiind

A face față sindromului Raynaud poate fi frustrant, deoarece poate determina oamenii să limiteze semnificativ activitățile pentru a evita atacurile. Cu fenomenul secundar Raynaud, boala de bază poate fi, de asemenea, provocatoare. Asumarea unui rol activ în îngrijirea dumneavoastră vă poate ajuta să vă simțiți mai responsabil de boala dumneavoastră. Luați timp pentru a afla despre boala dumneavoastră. Sprijiniți-vă pe familie și prieteni pentru sprijin.

Cu afecțiuni precum sindromul Raynaud, poate fi foarte util să vă conectați cu alții care, de asemenea, fac față bolii. Organizații precum Asociația Raynaud oferă sprijin și educație pentru mulți oameni cu această afecțiune.

Pentru cei care sunt activi pe rețelele de socializare, hashtagul #Raynauds vă poate ajuta să găsiți alții care au întrebări similare și să aflați ce i-a ajutat pe ceilalți să facă față. Există și mai multe grupuri Facebook disponibile.

Un cuvânt de la Verywell

Un diagnostic precis al sindromului Raynaud este important atât în ​​controlul simptomelor, cât și în prevenirea complicațiilor. Evaluarea a ceea ce se crede la început că este boala Raynaud primară poate duce, de asemenea, la diagnosticarea unei afecțiuni de bază care poate fi apoi tratată.

Dacă ați fost diagnosticat, acordarea atenției asupra detaliilor simptomelor și a declanșatorilor acestora este de neprețuit. Aceste indicii vă pot ajuta să știți ce ajustări ale stilului de viață vă pot ajuta cel mai mult.