Scleroza multiplă cu recidivă progresivă (SM) este un tip de SM care este acum clasificată formal ca SM progresivă primară (SMPP), deși termenul SM progresiv-recidivant (SMP) este încă folosit ocazional.
David Osberg / Getty Images
Acesta este cel mai puțin frecvent tip de SM, afectând aproximativ 15% dintre persoanele care suferă de SM. PPMS produce o scădere treptată a abilităților fizice începând la începutul evoluției bolii, cu doar câteva exacerbări ale SM sau deloc. Tratamentul PPMS diferă ușor de tratamentul pentru alte tipuri de SM, deoarece recidivele nu reprezintă o parte majoră a afecțiunii. Multe dintre terapiile de modificare a bolii (DMT) aprobate pentru alte tipuri de SM nu sunt aprobate pentru PPMS.
Simptome
Există patru tipuri de SM - sindrom izolat clinic (CSI), SM recidivant-remisivă (SMR), SM progresivă secundară (SPMS) și PPMS. Principala diferență între aceste patru tipuri este frecvența și progresia simptomelor.
Simptomele PPMS nu îmbunătățesc modul în care simptomele altor tipuri de SM. În general, simptomele se înrăutățesc în timp, iar declinul nu se întâmplă întotdeauna într-un ritm lin și constant. Efecte precum slăbiciunea și pierderea vederii se pot deteriora într-un mod agitat, cu scăderi bruște și perioade intermitente de stabilitate.
Simptomele PPMS pot include:
- Vedere diminuată a unuia sau a ambilor ochi
- Slabiciune musculara
- Probleme cu echilibrul și coordonarea
- Vorbire neclară
- Probleme la înghițire
- Dificultăți de mers
- Scăderea senzației
- Furnicături, amorțeală sau durere
- Probleme la urinare - retenție urinară (nu poate urina) sau incontinență (accidente ale vezicii urinare)
Dacă aveți PPMS, puteți avea exacerbări, dar abilitățile fizice generale se așteaptă să scadă chiar și în absența exacerbărilor. Și uneori, o persoană care are PPMS poate să nu aibă deloc exacerbări.
Bolile, cum ar fi o răceală sau o infecție mai gravă, pot agrava simptomele PPMS. Deteriorarea provocată de acești declanșatori poate dura câteva săptămâni.
Simptomele PPMS se pot agrava temporar cu vremea caldă și chiar cu băi fierbinți.
Cauze
SM este cauzată de demielinizarea sistemului nervos central. Mielina este un strat compus din molecule de grăsime. Acoperă și protejează nervii, astfel încât să își poată transmite eficient semnalele electrice. Demielinizarea este pierderea mielinei din jurul acestor nervi. Deoarece demielinizarea face dificilă sau imposibilă transmiterea semnalelor de către nervi, apar simptomele neurologice.
În SM, demielinizarea afectează părți ale creierului, măduvei spinării și nervilor optici (nervii care controlează vederea). Se crede că demielinizarea SM rezultă dintr-un proces inflamator în care organismul își atacă propria mielină. Acesta este descris ca un proces autoimun (sistemul imunitar al corpului atacându-se).
PPMS și leziuni ale nervilor
În general, organismul reînnoiește mielina în mod regulat, ceea ce explică recuperarea în CSI și SMRM. Cu toate acestea, mielinizarea și funcția neurologică nu se îmbunătățesc în PPMS, iar experții sugerează că nervii pot deveni permanent deteriorați în acest tip de SM.
O altă diferență între PPMS și alte tipuri de SM este că nu există la fel de multă inflamație în PPMS ca în alte tipuri de SM. Experții sugerează că ar putea exista o altă cauză de demielinizare în PPMS în afară de inflamație.
Cercetătorii au descoperit că persoanele cu PPMS tind să aibă anumite gene care diferă de persoanele cu alte tipuri de SM, iar această variație genetică ar putea fi la baza diferențelor în evoluția inflamației și a bolii.
Diagnostic
Diagnosticul PPMS se bazează pe istoricul dumneavoastră clinic și pe testele dvs. de diagnostic, inclusiv examenele imagistice și puncția lombară.
Dacă simptomele dvs. sunt caracteristice SM, veți avea probabil un test de imagistică prin rezonanță magnetică cerebrală (RMN) și / sau un RMN coloanei vertebrale. Acestea pot prezenta leziuni care apar ca demielinizare. De obicei, SM se caracterizează prin mai mult de o leziune demielinizantă.
O puncție lombară, descrisă și ca o coloană vertebrală, este un test de diagnostic intervențional utilizat pentru a colecta o probă de lichid spinal. Medicul dumneavoastră ar colecta proba folosind un ac mic care este plasat în partea inferioară a spatelui. Procedura poate fi oarecum incomodă, dar este sigură și poate fi foarte utilă.
Eșantionul de lichid este trimis la laborator pentru analiză. Lichidul spinal din SM poate conține proteine imune numite benzi oligoclonale.
Dacă testele dvs. sunt foarte sugestive pentru SM, diagnosticul tipului specific de SM se bazează pe momentul simptomelor și dacă acestea se rezolvă sau nu.
Distingerea PPMS de alte tipuri de MS
CSI este un eveniment unic de tip MS care se îmbunătățește complet sau aproape complet. Dacă simptomele CSI reapare după rezolvare, diagnosticul devine RRMS, care se caracterizează prin episoade de exacerbări ale bolii cu o oarecare recuperare între ele.
Dacă simptomele CSI nu se ameliorează, atunci este adesea începutul PPMS, care poate începe cu efecte ușoare, moderate sau severe care nu se rezolvă. SPMS apare dacă RRMS devine progresiv.
Tratament
Există o serie de abordări de tratament utilizate în SM. Boala este tratată cu tratamente modificatoare ale bolii (DMT) care sunt luate în mod regulat pentru a preveni exacerbările și progresia. Efectele bolii, cum ar fi durerea, sunt gestionate cu medicamente sau terapii specifice, iar exacerbările sunt de obicei tratate cu steroizi cu doză mare pe termen scurt.
DMT-uri
Un DMT, Ocrevus (ocrelizumab), este aprobat pentru PPMS. Majoritatea DMT-urilor indicate pentru SM nu sunt aprobate special pentru PPMS. Dacă medicul dumneavoastră consideră că ați beneficia de un DMT care nu este aprobat pentru starea dumneavoastră, acest lucru ar fi considerat în afara utilizării etichetei. Adesea, medicamentele sunt folosite în siguranță de pe etichetă, cu beneficii clinice bune.
Tratamentul simptomatic
Cu PPMS, puteți avea o serie de efecte de durată care trebuie tratate. Există medicamente și exerciții ale vezicii urinare pentru gestionarea retenției și incontinenței urinare. De asemenea, puteți lua medicamente dacă aveți durere. Pentru slăbiciune, puteți folosi adesea aparate dentare pentru susținerea mușchilor.
Fizioterapie
Frecvent, kinetoterapia poate fi de ajutor pentru a vă optimiza echilibrul, controlul muscular și forța. Exercițiile personalizate pot fi benefice dacă aveți probleme cu mestecarea sau înghițirea. Cu PPMS, poate fi necesar să continuați terapia fizică timp de mulți ani.
Exercițiile la domiciliu și participarea la exerciții de grup și la cursuri de fitness vă pot ajuta să vă mențineți abilitățile fizice, mai ales dacă aveți doar efecte ușoare ale PPMS.
Terapii de reabilitare pentru a vă gestiona SMTratamentul pentru exacerbări
În timp ce exacerbările MS nu sunt frecvente în PPMS, ele pot apărea. Dacă aveți un episod major, echipa dvs. medicală va lua în considerare tratamentul cu steroizi intravenoși (IV). Acest lucru ajută adesea la grăbirea recuperării și poate reduce efectele pe termen lung ale unui atac de SM. În unele cazuri, se ia în considerare plasmafereza, care este o procedură care implică schimbul de plasmă.
Un cuvânt de la Verywell
Deoarece PPMS este cel mai puțin frecvent tip de SM, poate fi dificil să știi la ce să te aștepți. Multe dintre lucrurile pe care le vedeți și le auziți despre SM ar putea să nu vă aplice.
Unele persoane care au PPMS pot avea un declin ușor și foarte lent, în timp ce boala poate progresa mai rapid pentru alții.
A trăi bine cu SM implică să ajungi la sprijin și să folosești resursele disponibile pentru a te ajuta să trăiești cu această afecțiune. Luați în considerare întrebarea echipei dvs. medicale despre grupurile de asistență din apropiere și utilizarea resurselor, cum ar fi Societatea Națională de MS.
