O prezentare generală a sindromului Horner

Sindromul Horner este o afecțiune rară caracterizată prin trei simptome primare: pleoapa superioară în jos, pupila restrânsă și pierderea transpirației pe față. Sindromul Horner și simptomele sale rezultă din deteriorarea unei părți a sistemului nervos simpatic, care poate apărea din mai multe cauze.

Sindromul Horner a fost numit pentru un oftalmolog elvețian care a descris prima dată în mod oficial afecțiunea în 1869. Sindromul este denumit uneori și „sindrom Bernard-Horner” sau „paralizie oculo-simpatică”.

Simptome

Clasic, sindromul Horner descrie un grup de trei simptome care rezultă din aceeași cauză de bază. Aceste simptome sunt:

• Pleoapa superioară parțial căzută (ptoză)
• Mărimea pupilei mici (mioză)
• Pierderea transpirației pe față (anhidroză facială)

În mod normal, aceste simptome oculare în sine nu cauzează pierderea vederii sau alte probleme de sănătate.

Aceste simptome apar doar pe o parte a feței - aceeași parte. Cu alte cuvinte, doar pleoapa și pupila de pe aceeași parte a feței vor fi afectate. În funcție de cauza exactă a sindromului Horner, pierderea transpirației pe față poate apărea pe jumătate din față sau numai pe frunte pe jumătate din față. În alte cazuri, acest simptom ar putea fi absent.

Unele persoane cu sindrom Horner vor prezenta simptome suplimentare legate de această afecțiune. Aceste simptome sunt mai variabile și ar putea fi sau nu prezente, în parte în funcție de natura exactă a perturbării nervilor. Acestea includ înroșirea feței și durerea oculară.

În plus, cauza principală a sindromului Horner poate duce la simptome specifice. De exemplu, cineva cu sindrom Horner din cauza cancerului pulmonar ar putea avea o tuse care nu dispare. Cineva cu sindrom Horner de la disecția arterei carotide ar putea avea dureri de cap, gât sau față. În mod similar, cineva cu sindromul Horner dintr-un accident vascular cerebral poate avea amețeli sau alte simptome neurologice.

Sindromul Horner care apare în primii câțiva ani de viață cauzează de obicei un simptom suplimentar - heterocromia irisului. Aceasta înseamnă doar că irisul din partea afectată pare mai ușor decât irisul din partea neafectată.

Cauze

Sistemul nervos simpatic este o componentă a corpului care ajută la reglarea anumitor activități inconștiente din corp. Mai exact, sistemul nervos simpatic răspunde la factorii de stres, motiv pentru care uneori se numește răspunsul „luptei sau fugii” al corpului tău.

Sistemul nervos simpatic trimite mesaje către multe părți diferite ale corpului, astfel încât să puteți fi sprijinit în mod optim pentru a răspunde la situații periculoase. Creierul trimite aceste mesaje către diferite părți ale corpului printr-un sistem complicat de nervi și neuroni.

În sindromul Horner, o parte specifică a sistemului nervos simpatic este deteriorată: calea oculosimpatică. Această cale trimite mesaje din creier și, în cele din urmă, către ochi (și părți ale feței). Calea este una lungă și complexă. Primii neuroni încep în creier și călătoresc prin măduva spinării până la nivelul pieptului. Aici, neuronii fac o legătură cu un alt grup de neuroni care călătoresc înapoi pe o cale diferită foarte aproape de măduva spinării. Semnalează un alt grup de neuroni care se ramifică la nivelul gâtului. Acești neuroni călătoresc alături de o arteră importantă din gât (artera carotidă) înainte de a intra în craniu și de a ieși în cele din urmă în apropierea orificiului ocular.

În mod normal, semnalele din această cale trimit mesaje pentru a vă ajuta corpul să răspundă la stres. Mai exact, ei trimit un mesaj unuia dintre mușchii pleoapei pentru a o ajuta să se deschidă mai larg. De asemenea, trimite mesaje elevului, pentru a-l ajuta să se deschidă mai mult și astfel să permită să intre mai multă lumină. De asemenea, trimite un mesaj către glandele sudoripare, pentru a le ajuta să transpire.

Când acest pasaj este deteriorat, alte semnale nervoase care se opun acestor mesaje tind să domine, ducând la o pleoapă căzută, la pupila mică și la lipsa transpirației.

Datorită traseului lung și complex parcurs de calea oculo-simpatică, bolile care afectează mai multe părți ale corpului pot duce la sindromul Horner. Aceasta include boli care afectează trunchiul cerebral (partea inferioară a creierului), măduva spinării, piept și gât.

Dacă acești nervi sunt deteriorați într-un fel, calea se poate bloca și pot rezulta simptomele sindromului Horner. Intensitatea simptomelor depinde adesea de cât de grav este afectată calea nervoasă.

Acest tip de sindrom Horner se numește Horner dobândit, deoarece rezultă din alte boli și nu este prezent încă de la naștere. De exemplu, problemele din primul grup de neuroni ar putea rezulta din probleme medicale precum:

• Accident vascular cerebral
• Scleroză multiplă
• Encefalită
• Meningita
• Tumora cerebrală sau a măduvei spinării
• Traumatismul coloanei vertebrale

Deteriorarea celui de-al doilea set de nervi din cale poate rezulta din alte probleme de bază, cum ar fi:

• Cancer de plamani
• Coasta de col uterin
• Anevrism (bombat) al arterei subclaviene
• Abces dentar al maxilarului inferior
• Leziuni nervoase cauzate de procedurile medicale (de exemplu, tiroidectomie, amigdalectomie, angiografie carotidă)

Deteriorarea celui de-al treilea grup de nervi din cale poate rezulta din tipuri de probleme medicale, cum ar fi:

• Anevrism (bombat) sau disecție (rupere) a arterei carotide interne
• Arterita temporala
• Infecție cu herpes zoster

În unele cazuri, cauza sindromului Horner nu este identificată niciodată. Acesta se numește sindrom Horner „idiopatic”.

Sindromul Horner dobândit congenital

În ceea ce privește clasificarea, sindromul Horner care este congenital (prezent din perioada nou-născut) se distinge de obicei de sindromul Horner care apare mai târziu în viață (sindromul Horner dobândit). Majoritatea cazurilor de Horner congenital provin, de asemenea, din deteriorarea nervilor oculo-simpatici. De exemplu, acest lucru se poate întâmpla din:

• Leziuni nervoase din cauza traumei la naștere
• Neuroblastoame sau alte tipuri de cancer cerebral
• Anomalii congenitale în formarea arterei carotide
• Daune post-virale
• Hernia de disc cervical

Forma congenitală rară

Majoritatea cazurilor de sindrom Horner dobândit și congenital nu sunt moștenite și nu apar în familii. Cu toate acestea, există o formă congenitală extrem de rară a sindromului Horner cauzată de o mutație genetică dominantă. Această formă rară de sindrom Horner poate fi transmisă în familii. În această situație, există o șansă de 50% ca un copil născut de cineva cu această formă de sindrom să aibă și simptome.

Diagnostic

Diagnosticul corect al sindromului Horner poate fi o provocare. Multe sindroame medicale diferite pot cauza o pupilă micșorată și / sau o pleoapă căzută și ar putea fi confundate cu sindromul Horner. Este important să se excludă aceste alte condiții potențiale (cum ar fi nevrita optică sau a treia paralizie nervoasă).

Diagnosticul corect al cauzei de bază a sindromului Horner este important. Uneori, cauza principală este destul de inofensivă. Alteori, sindromul Horner poate fi un semn al unei tulburări care pun viața în pericol, cum ar fi cancerul pulmonar, neuroblastomul sau disecția arterei carotide.

Sindromul Horner care apare împreună cu durerea sau cu simptome neurologice este deosebit de îngrijorător pentru medici.

Un istoric medical detaliat și un examen fizic sunt extrem de importante pentru diagnostic. Medicul dumneavoastră vă va întreba despre simptomele care ar putea oferi indicii despre cauza care stau la baza. De asemenea, este important pentru ei să pună întrebări pentru a evalua dacă sindromul Horner ar fi putut fi cauzat de un medicament pe care l-ați luat sau ca urmare a unei vătămări cauzate de o procedură medicală.

Un examen ocular detaliat este, de asemenea, critic. De exemplu, medicul dumneavoastră va verifica modul în care ambii elevi răspund la lumină și dacă vă puteți mișca ochii în mod normal. Medicii vor trebui, de asemenea, să acorde o atenție suplimentară sistemului neurologic, pulmonar și cardiovascular.

Unul dintre primii pași în diagnostic este localizarea zonei generale a lanțului oculo-simpatic care este deteriorat. Simptomele și examenul pot oferi câteva indicii despre acest lucru. Există, de asemenea, teste care utilizează picături pentru ochi care conțin medicamente specifice, care pot fi de mare ajutor. Oferind picături de ochi de medicamente cum ar fi apraclonidina și apoi urmărind cum reacționează ochiul dvs., medicul dumneavoastră poate fi capabil să-și facă o idee mai bună despre zona generală a problemei.

Testele generale de sânge și de laborator pot fi, de asemenea, importante. Acestea vor varia, în funcție de context. Este posibil să aveți nevoie de un test precum:

• Lucrări generale de sânge pentru a testa chimia sângelui, celulele sanguine și inflamația
• Analize de sânge pentru a exclude cauzele infecțioase
• Teste de urină pentru a ajuta la excluderea neuroblastomului (cancer comun la creier la copiii mici)
• Radiografie toracică sau CT toracică (dacă cancerul pulmonar este o problemă)
• CT cap sau RMN (pentru a evalua accident vascular cerebral sau anumite alte probleme ale creierului)

Este posibil să aveți nevoie de teste suplimentare, în funcție de situația dvs. specifică.

Tratament

Tratamentul sindromului Horner depinde de cauza principală. Nici un tratament nu poate începe până când nu se pune un diagnostic corect. Unele tratamente potențiale ar putea include:

• Chirurgie, radiații sau chimioterapie pentru cancer
• Agenți antiplachetari și tratamente minim invazive precum angioplastia (pentru disecția arterei carotide)
• Agenți de dizolvare a cheagurilor, pentru tipuri specifice de accident vascular cerebral
• Antibiotice sau medicamente antivirale, pentru cauze infecțioase
• Medicamente antiinflamatoare (de exemplu, pentru scleroza multiplă)

Acest lucru poate necesita intervenția diferitelor tipuri de specialiști medicali, cum ar fi pneumologi, neuro-oftalmologi și oncologi. În multe cazuri, simptomele sindromului Horner vor dispărea odată cu abordarea stării de bază. În alte cazuri, nu este disponibil niciun tratament.

Un cuvânt de la Verywell

Simptomele sindromului Horner în sine nu sunt, de obicei, foarte severe și adesea nu interferează prea mult cu viața cuiva. Cu toate acestea, este important să fii evaluat dacă tu sau cineva care îți pasă prezintă simptome ale sindromului Horner. Este deosebit de important să fiți văzut de un profesionist medical dacă simptomele încep după un accident traumatic sau dacă sunt prezente și amețeli, slăbiciune musculară, dureri de cap severe sau dureri de gât. Acest lucru vă va oferi liniște sufletească, deoarece medicul dumneavoastră poate asigurați-vă că nu aveți o problemă serioasă de bază. Poate dura ceva timp pentru a ajunge la un diagnostic general, dar echipa dvs. de asistență medicală va lucra cu dvs. pentru a vă oferi răspunsurile de care aveți nevoie.