O prezentare generală a afecțiunilor pielii autoimune

Corpul uman reacționează în multe moduri diferite la bolile autoimune - condiții în care sistemul imunitar al corpului își atacă propriile țesuturi sănătoase. În funcție de starea pe care ați putea-o avea, o boală autoimună poate afecta o varietate de zone ale corpului, inclusiv articulații, mușchi și organe. Bolile autoimune afectează de obicei pielea.

Există multe tipuri diferite de afecțiuni ale pielii autoimune și fiecare este unic în ceea ce privește tipul de simptome pe care le cauzează, cauzele lor specifice și factorii de risc și modul în care sunt diagnosticate și tratate. Iată ce trebuie să știți despre tipurile, simptomele, cauzele și tratamentul bolilor autoimune ale pielii.

Tipuri de afecțiuni ale pielii autoimune

Există multe tipuri diferite de boli autoimune ale pielii și sunt cauzate de sistemul imunitar care atacă celulele sănătoase ale pielii.

Psoriazis

Psoriazisul face ca sistemul imunitar să devină hiperactiv și să accelereze creșterea celulelor pielii. Celulele pielii se vor acumula în straturi de plăci roșii acoperite de solzi albi. Plăcile se pot acumula oriunde pe corp, dar apar cel mai adesea pe scalp, pe spate, pe coate și pe genunchi.

Condiția tinde să apară în familii și nu este neobișnuit ca mai mulți membri ai familiei să o aibă. În 2013, psoriazisul a afectat 7,4 milioane de adulți americani și acest număr continuă să crească.

Psoriazisul apare de obicei la vârsta adultă timpurie, dar poate afecta pe oricine, indiferent de vârstă. Pentru majoritatea oamenilor, psoriazisul afectează doar câteva zone ale corpului. Psoriazisul sever poate acoperi zone întinse ale corpului. Plăcile de piele din psoriazis se vor vindeca și vor reveni în diferite momente ale vieții.

Sclerodermie

Scleroderma este o boală a țesutului conjunctiv caracterizată prin îngroșarea și întărirea pielii. Țesutul conjunctiv este țesutul care conectează, susține și separă toate tipurile de țesuturi ale corpului. Scleroderma este fie localizată, fie sistemică.

Cu sclerodermia localizată, boala afectează mai ales pielea, dar poate afecta și oasele și mușchii. Sclerodermia sistemică afectează mai mult decât pielea, oasele și mușchii - poate implica organele interne, inclusiv inima, plămânii, tractul digestiv, rinichii și multe altele. Severitatea și rezultatul sclerodermiei diferă de la persoană la persoană.

Potrivit Fundației Scleroderma, se estimează că până la 300.000 de americani trăiesc cu sclerodermie, iar o treime dintre aceștia au sclerodermie sistemică. Bărbații și femeile sunt ambele expuse riscului, dar femeile reprezintă 80% din cazuri.

În timp ce boala poate afecta pe oricine, indiferent de vârstă, sclerodermia sistemică este de obicei diagnosticată între 30 și 50 de ani, iar sclerodermia localizată apare înainte de 40 de ani.

Lupusul pielii

Lupusul cutanat - denumit și lupus cutanat - este o afecțiune autoimună a pielii în care sistemul imunitar atacă celulele sănătoase ale pielii și dăunează pielii. Simptomele pielii includ roșeață, mâncărime, durere și cicatrici.

Potrivit Fundației Lupus din America, aproximativ două treimi dintre persoanele cu lupus eritematos sistemic (lupus LES) vor dezvolta lupus cutanat. Lupusul cutanat apare de asemenea singur. SLE Lupus este cel mai grav tip de lupus care afectează articulațiile, creierul, rinichii, inima, vasele de sânge și multe altele.

În timp ce lupusul cutanat nu poate fi vindecat, acesta poate fi tratat eficient. Tratamentul include medicamente, protecție a pielii și modificări ale stilului de viață.

Dermatomiozita

Dermatomiozita este o tulburare autoimună care afectează în primul rând mușchii, dar afectează și pielea. Este legată de polimiozită, o altă tulburare autoimună care provoacă slăbiciune musculară, durere și rigiditate. Persoanele cu aceste tipuri de tulburări musculare pot avea, de asemenea, dificultăți la înghițire și dificultăți de respirație.

Dermatomiozita și polimiozita au simptome similare, dar dermatomiozita se distinge printr-o erupție cutanată care apare de obicei în partea superioară a corpului. Dermatomiozita provoacă și îngroșarea și strângerea pielii și a pleoapelor de culoare violet.

Forma dermatomiozitei din copilărie este diferită de cea adultă. Dermatomiozita juvenilă (JDM) provoacă febră, oboseală, erupții cutanate și slăbiciune musculară. Cele mai multe cauze ale JDM încep între 5 și 10 ani, iar JDM afectează de două ori mai multe fete decât băieții.

Boala Behcet

Boala Behcet este o tulburare rară care provoacă inflamația vaselor de sânge în tot corpul. Condiția provoacă răni la nivelul gurii, inflamații ale ochilor, erupții cutanate și leziuni genitale.

Potrivit Clinicii Cleveland, boala Behcet afectează 7 la 100.000 de persoane din Statele Unite. Este mult mai răspândită în întreaga lume. Oricine poate dezvolta boala Behcet la orice vârstă, dar simptomele încep adesea între 20 și 30 de ani.

Severitatea lui Behcet variază de la persoană la persoană. Simptomele pot apărea și pleca, iar persoanele cu această afecțiune pot prezenta perioade de remisie (unde boala se oprește sau încetinește) și perioade de apariție (activitate crescută a bolii). Deși afecțiunea nu poate fi vindecată, diferite tratamente pot ajuta la gestionarea acesteia.

Pemfigoid Cicatricial Ocular

Pemfigoidul cicatricial ocular (OCP) este o boală autoimună rară care afectează atât pielea, cât și membrana mucoasă a ochilor, în special conjunctiva - țesutul clar care acoperă partea albă a ochilor și interiorul pleoapelor.

Persoanele cu OCP vor dezvolta vezicule ale pielii și cicatrici ale conjunctivei. Blistere sunt dureroase și suflante și se pot dezvolta pe piele, gură, nas, tractul intestinal, ochi și organele genitale.

Cu OCP, celulele albe din sânge atacă pielea și membranele mucoase. Persoanele cu afecțiune pot avea mai multe zone ale pielii și ambii ochi ar putea fi afectați.

OCP este o boală autoimună sistemică și trebuie tratată pe termen lung. Este tratat cu medicamente pentru a calma sistemul imunitar și a opri sau încetini procesul autoimun. Tratamentul este important, astfel încât afecțiunea să nu provoace cicatrici conjunctivei și pierderea vederii.

Pemphigus

Pemfigus este o boală autoimună a pielii care provoacă vezicule sau umflături umplute cu puroi. Aceste vezicule se dezvoltă adesea pe piele, dar pot apărea și în membranele mucoase. Blisterele cu pemfig pot fi dureroase, umflate și mâncărime.

Pemfigus poate afecta oricine de orice vârstă, dar este diagnosticat mai ales la persoanele cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani. Este rar la copii.

Pemfigus poate pune viața în pericol dacă nu este tratat. Tratamentul, cel mai frecvent cu corticosteroizi, poate controla afecțiunea.

Epidermoliza buloasă

Există multe forme de epidermoliză buloasă, dar numai una este autoimună - epidermoliza buloasă achiziționată (EBA). Toate formele afecțiunii vor determina apariția de vezicule umplute cu lichid ca răspuns la leziuni care de obicei nu ar provoca o reacție.

EBA provoacă vezicule pe mâini și picioare, precum și pe membranele mucoase. Diagnosticarea acestei afecțiuni poate fi o provocare, dar o caracteristică distinctivă a EBA este că afectează adulții de 30 și 40 de ani.

Nu se cunoaște o cauză fundamentală a EBA. Cu toate acestea, cercetătorii cred că ar putea fi implicată o componentă genetică, deoarece această afecțiune poate afecta mai mulți membri ai unei familii.

Penfigoid bulos

Penfigoidul bulos este o afecțiune autoimună rară a pielii care provoacă vezicule mari, fluide. Aceste vezicule se dezvoltă adesea pe brațe, picioare, trunchi și în gură.

Potrivit Clinicii Cleveland, pemfigoidul bulos afectează în cea mai mare parte persoanele cu vârsta peste 60 de ani, dar poate apărea și la persoanele mai tinere. Tinde să fie mai frecvent în lumea occidentală și afectează în mod egal bărbații și femeile.

Penfigoidul bulos apare atunci când sistemul imunitar atacă stratul subțire de țesut al pielii chiar sub stratul exterior. Uneori, starea dispare de la sine, dar ar putea dura și mulți ani pentru a se rezolva.

Tratamentul poate ajuta la vindecarea veziculelor, ușurarea mâncărimilor, reducerea inflamației pielii și suprimarea sistemului imunitar. Dar pemfigoidul bulos poate pune viața în pericol, în special la persoanele în vârstă care au probleme de sănătate.

Simptome ale stării pielii autoimune

Pielea este cel mai mare organ al corpului tău. Acesta servește ca o barieră de protecție a corpului împotriva traumatismelor și, de asemenea, ajută la multe funcții ale corpului, cum ar fi reglarea temperaturii interne a corpului.

În timp ce pielea este alcătuită din cinci straturi distincte de piele, iar cele două de sus sunt cel mai adesea afectate de boli autoimune ale pielii. Stratul superior se numește epiderma și este stratul cel mai exterior. Stratul subiacent este dermul și conține celule, țesuturi și structuri vitale.

Aceste două straturi sunt ținute împreună cu proteine ​​și alte structuri. Atunci când există o separare a celor două straturi, se pot forma blistere. Aceste vezicule pot fi mici sau mari și conțin lichide care conțin pielea moartă sau deteriorată.

Unele vezicule rezultă din rănirea pielii. Cu boli autoimune ale pielii, se formează vezicule deoarece organismul a creat anticorpi care atacă proteinele necesare sănătății și funcției pielii. Uneori, vezicule se pot desface și deveni răni deschise.

În alte boli autoimune ale pielii, leziunile se pot forma și pe membranele mucoase - esofagul, gâtul, în interiorul căilor bucale și nazale, organele genitale și anusul. Blistere pot provoca, de asemenea, sângerări gastro-intestinale și probleme cu înghițirea și respirația.

Condiții precum psoriazisul provoacă o creștere excesivă a celulelor pielii care se acumulează pe suprafața pielii. Aceste plăci pot arde, înțepa și mâncărime.

Alte simptome ale bolilor autoimune ale pielii includ:

• Oboseala cronica
• Inflamarea pielii (umflarea)
• Pete mici de piele roșie, solzoasă
• Cicatricarea pielii
• Piele uscată, crăpată, care poate sângera sau mânca
• Unghii îngroșate, groase și crestate
• Articulații rigide și umflate

Cauze

Bolile autoimune ale pielii apar deoarece sistemul imunitar al organismului își atacă propriile țesuturi sănătoase. Sistemul imunitar ar produce în mod normal anticorpi - proteine ​​care reacționează împotriva bacteriilor, virușilor și toxinelor.

Atunci când acești anticorpi atacă țesuturile sănătoase, aceștia sunt numiți autoanticorpi. Cu afecțiuni cutanate autoimune, autoanticorpii atacă celulele pielii sau țesuturile colagenului. Nu se cunosc motivele exacte pentru care sistemul imunitar funcționează defectuos în bolile autoimune ale pielii.

Cercetătorii leagă o varietate de factori declanșatori pentru dezvoltarea acestor condiții, inclusiv radiații ultraviolete (de la soare), hormoni, infecții și anumite alimente. Unele medicamente eliberate pe bază de rețetă pot juca un rol în dezvoltarea acestor tulburări. Stresul poate declanșa și afecțiuni autoimune ale pielii.

Cercetătorii consideră că unii oameni au o predispoziție genetică pentru anumite boli autoimune ale pielii. Persoanele cu gene specifice prezintă un risc crescut de a dezvolta o anumită afecțiune a pielii, dar numai dacă există alți factori declanșatori.

Diagnostic

Dacă medicul dumneavoastră crede că ați putea avea o afecțiune autoimună a pielii, acesta vă va solicita un istoric medical și simptomatic detaliat și va efectua un examen fizic al pielii. Un diagnostic poate fi confirmat prin prelevarea de sânge și / sau o biopsie a pielii.

Testele de sânge pot dezvălui autoanticorpi asociați cu o boală autoimună specifică a pielii. Dezvăluind ce proteină autoanticorp a cauzat simptomele pielii, se poate face un diagnostic exact.

O biopsie a pielii implică prelevarea unui mic eșantion de țesut afectat pentru a fi examinat la microscop pentru a căuta descoperiri specifice care indică o anumită afecțiune.Multe afecțiuni ale pielii autoimune sunt diagnosticate folosind imunofluorescența directă (DIF) pentru testarea unei probe de biopsie a pielii.

DIF este considerat un standard de aur pentru diagnosticarea mai multor tipuri de tulburări autoimune ale pielii, inclusiv lupus cutanat, pemfigoid cicatricial ocular, pemfigus, epidermoliză buloasă și pemfigoid bulos.

DIF folosește un colorant special pentru a colora proba, astfel încât autoanticorpii să poată fi văzuți cu un tip special de microscop. Prin confirmarea anticorpului specific prezent, se poate diagnostica boala autoimună a pielii corectă.

Tratament

Tratamentul bolilor autoimune ale pielii implică gestionarea simptomelor, încetinirea supraactivității sistemului imunitar și prevenirea complicațiilor asociate cu aceste afecțiuni. În general, cu cât simptomele pielii sunt mai puțin răspândite, cu atât va fi mai ușor să vă tratați boala de piele autoimună.

Cele mai frecvente tratamente prescrise pentru tulburările autoimune ale pielii sunt corticosteroizii, cum ar fi prednisonul. Aceste medicamente vor imita efectele hormonilor pe care corpul tău îi produce în mod natural pentru a suprima inflamația.

Corticosteroizii sunt terapii eficiente, dar nu pot fi utilizate pentru perioade lungi, deoarece pot provoca reacții adverse grave.

Terapiile suplimentare pentru bolile autoimune ale pielii includ medicamente imunosupresoare. Aceste medicamente sunt concepute pentru a suprima sistemul imunitar sau pentru a reduce efectele unui sistem imunitar hiperactiv. Medicamentele imunosupresoare pot fi administrate singure sau pot fi combinate.

Medicamentele imunosupresoare utilizate pentru tratarea afecțiunilor cutanate autoimune includ:

• Inhibitori ai Janus kinazei precum Xeljanz (tofacitinib)
• Inhibitori ai calcineurinei, cum ar fi ciclosporina
• Medicamente citotoxice precum Cytoxan (ciclofosfamidă), Imuran (azatioprină) și metotrexat
• Biologici precum Orencia (abatacept) și Humira (adalimumab)
• Terapii cu anticorpi monoclonali precum Simulect (basiliximab)

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda, de asemenea, unguente topice pentru ameliorarea simptomelor pielii și a durerii. Terapia cu lumină UV poate gestiona afecțiuni precum psoriazisul pentru a oferi ameliorarea simptomelor pielii. Și pentru că stresul poate agrava multe dintre aceste afecțiuni, tehnicile de gestionare a stresului vor face probabil parte din planul dumneavoastră de tratament.

Un cuvânt de la Verywell

A trăi cu afecțiuni ale pielii autoimune poate fi o provocare, mai ales pentru că aceste afecțiuni pot fi destul de vizibile. În plus, efectele acestor afecțiuni pot avea un efect de durată atât asupra bunăstării dvs. fizice, cât și a celor psihice.

Dacă aveți simptome ale unei afecțiuni autoimune a pielii, consultați medicul dumneavoastră. Vă pot ajuta să vă dați seama ce cauzează simptome și să vă inițieze tratamente adecvate.

Diagnosticul precoce și tratamentul sunt ambele vitale pentru a vă bucura în continuare de o bună calitate a vieții. Și pe măsură ce noi tratamente devin disponibile, perspectivele pentru persoanele care suferă de tulburări autoimune ale pielii vor continua să se îmbunătățească.