Cauze și factori de risc ai angioedemului

Angioedemul, umflarea stratului de țesut imediat sub piele, poate fi cauzat de o alergie, o reacție medicamentoasă, de mediul înconjurător sau chiar de stres. Poate fi, de asemenea, ereditar, cu o mutație genică înrudită transmisă în familii. Mecanismul de bază în toate cazurile este o defecțiune a sistemului imunitar în care substanțele chimice numite histamină sau bradikinine sunt eliberate anormal în fluxul sanguin. Zona corpului afectată - față, limbă, gât, brațe sau picioare - poate oferi un indiciu cu privire la cauză, dar nu întotdeauna.

Cauze comune

Angioedemul dobândit (AAE) poate fi fie imunologic (legat de alergie), neimunologic (declanșat de cauze non-alergice), fie idiopatic (de origine necunoscută). Spre deosebire de angioedem cu o cauză pur genetică (vezi mai jos), unii dintre factorii implicați în aceste tipuri pot fi modificabili.

Imunologic

Alergia este cea mai frecventă cauză a angioedemului, declanșată de o reacție la medicamente, alimente, înțepături de insecte sau alte substanțe, cum ar fi latexul. Cauza este considerată imunologică, deoarece implică un răspuns anormal al sistemului imunitar.

Din motive necunoscute, corpul va confunda uneori o substanță inofensivă cu una periculoasă și va dispersa cantități mari de histamină în sânge ca mijloc de apărare.

În timp ce histaminele sunt menite să dilate vasele de sânge, astfel încât celulele albe din sânge să se poată apropia de locul leziunii, atunci când sunt eliberate în absența vătămării, ele pot declanșa o serie de simptome adverse, inclusiv febra fânului (rinită alergică), urticarie) și astm alergic.

Spre deosebire de alte reacții alergice, angioedemul apare în țesutul subcutanat chiar sub stratul superior al pielii sau al membranei mucoase. Umflarea nu va fi nici mâncărime, nici roșie și poate dura câteva ore sau zile.

Când umflarea se oprește în cele din urmă, pielea va apărea de obicei normală, fără descuamare, descuamare sau vânătăi.

Neimunologic

Cu angioedem imunologic, celulele responsabile de instigarea atacului sunt cunoscute sub numele de mastocite. Mastocitele conțin granule bogate în histamină și, atunci când sunt instruite de sistemul imunitar să facă acest lucru, vor fi supuse unui proces numit degranulare pentru a elibera histamina în sistem.

Cu angioedemul neimunologic, sistemul imunitar nu are nicio legătură cu eliberarea. În schimb, anumite substanțe chimice sau procese fiziologice pot determina mastocitele să se degradeze. Reacțiile vor apărea adesea la persoanele cu o tulburare de bază a mastocitelor, cum ar fi mastocitoza.

Medicamentele asociate în mod obișnuit cu acestea includ:

• Opiacee, în special codeina și morfina
• Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), în special aspirina
• Vancomicina intravenoasă, un antibiotic puternic
• Vopsele de radiocontrast neionice utilizate pentru îmbunătățirea imaginilor cu raze X

Alte cauze neimunologice includ transfuzia de sânge, tipurile de cancer precum limfomul, bolile autoimune precum lupusul și anumite infecții precum hepatita, HIV, citomegalovirusul și virusul Epstein-Barr.

Se știe că anumiți stimuli fizici precum căldura, frigul, exercițiile fizice excesive, vibrațiile, expunerea la soare și chiar stresul emoțional provoacă angioedem.

Idiopatic

În cazul angioedemului idiopatic, nu va exista nici o cauză sau explicație cunoscută pentru umflarea acută bruscă. Ceea ce face ca afecțiunea să fie atât de enervantă este că cei afectați sunt predispuși la recurență, uneori severe.

Fața, gura și limba erau zonele cel mai frecvent afectate. Per total, 55% dintre aceștia au raportat că au primit cel puțin un curs de corticosteroizi cu doze mari pentru a atenua umflarea. Mai îngrijorător a fost încă faptul că 52% au necesitat cel puțin o vizită la camera de urgență.

Genetica

Angioedemul ereditar (HAE) este considerat o tulburare autosomală dominantă, ceea ce înseamnă că puteți moșteni gena problematică de la un singur părinte. Există două tipuri de HAE legate de mutațiile genei SERPING1 și un al treilea cauzat de mutația genei F12.

Toate cele trei tipuri provoacă activarea anormală a sistemului imunitar și pot provoca umflături în toate părțile corpului. În cazul în care HAE diferă de AAE este că principalul vinovat nu este histamina. Mai degrabă, atacul va fi instigat de un alt compus natural cunoscut sub numele de bradikinină.

Bradichinina, ca și histamina, provoacă dilatarea vaselor de sânge, dar o face ca un mijloc de reglare a funcțiilor corpului. De exemplu, corpul va elibera bradikinine pentru a reduce tensiunea arterială sau pentru a regla funcția respiratorie sau a rinichilor.

Eliberarea anormală a bradikininelor poate declanșa angioedem, cel mai adesea al picioarelor, brațelor, organelor genitale, feței, buzelor, laringelui sau tractului gastrointestinal (GI). O vătămare minoră sau un episod de stres emoțional poate declanșa un atac, dar cele mai multe apar fără nici o cauză cunoscută.

Angioedemul tractului gastro-intestinal poate fi sever, provocând vărsături violente, dureri intense și deshidratare din cauza imposibilității de a menține fluidele în jos. Dacă apare umflarea în gât, poate pune viața în pericol.

Deoarece inhibitorii ECA (utilizați pentru tratarea tensiunii arteriale crescute) acționează prin susținerea nivelurilor de bradikinină, aceștia se numără printre cele mai frecvente cauze de angioedem indus de medicamente (deși cu un mecanism diferit de boală decât opiaceele sau aspirina).

HAE este considerat rar, apărând la una din fiecare 50.000 de persoane și este adesea suspectat doar dacă cineva cu angioedem nu răspunde la antihistaminice.

Factori de risc

Nu există nicio modalitate de a explica de ce unii oameni suferă de angioedem, iar alții cu aceleași condiții de sănătate sau stil de viață nu. Acestea fiind spuse, este posibil să aveți un risc mai mare dacă aveți sau ați experimentat oricare dintre următoarele:

Este posibil să aveți un risc mai mare de angioedem dacă ați experimentat următoarele:

• Reacții la medicamente care implică o erupție cutanată sau urticarie
• Alergii care implică urticarie
• Istoria angioedemului
• Un istoric familial de urticarie sau angioedem
• Boală autoimună, cum ar fi lupusul sau tiroidita Hashimoto, pentru care angioedemul este un posibil simptom

Dacă dumneavoastră sau o persoană dragă ați suferit mai multe crize de angioedem, puteți beneficia de tratamente care pot ajuta la prevenirea atacurilor viitoare. Opțiunile includ o doză nocturnă de antihistaminic Zyrtec (cetirizină), dacă cauza este alergică, sau medicamente care modifică imunitatea, cum ar fi Kalbitor (ecallantid) sau Firazyr (icatibant).