Cancerul căilor biliare, cunoscut și sub numele de colangiocarcinom, este un tip rar de cancer care afectează căile biliare - tuburi subțiri care circulă de la ficat și vezica biliară la intestinul subțire. Datorită locului în care se află aceste conducte, colangiocarcinomul poate manifesta simptome acute de hepatită, inclusiv dureri abdominale, modificări ale culorii scaunelor și îngălbenirea ochilor și a pielii.
Cancerul căilor biliare afectează de obicei adulții mai în vârstă și este legat de boli inflamatorii intestinale, boli hepatice și anomalii congenitale ale ficatului sau ale căilor biliare. Acest cancer este cel mai adesea incurabil, în parte, deoarece simptomele tind să se dezvolte atunci când malignitatea s-a răspândit deja (metastazată).
Anatomia sistemului de conducte biliare
Rețeaua dvs. de căi biliare începe în ficat, unde numeroase tuburi mici colectează bila, un fluid care ajută la digestie.
Aceste canale mai mici se reunesc pentru a forma canalele hepatice dreapta și stânga, care apoi se combină în afara ficatului în canalul hepatic comun.
Mai jos, conducta hepatică comună se conectează la conducta chistică a vezicii biliare (unde este stocată bila) și se leagă în conducta biliară comună.
Cancerul căilor biliare se poate dezvolta în orice parte a acestei rețele de tuburi.
Tipuri de cancer al căilor biliare
Pe baza localizării tumorii, malignitatea poate fi clasificată în unul din cele trei moduri.
- Cancerul căilor biliare intrahepatice: Aceste tipuri de cancer încep în ramurile biliare mai mici din ficat.
- Cancerul căilor biliare perihilare: Aceste tipuri de cancer încep în hilul hepatic, zona în care canalele hepatice stânga și dreapta s-au unit și abia încep să părăsească ficatul.
- Cancerul căilor biliare distale: aceste tipuri de cancer se găsesc mai departe în josul căii biliare în apropierea intestinului subțire.
Cancerele căilor biliare care se dezvoltă în ficat sunt, de asemenea, denumitecancere ale căilor biliare intrahepatice, în timp ce cele care se dezvoltă în afara ficatului sunt denumitecancere ale căilor biliare extrahepatice.
Simptomele cancerului de conducte biliare
Datorită localizării lor în sau în apropierea ficatului, cancerul căilor biliare poate provoca inflamații hepatice, denumite mai frecvent hepatită. Acest lucru poate provoca o creștere anormală a enzimelor hepatice și acumularea de bilirubină (un pigment îngălbenit cauzat de descompunerea celulelor roșii din sânge) în fluxul sanguin.
Simptomele cancerului căilor biliare sunt în concordanță cu cele ale hepatitei și pot include:
- Durere abdominală în cadranul superior drept chiar sub coaste
- Hepatomegalie (ficat mărit anormal)
- Icter (îngălbenirea pielii și a ochilor)
- Febră
- Scaune cretate
- Urină întunecată, de culoare cola
- Mâncărime generalizată
- Oboseală
- Greaţă
- Pierderea poftei de mâncare
Pierderea neintenționată în greutate, un simptom compatibil atât cu hepatita acută, cât și cu cancerul în general, este frecventă la persoanele cu cancer al căilor biliare.
Severitatea simptomelor corespunde de obicei localizării tumorii. Tumorile extrahepatice tind să prezinte icter mai mult decât cele intrahepatice datorită obstrucției crescute a fluidelor care ies din ficat. Tumorile extrahepatice tind să se manifeste cu dureri hepatice mai evidente și umflături.
Cauze
Potrivit Societății Americane a Cancerului, aproximativ 8.000 de persoane sunt diagnosticate cu cancer al căilor biliare în Statele Unite în fiecare an. Vârsta medie de diagnostic pentru cancerul de duct biliar intrahepatic și extrahepatic este de 70 și respectiv 72 de ani.
Există numeroase boli și tulburări legate de apariția cancerului căilor biliare, cele mai frecvente fiind:
- Colangita sclerozantă primară, o boală inflamatorie a căilor biliare și cea mai frecventă cauză a cancerului căilor biliare în lumea dezvoltată
- Boli inflamatorii intestinale, inclusiv colita ulcerativă și boala Crohn, ambele fiind strâns legate de colangita sclerozantă primară
- Boli hepatice cronice, inclusiv ciroza, hepatita B, hepatita C și boala hepatică grasă nealcoolică
- Chisturi coledocale, chisturi ale căii biliare care împiedică curgerea bilei
- Paraziți hepatici paraziți, incluzând afecțiuni hepatice, care sunt mai frecvente în Asia și în lumea în curs de dezvoltare
- Anomalii congenitale ale ficatului sau ale căilor biliare, inclusiv sindromul Carroli, sindromul Lynch II și boala hepatică polichistică
Factori de risc
Anumite grupuri de oameni prezintă, de asemenea, un risc mai mare de cancer al căilor biliare. Din motive care nu sunt pe deplin clare, indivizii Latinx au mai multe șanse de a suferi de boală decât alte grupuri din Statele Unite.
Un istoric familial de colangiocarcinom poate crește, de asemenea, riscul, deși boala în sine nu este considerată una ereditară. În multe cazuri, cauzele care stau la baza cancerului căilor biliare nu se găsesc niciodată.
Se crede că obezitatea joacă un rol cheie, în mare parte din cauza stresului inflamator extrem pe care îl pune pe ficat. Același lucru se aplică fumatului și consumului excesiv de alcool. Spre deosebire de alți factori de risc, aceștia sunt considerați modificabili și pot reduce riscul unei persoane de cancer al căilor biliare dacă se adoptă obiceiuri mai sănătoase (pierderea în greutate, renunțarea la fumat, consumul redus de alcool).
Diagnostic
Cancerul căilor biliare este diagnosticat cu o combinație de examen fizic, teste de sânge, studii imagistice și proceduri medicale minim invazive. În cele din urmă, singura modalitate de a confirma definitiv boala este cu o biopsie a țesuturilor afectate.
În plus față de identificarea simptomelor bolii în timpul examenului fizic, medicul dumneavoastră va lua în considerare și factorii dvs. personali de risc pentru boală. Pe baza evaluării inițiale, aceștia vor comanda o serie de teste și proceduri pentru a ajuta la eradicarea cauzei.
analize de sange
Există două teste de sânge utilizate în mod obișnuit în diagnosticul de cancer al căilor biliare. Niciunul dintre ei nu este capabil să diagnosticheze boala, dar pot orienta medicul în direcția corectă și pot susține diagnosticul inițial.
Primul este un test al funcției hepatice (LFT), un panou generalizat de teste care poate detecta dacă enzimele hepatice sunt crescute din cauza inflamației hepatice. Enzimele hepatice excesiv de ridicate sunt un semn general al bolilor hepatice, dar nu indică în mod specific cancerul în sine.
Dacă se suspectează cancer, există și teste ale markerilor tumorali - antigen carcinoembrionar (CEA) și antigen carbohidrat 19-9 (19-9) - care măsoară nivelurile de proteine din sânge care sunt produse ca răspuns la cancerele gastrointestinale. Din nou, aceste teste nu pot identifica definitiv cancerul căilor biliare, ci îi pot apropia pe medici de diagnosticul corect.
Teste de imagistică
Testele imagistice pot ajuta la diagnosticarea cancerului căilor biliare prin vizualizarea indirectă a tumorii și a structurilor înconjurătoare. Există diferite teste pe care un medic le poate comanda:
- Ecografie abdominală, o procedură neinvazivă care utilizează unde sonore de înaltă frecvență pentru a genera imagini ale organelor și structurilor abdominale
- Tomografie computerizată (tomografie computerizată), în care sunt utilizate mai multe raze X pentru a crea „felii” tridimensionale de organe interne
- Imagistica prin rezonanță magnetică (scanare RMN), în care undele magnetice și radio puternice creează imagini foarte detaliate ale organelor interne, în special ale țesuturilor moi
- Colangiopancreatografie RMN, o tehnică RMN specializată care utilizează coloranți de contrast pentru a detecta blocaje și alte probleme în căile biliare, vezica biliară, ficat sau pancreas
Proceduri
Există o serie de proceduri minim invazive care pot ajuta medicii să acceseze tumorile și să obțină probe de țesut (biopsii) pentru evaluare în laborator. În mod obișnuit, procedurile includ următoarele.
- Colangiopancreatografia endoscopică retrogradă (ERCP): un tub flexibil numit endoscop este trecut prin gură în intestinul subțire pentru a vizualiza, accesa și obține țesuturi din căile biliare mai mari.
- Colangiografie transhepatică percutanată (PTC): Se introduce un ac prin abdomen pentru a accesa tumorile din conducta biliară.
- Ecografie endoscopică: un transductor specializat cu ultrasunete este introdus în gură sau rect pentru a accesa intestinul subțire pentru a obține probe de țesut din căile biliare.
- Laparoscopie: o intervenție chirurgicală minim invazivă în care se fac mai multe incizii mici în abdomen pentru a accesa o tumoare folosind echipamente chirurgicale specializate.
În plus față de posibilitatea de a confirma definitiv cancerul căilor biliare, eșantionul de țesut prelevat în timpul unei biopsii poate fi utilizat și pentru stadiul malignității și determinarea cursului adecvat de tratament.
Punerea în scenă
Odată ce cancerul căilor biliare a fost diagnosticat definitiv, medicul va comanda o rundă suplimentară de teste pentru stadiul bolii.
Acest lucru poate implica studii de imagistică, cum ar fi tomografia cu emisie de pozitroni (PET), care utilizează coloranți radioactivi pentru a identifica modificările metabolismului în concordanță cu cancerul. Acest lucru poate stabili dacă boala este localizată (conținută fără semne de răspândire), regională (afectează țesuturile din apropiere) sau îndepărtată (metastatică).
Deși cancerul de conductă biliară intrahepatică și extrahepatică este ambele etapizate în cinci părți (stadiile 0-4), există variații în ceea ce definește fiecare dintre ele.
Profilarea genetică
În plus față de stadializarea cancerului, pot fi efectuate teste genetice pentru a vedea dacă cancerul dumneavoastră are ceea ce sunt considerate mutații tratabile. Dacă da, este posibil să fiți candidat la terapii mai noi, care să recunoască și să distrugă în mod specific aceste celule canceroase.
Tratament
Majoritatea cancerelor de căi biliare sunt incurabile, în principal deoarece boala este de obicei avansată până la apariția simptomelor evidente.
Acestea fiind spuse, cancerul căilor biliare este uneori prins mai devreme înainte de apariția metastazei și poate fi tratat prin intervenție chirurgicală. Aceasta este de obicei urmată de terapii adjuvante (de susținere secundară) pentru a distruge toate celulele canceroase rămase.
Când tumora și țesutul afectat nu pot fi îndepărtate în întregime, tratamentul se concentrează pe încetinirea răspândirii cancerului, reducerea simptomelor, extinderea supraviețuirii și îmbunătățirea calității generale a vieții.
Interventie chirurgicala
Cu excepția cazului în care cancerul este avansat și clar inoperabil, majoritatea oamenilor vor fi supuși unei intervenții chirurgicale exploratorii pentru a determina dacă rezecția (îndepărtarea) chirurgicală este posibilă. Acest lucru se efectuează de obicei cu laparoscopie, mai degrabă decât cu o intervenție chirurgicală deschisă.
Dacă tumora este localizată sau regională (stadiile 1 până la 3) fără dovezi de metastază, rezecția poate fi luată în considerare pe baza stării generale de sănătate a individului și a funcției ficatului.
Tipurile de intervenții chirurgicale utilizate pot varia în funcție de localizarea tumorii:
- Cancerele de căi biliare intrahepatice necesită de obicei îndepărtarea chirurgicală a unei părți a ficatului (hepatectomie) împreună cu rezecția ganglionilor limfatici din apropiere.
- Cancerele de căi biliare extrahepatice sunt tratate în mod obișnuit cu pancreatoduodenectomie bloc (cunoscută și sub denumirea de procedura Whipple), care implică îndepărtarea căii biliare comune împreună cu o porțiune a pancreasului și a intestinului subțire. Canalul biliar extrahepatic afectat ar fi, de asemenea, rezecat.
Unele tumori intrahepatice în stadiu incipient sunt inoperabile, dar pot fi tratate cu un transplant de ficat. În astfel de cazuri, chimioterapia și radiațiile pot fi utilizate pentru a opri răspândirea bolii până când se poate găsi un ficat donator.
Terapii adjuvante
Terapiile adjuvante sunt utilizate după operație cu intenția de a vindeca boala și de a preveni revenirea acesteia. Aceasta poate include chimioterapie și radioterapie externă sau internă utilizate în mod obișnuit pentru tratarea cancerului.
Cu toate acestea, nu este clar cât de eficiente sunt aceste terapii în prevenirea recurenței și există controverse considerabile cu privire la utilizarea adecvată a acestora.
O parte a controversei provine din faptul că atât de puțini oameni cu cancer al căilor biliare au tumori operabile. Cei care o fac pot sau nu să răspundă la aceste terapii.
În prezent, nu există dovezi că fie chimioterapia adjuvantă, fie radioterapia pot prelungi timpii de supraviețuire, chiar și la persoanele cu stadii maligne în stadiu incipient. dupa operatie.
Terapie paliativă
Terapia paliativă este o formă de tratament utilizată pentru ameliorarea durerii și controlul simptomelor bolii în stadiu târziu. La persoanele cu cancer de căile biliare inoperabile, aceasta poate lua mai multe forme:
- Medicamente pentru durere, inclusiv medicamente opioide, cum ar fi fentanilul
- Radioterapia paliativă, care este utilizată în primul rând pentru a reduce dimensiunea unei tumori pentru a debloca o conductă biliară sau pentru a reduce presiunea asupra nervilor comprimați
- Chimioterapie paliativă, administrată printr-un cateter într-un vas de sânge către conducta biliară blocată pentru a micșora tumora
- Stenting biliar, care implică plasarea unui tub, numit stent, într-o conductă biliară pentru a îmbunătăți fluxul biliar
- Bypass biliar, o procedură chirurgicală în care obstrucția căii biliare este rezecată și capetele tăiate sunt cusute împreună
- Ablație tumorală percutanată, în care căldura sau energia electrică este livrată tumorii printr-un electrod asemănător acului introdus prin piele
- Injecții percutanate cu etanol, în care alcoolul este injectat în tumoare pentru a-l micșora și pentru a ameliora nervii care transmit durerea
Terapiile și imunoterapiile mai noi vizate utilizate la persoanele al căror cancer are mutații genetice specifice includ:
- Medicamentele vizate Tibsovo (ivosidenib) și Pemazyre (pemiganitib), care pot opri creșterea cancerului
- Agenți imunoterapeutici precum Keytruda (pembrolizumab), care pot încetini progresia bolii
Persoanele diagnosticate cu cancer al căilor biliare sunt încurajate să participe la studii clinice. Acest lucru le poate oferi acces la medicamente experimentale sau terapii care pot îmbunătăți rezultatele, mai ales dacă boala lor este inoperabilă.
Prognoză
Supraviețuirea pe cinci ani este o măsură obișnuită utilizată pentru a determina ce procent de persoane cu o boală vor fi în viațămacarcinci ani de la diagnosticul inițial. Rata de supraviețuire pe cinci ani a cancerului de căi biliare este defalcat în funcție de gradul în care s-a răspândit cancerul și dacă tumoarea este intrahepatică sau extrahepatică.
În general, persoanele cu cancer al căilor biliare extrahepatice au rezultate mai bune (prognoze), deoarece ficatul este mai puțin probabil să fie afectat. Afectarea hepatică metastatică cu orice tip de cancer este legată de rezultate mai slabe.
Un cuvânt de la Verywell
Învățarea faptului că aveți cancer al căilor biliare vă poate determina să presupuneți că nu aveți decât un timp scurt de trăit. Este important să ne amintim că boala poate varia de la o persoană la alta și că estimările de supraviețuire pe cinci ani sunt doar asta - estimări. Unele persoane pot supraviețui mai mult pe baza stării lor generale de sănătate și a localizării tumorii.
Înainte de a trece la orice concluzii, lucrați cu medicul dumneavoastră pentru a pune în scenă corect boala și căutați sprijin de la prieteni și persoane dragi pentru a ajuta la depășirea stresului și anxietății. Dacă nu sunteți sigur cu privire la diagnostic sau la o terapie recomandată, nu ezitați să solicitați oa doua opinie de la un oncolog specializat în cancerele biliare.
-test.jpg)
-guide.jpg)
