Tumorile pancoast sunt un tip de cancer pulmonar care invadează peretele toracic și se mai numeștetumori de sulcus superioare. Tumorile Pancoast au adesea simptome unice cunoscute sub denumirea de „sindrom Pancoast”, care constă în durere în umăr și în interiorul brațului și mâinii.
Tumorile pancoast apar în partea superioară a plămânului drept sau stâng (regiunea apicală) și invadează structurile din apropierea acestei zone. Acestea pot include:
- Coaste (adesea prima și a doua coaste) și vertebre.
- Plexul brahial, un grup de nervi situat în apropierea axilei.
- Nervii sau vasele de sânge în apropierea vârfului plămânilor (de exemplu, artera subclaviană, nervul frenic, nervul laringian recurent și nervul vag).
Având în vedere aproximativ 3 până la 5 la sută din cancerele pulmonare, tumorile sunt adesea diagnosticate greșit de ceva timp atât din cauza simptomelor lor mai puțin frecvente, cât și a dificultății de a vedea aceste tumori pe raze X. Multe dintre aceste tumori sunt diagnosticate într-o etapă în care intervenția chirurgicală poate (adesea după chimioterapie și radiații), iar prognosticul este adesea mai bun decât alte tipuri de cancer pulmonar.
Foarte bine / Madelyn Noapte bună
Simptome
Simptomele unei tumori Pancoast se datorează comprimării structurilor (nervilor) care se află în apropierea părții superioare a plămânului unde este prezent cancerul. Simptomele clasice se numesc sindromul Pancoast-Tobias și includ:
Dureri de braț și umăr
Durerea în umăr iradiază frecvent pe braț (în special partea interioară a brațului și pe partea roz a mâinii). Această durere este adesea severă și neîncetată. Durerea poate radia și în axilă sau în omoplat. (Durerea de umăr poate fi primul simptom al cancerului pulmonar, în special pentru cei care au tumori Pancoast.)
Slăbiciune în mușchii mâinilor
Oamenii pot simți slăbiciune în mușchii mâinii, care pot fi ușor respinși ca fiind de origine musculoscheletală.
Senzații de furnicături și înțepături în mână
Se poate observa o senzație ciudată, cum ar fi furnicături, mai ales inelul și degetele roz.
Sindromul Horner
Sindromul Horner este o constelație de simptome care include pidoză (o pleoapă căzută) hidridoză sau anhidroză (o eventuală lipsă sau absență a transpirației pe o parte a feței, care este adesea precedată de înroșire și transpirație pe o parte a feței), enoftalmie ( scufundarea interioară a ochiului) și mioza (o pupilă constrânsă a ochiului).
Umflarea brațului superior
Uneori apare și umflarea brațului superior datorită presiunii asupra venei subclaviene (vena care trece sub claviculă).
Dacă aveți simptome care sugerează o tumoare Pancoast, discutați cu medicul dumneavoastră sau obțineți o a doua opinie. Multe dintre aceste tumori sunt ratate la început atât din cauza simptomelor lor unice, cât și pentru că pot fi dificil de văzut la raze X.
Cauze
În timp ce fumatul este un factor primar în cancerele pulmonare, este important de reținut că diagnosticul cancerului pulmonar este în creștere la nefumători (fie foști fumători, fie cei care nu au fumat niciodată). Alți factori de risc pentru cancerul pulmonar includ expunerea la radon, fum secundar și expuneri profesionale la substanțe chimice și substanțe despre care se știe că cauzează cancer pulmonar. În timp ce cancerul pulmonar a scăzut în general cu cât fumează mai puține persoane, acesta crește la adulții tineri, în special la femeile tinere care nu au fumat niciodată.
Diagnostic
Diagnosticul tumorilor Pancoast este întârziat frecvent din două motive. Aceste tumori suntMai puținprobabilsă aibă simptome tipice de cancer pulmonar, cum ar fi dificultăți de respirație și tuse, iar oamenii întâlnesc adesea mai întâi un chirurg ortoped sau neurolog pentru simptomele lor. Tumorile pancoast sunt, de asemenea, dificil de observat pe radiografiile toracice datorită localizării lor.
Până la 25% din cazurile de cancer pulmonar sunt ratate la radiografia toracică, dar tumorile Pancoast sunt și mai susceptibile de a fi ratate.
O combinație de scanări CT și RMN sunt adesea folosite - cu RMN important înainte de operație pentru a căuta implicarea nervilor. (RMN-urile sunt utilizate mai rar cu alte tipuri de cancer pulmonar). O biopsie pulmonară de o anumită formă - indiferent dacă o biopsie toracică deschisă (toracotomie) sau prin biopsia ganglionilor limfatici de deasupra claviculei (biopsie a ganglionilor limfatici supraclaviculari) se face adesea pentru a pune diagnosticul. Se pot face și alte teste, cum ar fi o bronhoscopie.
Punerea în scenă
Stadializarea se face adesea cu o scanare PET / CT combinată, iar scanarea PET poate fi foarte importantă în planificarea tratamentului, întrucât un studiu din 2015 a constatat că scanările PET au schimbat stadializarea (și, prin urmare, cele mai bune opțiuni de tratament) pentru 21% dintre persoanele cu aceste tumori .
Multe dintre aceste tipuri de cancer sunt cancer pulmonar cu celule mici, în stadiul IIB. Pe baza stadializării cancerului pulmonar TNM, majoritatea dintre acestea sunt T3 sau T4, ceea ce înseamnă că tumoarea are adesea un diametru mai mare de 7 centimetri (sau 3 1/2 inci) în momentul diagnosticului.
Tipul de cancer pulmonar
Tumorile pancoast sunt de obicei o formă de cancer pulmonar cu celule mici, cel mai frecvent tip fiind adenocarcinomul, urmat de carcinomul cu celule scuamoase. este foarte important să vă asigurați că ați realizat profilarea genelor (profilarea moleculară) asupra tumorii.
Diagnostic diferentiat
Simptomele sindromului Pancoast sunt cel mai adesea asociate cu tumorile Pancoast, dar au fost observate din cauza unor cauze benigne, cum ar fi infecții cu viruși, bacterii sau ciuperci.
Tratament
Opțiunile de tratament pentru persoanele cu tumori Pancoast depind de amploarea tumorii. În prezent, tratamentul preferat include o combinație de chimioterapie și radioterapie urmată de o intervenție chirurgicală. Opțiunile includ:
Chimioterapie și terapii vizate
Tratamentul pentru o tumoare Pancoast începe de obicei cu chimioterapia cancerului pulmonar, indiferent dacă ar fi posibilă sau nu o intervenție chirurgicală. Datorită locației care poate îngreuna intervenția chirurgicală, scopul este de a reduce tumora în mărime cât mai mult posibil înainte de operație. În plus, multe dintre aceste tumori au „mutații vizabile”, anomalii genetice găsite la testarea genelor pentru care sunt disponibile terapii vizate. Dacă nu ați avut teste genetice, numite și profilare moleculară sau profilare genică, discutați cu medicul dumneavoastră.
Interventie chirurgicala
Chirurgia se poate face adesea pe tumorile Pancoast, dar se face de obicei după chimioterapie și / sau terapie țintită plus radioterapie pentru a micșora tumorile. Chimioterapia înainte de operație se numește „terapie de inducție”. Această intervenție chirurgicală poate fi foarte dificilă și este important să găsiți un centru de cancer în care chirurgii să fie familiarizați cu acest tip de tumoare.
În timpul intervenției chirurgicale, ganglionii limfatici din piept între plămâni (numiți ganglioni limfatici mediastinali) sunt adesea îndepărtați.
În timp ce intervenția chirurgicală pentru tumorile Pancoast a fost în general printr-o toracotomie (operație toracică deschisă în care se separă sau se îndepărtează o coastă), un studiu din 2014 a sugerat că o intervenție chirurgicală minim invazivă cu chirurgie toracoscopică video-asistată (TVA) poate fi sigură și eficientă. TVA implică efectuarea unor mici incizii în piept și utilizarea instrumentelor pentru îndepărtarea unei tumori.
Deoarece tumorile Pancoast se află adesea în strânsă asociere cu nervii, este adesea recomandat ca atât un chirurg toracic, cât și un neurochirurg să fie prezenți pentru aceste intervenții chirurgicale.
Terapie cu radiatii
În cazul în care tratamentul care vizează o vindecare nu este posibil, radioterapia poate fi în continuare utilă ca terapie paliativă, una utilizată pentru ameliorarea durerii și a altor simptome. Radioterapia poate fi de asemenea folosită împreună cu chimioterapia pentru a „micșora” o tumoare înainte de operație.
Terapie vizată
După cum sa menționat mai sus, toată lumeacu cancer pulmonar cu celule mici și în special adenocarcinom pulmonar ar trebui să li se realizeze profilarea moleculară asupra tumorii. Medicamentele sunt aprobate în prezent pentru cei cu mutații EGFR, rearanjări ALK, rearanjări ROS1, mutații BRAF și multe altele, tratamente suplimentare fiind studiate în studiile clinice.
Imunoterapie
Imunoterapia este un posibil tratament pentru unele tipuri de cancer pulmonar cu celule mici.
Studii clinice
Tumorile pancoast sunt destul de rare, iar studiile clinice sunt în desfășurare pentru a evalua noi tratamente.
Prognoză
O îmbunătățire semnificativă a supraviețuirii de la tumorile Pancoast a fost realizată în ultimele decenii. În general, tumorile Pancoast au un prognostic mai bun decât tumorile care sunt localizate mai central în plămâni, iar rata de supraviețuire poate fi mai bună decât alte tipuri de cancer într-un stadiu similar. Cu toate acestea, prognosticul este dependent de stadiul cancerului. Rata medie de supraviețuire la cinci ani este de 30%.
