Sarcomul este o formă rară de cancer care afectează în mod specific țesuturile conjunctive (mezenchimale), inclusiv:
- Os
- Cartilaj
- Gras
- Muşchi
- Tendoane
- Fibrele nervoase
- Vasele sanguine și limfatice
Există mai mult de 70 de tipuri de sarcom, iar simptomele variază în funcție de locația și dimensiunea tumorii. Sarcoamele sunt diagnosticate în același mod ca și alte tipuri de cancer tumorale solide (cu imagistică și biopsie) și sunt tratate cu intervenții chirurgicale, chimioterapie, radioterapie și medicamente mai noi vizate și imunoterapeutice.
Sarcoamele sunt tumori primare, ceea ce înseamnă că încep în țesuturile osoase și conjunctive. Cele care încep într-o altă parte a corpului și se răspândesc (metastazează) la os și țesuturile conjunctive sunt considerate tumori secundare și pot fi de orice tip de cancer.
FatCamera / Getty Images
Tipuri
Sarcoamele sunt clasificate în general ca sarcoame osoase sau sarcoame ale țesuturilor moi, fiecare dintre acestea având mai multe subtipuri.
Sarcoame osoase
Sarcoamele osoase sunt tumori osoase primare. Cele mai frecvente tipuri includ:
- Osteosarcom (cel mai frecvent)
- Chordoma
- Condrosarcom
- Sarcomul Ewing
- Fibrosarcom
- Tumora cu celule uriașe a osului
- Histiocitom fibros malign
- Neurofibromul osului
- Boala Paget a osului
Prevalența cancerului osos
Aproximativ 3.600 de persoane sunt afectate de sarcom osos în Statele Unite în fiecare an. Sarcoamele osoase primare reprezintă mai puțin de 0,2% din toate cazurile de cancer, dar oasele pot fi locul de răspândire pentru cancerele care au început în altă parte.
Sarcom de țesut moale
Sarcoamele țesuturilor moi sunt, de asemenea, tumori primare care afectează tendoanele, mușchii, vasele, grăsimile, fibrele nervoase și alte țesuturi conjunctive moi. Unele dintre cele mai frecvente tipuri includ:
- Sarcom alveolar: afectează țesuturile moi, cum ar fi mușchii, grăsimile sau nervii
- Angiosarcom: Se formează în căptușeala vaselor sanguine și limfatice
- Sarcomul celular clar: se găsește în picioare, mâini și membre
- Sarcom epitelioid: începe în țesutul moale al pielii, de obicei pe deget, picior, mână sau membru
- Fibrosarcom: începe în țesuturile conjunctive fibroase din jurul tendoanelor
- Tumoare stromală gastro-intestinală (GIST): apare oriunde în tractul digestiv
- Sarcom Kaposi: Se formează sub piele, în ganglionii limfatici, în căptușeala gâtului, gurii, nasului și a altor organe
- Leiomiosarcom: se dezvoltă de obicei în mușchii netezi, cum ar fi organele abdominale
- Liposarcom: începe în celulele adipoase, cel mai frecvent la nivelul membrelor, mușchilor sau abdomenului
- Histiocitom fibros malign (MFH): se găsește de obicei în mușchi și tendoane, rar în oase
- Mezenchimom malign: tumori ale țesuturilor moi care conțin două sau mai multe subtipuri de sarcom și încep de obicei pe gât, cap sau membre
- Schwanoame maligne: se formează în țesuturile din jurul nervilor
- Sarcom neurogen: Se dezvoltă pe teaca nervoasă
- Rabdomiosarcom: Se formează în mușchiul scheletic
- Sarcom sinovial: se găsește la nivelul membrelor, lângă articulații și afectează mușchii sau ligamentele
- Sarcom uterin: începe în stratul muscular al uterului
Sarcoame de țesut moale
Sarcoamele țesuturilor moi reprezintă doar 0,7% din toate cazurile de cancer din Statele Unite (sau puțin peste 13.000 de diagnostice).
Simptome
Simptomele sarcomului variază în funcție de tipul, localizarea și amploarea malignității. Unele, cum ar fi sarcomul Kaposi, pot provoca doar leziuni ale pielii, dar nu există alte simptome evidente. Alții, cum ar fi rabdomiosarcomul rinichilor, pot fi extrem de agresivi și se pot răspândi rapid în ficat, plămâni și alte zone.
Sarcomul osos
Cel mai frecvent prim semn al sarcomului osos este durerea la nivelul osului afectat. Durerea poate veni și merge sau poate fi mai gravă în anumite momente, cum ar fi noaptea sau în timpul activității. Pe măsură ce boala progresează, durerea va deveni constantă și va fi mai intensă atunci când este activă.
De asemenea, poate exista umflături sau un nod sub piele la locul durerii. Adesea, acest simptom nu devine vizibil decât după un timp după ce începe durerea. Dacă cancerul se află în oasele gâtului, poate cauza dificultăți la înghițire. Dacă oasele coloanei vertebrale sunt afectate, presiunea asupra nervilor poate duce la dureri de spate, amorțeală și slăbiciune la nivelul membrelor sau abdomenului și probleme cu urinarea sau trecerea scaunului. Dacă celulele nervoase se deteriorează din cauza presiunii, poate apărea paralizie.
Cel mai frecvent loc pentru răspândirea osteosarcomului sau metastazarea este plămânii. Mai rar, se poate răspândi și la oase.
Rareori, sarcoamele pot fi asociate cu niveluri crescute de calciu (hipercalcemie) și pot provoca pietre la rinichi, constipație, confuzie sau probleme cardiace.
Sarcom de țesut moale
Unul dintre cele mai notabile semne ale sarcomului țesuturilor moi este dezvoltarea unui nod sau nodul. Nodul tinde să fie nedureros, ferm și fixat la locul său și poate apărea pe brațe și picioare două treimi din timp. Cealaltă treime apare pe cap, gât, trunchi, abdomen și retroperitoneu - spațiul din spatele peretelui abdominal care conține o parte a aortei, venei cave inferioare, pancreasului și rinichilor.
Adesea, nu există alte simptome în afară de o bucată. Dacă nodul crește suficient de mare în timp ce trece neobservat, poate provoca simptome precum durere, umflături, edeme și interferențe cu funcționarea oaselor, nervilor și vaselor de sânge.
Dacă nodul este localizat în anumite zone, poate provoca obstrucția tractului gastro-intestinal, ducând la simptome precum pierderea poftei de mâncare, constipație și crampe. Sarcoamele mari care apasă pe nervi pot duce la probleme neurologice, iar cele din membre pot provoca tromboză venoasă profundă.
Cauze
Oamenii de știință nu înțeleg pe deplin ce cauzează sarcomul, deși anumiți factori de risc sunt puternic asociați cu boala.
Sarcomul osos
Sarcoamele osoase sunt legate de factori de mediu și mutații genetice moștenite. Expunerea la radiații și agenți specifici găsiți în medicamentele chimioterapice (agenți alchilanți) crește riscul de osteosarcom și alte tipuri de cancer osos. Sindroamele genetice moștenite, inclusiv boala Paget și sindromul Li-Fraumeni, sunt, de asemenea, puternic legate de boală.
Sarcom de țesut moale
Multe sarcoame ale țesuturilor moi - în special cancerele pediatrice, cum ar fi sarcoamele alveolare - sunt legate de mutații genetice sporadice, dintre care unele se pot dezvolta în timp ce se formează un embrion. Altele sunt legate de sindroame genetice moștenite precum Li-Fraumeni, neurofibromatoza de tip 1 și polipoză adenomatoasă familială. Factorii de risc de mediu includ expunerea anterioară la radiații, clorură de vinil chimică industrială și istoricul anterior de limfedem.
Vârsta joacă, de asemenea, un rol. În timp ce majoritatea persoanelor cu sarcoame ale țesuturilor moi au peste 50 de ani, unele subtipuri sunt adesea observate la copii.
Diagnostic
Atât sarcomul osos, cât și sarcomul țesuturilor moi sunt diagnosticate cu o combinație de examinare fizică, studii imagistice și biopsie. Testele de laborator sunt mai puțin utile pentru diagnosticarea sarcomului și, la multe persoane cu sarcom al țesuturilor moi, testele generale de sânge vor prezenta rezultate normale. Există câteva diferențe mici în testele și procedurile utilizate.
Sarcomul osos
Instrumentul primar de diagnosticare a imaginii pentru sarcoame osoase este radiografiile. Alte instrumente de imagistică care pot fi utilizate includ tomografia computerizată (CT), scintigrafia osoasă sau imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).
Biopsiile se pot face cu un ac sau o incizie. Metodele includ:
- Aspirarea cu ac fin (FNA)
- Biopsia acului de bază
- Biopsie osoasă chirurgicală
Tipul de biopsie efectuat depinde de localizarea tumorii. O biopsie elimină o mică probă de țesut care este apoi examinată cu microscopul pentru a face un diagnostic clar. Când se efectuează biopsii cu ac, o probă de țesut este îndepărtată printr-o mică gaură creată în os. Dacă o biopsie necesită o incizie, se face o mică tăietură în tumoră.
S-ar putea face teste de laborator, cum ar fi un test de sânge. Nivelurile de fosfatază alcalină și lactat dehidrogenază tind să fie crescute cu osteosarcom și sarcom cu Ewing. Cu toate acestea, nivelurile ridicate ale acestora nu înseamnă că cancerul este prezent. În timpul activității celulare ridicate, cum ar fi atunci când copiii cresc sau un os se vindecă după o pauză, nivelurile de fosfatază alcalină sunt, de asemenea, ridicate. Va trebui să se facă mai multe teste pentru a determina dacă este prezent sarcomul osos.
Sarcom de țesut moale
Tehnicile imagistice utilizate pentru diagnosticarea sarcomului țesuturilor moi includ:
- RMN-urile
- Tomografii cu emisie de pozitroni (PET)
- CT scanează
- Scanări combinate PET-CT
Aceste instrumente pot indica un posibil diagnostic de sarcom, dar va fi necesară o biopsie pentru a confirma diagnosticul și a determina tipul de sarcom prezent. RMN-urile sunt potrivite pentru imagistica țesuturilor moi, dar CT poate fi mai utilă pentru diagnosticarea sarcomului în piept sau abdomen.
Poate fi folosit fie un ac, fie o biopsie de incizie, în funcție de localizarea tumorii. Un patolog specializat în sarcoame ale țesuturilor moi poate examina țesutul extras în timpul unei biopsii. Instrumentele de imagistică, cum ar fi ultrasunetele sau RMN-ul, pot ajuta la manevrarea acului în tumoare. Deoarece este necesară o intervenție chirurgicală suplimentară pentru a elimina sarcoamele țesuturilor moi, biopsiile de incizie nu sunt de obicei efectuate. Majoritatea medicilor preferă să utilizeze FNA sau biopsia cu ac de bază și vor lua în considerare intervenția chirurgicală numai dacă evaluările de laborator sunt neconcludente sau o tumoare este greu de atins.
Etapă și notare
Diagnosticul locului în care cancerul este în organism, unde s-ar putea răspândi și dacă sunt afectate alte părți ale corpului se numește stadializare. Testarea este efectuată pentru a descoperi stadializarea cancerului, iar aceste informații ghidează cursul tratamentului și ajută la determinarea șanselor de recuperare (prognostic) ale pacientului. Diferitele tipuri de cancer au criterii unice de stadializare, dar ghidul de stadializare TNM (tumoră, nod, metastază) este utilizat pentru toți.
Stadializarea TNM folosește informații despre:
- Dimensiunea și localizarea tumorii
- Dacă s-a răspândit sau nu la ganglionii limfatici și cum
- Dacă și cât de mult s-a răspândit cancerul în alte părți ale corpului
Aceste rezultate sunt luate în considerare pentru a determina stadiul cancerului, de la 1 la 4, care determină apoi tratamentul. Etapele 1-3 indică dimensiunea tumorii și răspândirea acesteia în țesuturile înconjurătoare, în timp ce etapa 4 indică faptul că cancerul s-a răspândit în zone mai îndepărtate ale corpului.
Medicii folosesc, de asemenea, un sistem de notare pentru a spune cât de asemănătoare sunt celulele canceroase cu celulele sănătoase la microscop. Celulele canceroase care seamănă cu celulele sănătoase sunt numite „bine diferențiate” sau „tumori de grad scăzut”, tumorile de grad intermediar sunt „moderat-diferențiate”, iar celulele canceroase care, spre deosebire de celulele sănătoase, sunt numite „slab diferențiate” sau „ridicate” tumoră de grad. "
Tumorile de nivel inferior indică de obicei mai puține șanse de răspândire rapidă și, prin urmare, un prognostic mai favorabil. Cu cât este mai mare gradul, cu atât poate fi necesar un tratament mai agresiv. În cazul sarcomului țesuturilor moi, clasificarea este de o importanță vitală pentru determinarea prognosticului.
Stadializarea și clasificarea, împreună cu starea de performanță a pacientului - cât de bine pot îndeplini sarcinile zilnice și pot tolera tratamentele - și alți factori ajută la informarea deciziilor de tratament și la prognosticul general.
Tratament
Deși tratamentul cu sarcom poate varia în funcție de tipul de cancer implicat, intervenția chirurgicală rămâne cel mai frecvent tratament în stadiile incipiente. Chimioterapia sau radiațiile pot fi utilizate înainte de intervenția chirurgicală pentru a micșora tumora (terapia neoadjuvantă) sau după intervenția chirurgicală pentru a elimina celulele canceroase rămase (terapia adjuvantă).
Utilizarea medicamentelor, numită și terapie sistemică, include:
- Imunoterapie
- Chimioterapie
- Terapia vizată
Acestea pot fi utilizate simultan, individual sau în combinație cu intervenții chirurgicale pentru sarcomul osos și al țesuturilor moi.
Sarcomul osos
Cursul și tipul tratamentului vor varia în funcție de stadiul și gradul de cancer. Pentru sarcoamele de grad scăzut care încep în os, este tipică îndepărtarea chirurgicală a tumorii și a zonei înconjurătoare. Pentru un sarcom osos primar de înaltă calitate, intervenția chirurgicală poate fi, de asemenea, combinată cu alte tratamente, cum ar fi medicamente și radiații.
Acolo unde amputarea a fost odată o fațetă obișnuită a tratamentului cu sarcom osos, chirurgia de economisire a membrelor poate fi utilizată acum în 90% din cazuri, combinată cu chimioterapie. . Majoritatea acestor intervenții chirurgicale pot economisi membrele, deși amputările pot fi încă necesare, în funcție de dimensiunea și locația tumorii.
Tumorile maligne avansate pot necesita în continuare amputare sau un tip de intervenție chirurgicală numită rotoplastie în care o secțiune de os este îndepărtată, cu capetele neimplicate rotite și reatașate. Chirurgia este, de asemenea, utilizată pentru a trata sarcomul osos care s-a răspândit (metastazat) în alte zone a corpului.
Sarcom de țesut moale
Tratamentul sarcomului țesuturilor moi variază în funcție de tip, locație și stadiu. În majoritatea cazurilor, tumorile din stadiul 1 și stadiul 2 sunt îndepărtate chirurgical și tratate cu radiații adjuvante. Pentru stadiile 3 și unele stări maligne, ar trebui folosită și chimioterapie.
Pentru sarcoamele de țesut moale din stadiul 4, intervenția chirurgicală este de obicei evitată, deoarece rareori îmbunătățește rezultatele. În astfel de cazuri, radiația sau chimioterapia pot fi utilizate singure sau în combinație pentru a micșora tumora și a încetini progresia bolii.
În cazuri rare, intervenția chirurgicală poate fi utilizată pentru a elimina tumora primară și metastazele, de obicei atunci când un număr mic de metastaze s-au răspândit în cavitatea toracică. Chiar și așa, riscul de recurență este mare.
Prognoză
În general, rata de supraviețuire pentru sarcomul țesuturilor moi este mai bună decât cea a principalului tip de cancer osos, osteosarcomul. În general, sarcomul are o rată de supraviețuire la 5 ani de 65%. Rata de supraviețuire efectivă pentru fiecare pacient depinde de factori precum:
- Unde este localizată tumora
- Dacă, unde și cât s-a răspândit
- Cât de repede se răspândesc celulele canceroase
- Când se constată cancerul
Osteosarcomul are unul dintre cele mai slabe prognoze la copii și adolescenți, chiar și cu tratament agresiv. Potrivit Societății Americane a Cancerului, rata generală de supraviețuire la 5 ani pentru copii și adolescenți cu osteosarcom este de 69%. Chiar și așa, există unele sarcoame osoase, cum ar fi condrosarcomul și cordoamele, care au perspective mult mai optimiste.
În general, sarcomul tinde să aibă rezultate mai slabe decât alte tipuri de cancer mai frecvente (cum ar fi carcinomul) în același organ. De exemplu, sarcomul uterin are o rată globală de supraviețuire la 5 ani de 42%, comparativ cu carcinomul endometrial, care are o rată globală de supraviețuire de 81%.
Ratele de supraviețuire se bazează pe datele epidemiologice colectate de Institutul Național al Cancerului, numit baza de date SEER. Pentru acest sistem de clasificare, etapele sunt definite de faptul dacă cancerul este localizat (limitat la tumoarea primară), regional (afectează țesuturile din apropiere) sau la distanță (metastatic).
Ratele de supraviețuire sunt doar estimative și orice pacient individual va avea un prognostic unic. Deoarece aceste statistici sunt luate la fiecare 5 ani, este posibil ca acestea să nu ia întotdeauna în considerare noile forme de tratament care au fost utilizate în ultimii 5 ani.
Ratele de supraviețuire pe 5 ani se aplică atunci când cancerul este diagnosticat pentru prima dată și nu se aplică atunci când cancerul s-a răspândit sau a fost tratat.
Un cuvânt de la Verywell
Sarcomul osos și al țesuturilor moi sunt rare și, dacă aveți noduli sau alte simptome, este posibil ca acesta să nu fie cancer. Faceți o întâlnire cu medicul dumneavoastră pentru a exclude orice suspiciune.
Dacă dumneavoastră sau o persoană dragă ați fost diagnosticat cu sarcom, urmați sfatul medicului dumneavoastră și planul de tratament. Să știți că există opțiuni disponibile pentru tratament.
Oricât de dureros ar fi diagnosticul de sarcom, în fiecare an se dezvoltă noi tratamente care cresc atât timpii de supraviețuire, cât și supraviețuirea fără boală, chiar și la cei cu boală în stadiul 4. Medicamentele care vizează forme mai puțin frecvente de sarcom sunt din ce în ce mai disponibile. Discutați cu medicul dumneavoastră despre opțiunile de tratament disponibile pentru dumneavoastră.
.jpg)
