Boala de aglutinină rece (CAD) este un tip rar de anemie hemolitică autoimună - o anemie care se dezvoltă atunci când sistemul imunitar atacă și distruge celulele roșii din sânge. Cea mai frecventă cauză a AIHA se datorează unui autoanticorp cald. Aceasta înseamnă că anticorpul se atașează de celulele roșii din sânge la temperatura caldă (corpului). După cum sugerează și numele, CAD apare secundar unui autoanticorp rece, ceea ce înseamnă că anticorpul se atașează atunci când celulele roșii din sânge sunt expuse la temperaturi mai scăzute, de obicei în mâini, picioare și nas. Acești anticorpi determină lipirea globulelor roșii, numită aglutinare. CAD apare mai frecvent la femei, în special la vârste mai în vârstă.
Diane Labombarbe / Creative RF / Getty ImagesSimptome
- Oboseală sau slăbiciune
- Respirație scurtă, în special cu activitate
- Acrocianoză: decolorare purpurie a degetelor, degetelor de la picioare, a nasului sau a urechilor. Această decolorare dispare atunci când zona este încălzită. Acest lucru poate fi asociat cu durerea. Nu trebuie confundat cu fenomenul lui Raynaud.
- Erupție cutanată: CAD poate provoca livedo reticularis, dezvoltarea unei erupții violete, dantelate. Uneori, acest lucru se numește piele pătată.
Cauze
- Idiopatic: nu se identifică nici o cauză
- Infecție: Cele două cauze cele mai frecvente sunt pneumonia cu micoplasmă (o infecție respiratorie) și virusul Epstein-Barr (EBV, virusul care provoacă mononucleoză). Poate fi cauzată și de alte boli virale, cum ar fi citomegalovirusul (CMV), rujeola, oreionul sau rubeola. Aceste cazuri de CAD sunt autolimitate și se rezolvă de obicei în decurs de una până la trei săptămâni.
- Leucemie limfocitară cronică
- Limfom: cancer al ganglionilor limfatici
Diagnostic
În cazul în care anemia este ușoară, poate fi descoperită întâmplător după hemogramă completă (CBC) trasă din alte motive. În plus față de anemie, CBC poate dezvălui, de asemenea, macrocitoză, dimensiunea mărită a globulelor roșii din sânge. Celulele roșii din sânge nu sunt de fapt mari, dar atunci când celulele roșii din sânge se lipesc împreună, aparatul îl citește ca o celulă roșie mare din sânge. O analiză a frotiului de sânge periferic (lamă de sânge la microscop) poate ajuta la determinarea prezenței celulelor aglutinate (lipite între ele). Similar cu alte anemii hemolitice, numărul de reticulocite (globule roșii imature) este crescut pe măsură ce măduva osoasă încearcă să înlocuiască globulele roșii din sânge care au fost distruse.
Deoarece CAD este o anemie hemolitică imună, testul antiglobulinei directe (DAT sau testul direct Coomb) va fi pozitiv, indicând prezența anticorpilor de globule roșii. Există teste de specialitate pentru a căuta prezența aglutininelor reci pentru a confirma diagnosticul.
Deoarece majoritatea CAD este secundară unei alte probleme, pot fi trimise teste suplimentare pentru a determina cauza, astfel încât să poată fi tratat corespunzător.
Tratamente
Dacă anemia este ușoară, nu este necesar un tratament specific. Dacă anemia dumneavoastră este severă și / sau sunteți simptomatic de anemie (ritm cardiac rapid, oboseală, amețeli), veți avea nevoie probabil de o transfuzie de globule roșii. Deoarece transfuzia de sânge nu elimină autoanticorpul rece, transfuzia trebuie administrată printr-un dispozitiv de încălzire, astfel încât anticorpul să nu se atașeze de celulele roșii din sânge transfuzate.
O parte foarte importantă a tratamentului CAD este evitarea temperaturilor scăzute. Sună mai simplu decât în viața reală. Aceasta înseamnă că persoanele care suferă de CAD poartă adesea pălării, mănuși și șosete chiar și pe timp cald, deoarece puteți fi expus camerelor reci sau mediilor. Pe lângă îmbrăcămintea caldă, trebuie evitat consumul de lichide reci sau scufundarea părților corpului în apă rece.
Rituximab este un medicament intravenos (IV) care ajută la distrugerea globulelor albe care produc anticorpi împotriva globulelor roșii, numite celule B. Speranța este că, atunci când celulele B se regenerează, acestea nu vor mai produce anticorpul. Aceasta este de obicei utilizată la pacienții cu boli severe.
Medicamentele precum steroizii și imunoglobulina intravenoasă (IVIG), care sunt utilizate pentru alte tulburări imune ale sângelui, sunt mai puțin eficiente în CAD. Splenectomia (îndepărtarea chirurgicală a splinei) poate fi un tratament foarte eficient pentru anemia hemolitică autoimună caldă, dar în CAD majoritatea distrugerii celulelor roșii din sânge are loc în ficat, făcându-l ineficient.
-types.jpg)
