Psoriazisul Von Zumbusch, cunoscut și sub numele de psoriazis pustular generalizat acut, este un tip rar de psoriazis caracterizat prin vezicule (pustule) albe, umplute cu puroi. Pustulele nu sunt contagioase, ci sunt rezultatul unei inflamații autoimune bruște și extreme. Acesta diferă de celelalte două tipuri de psoriazis pustular, care sunt în general limitate la mâini sau picioare și este considerat mult mai grav.
Von Zumbusch se poate dezvolta la orice vârstă, dar afectează în mod predominant adulții peste 50 de ani. Izbucnirea simptomelor, denumită „flare”, poate fi declanșată de orice număr de lucruri, inclusiv medicamente și stres. Diagnosticat printr-un examen fizic și evaluarea unei probe de puroi, Von Zumbusch necesită aproape întotdeauna tratament într-un spital.
Simptome
Von Zumbusch poate apărea brusc pe piele. Simptomele încep cu zone răspândite de piele înroșită, care devin din ce în ce mai dureroase și fragede. În câteva ore, apar pustule mici, dintre care multe se vor consolida în vezicule mai mari. Pustulele se pot rupe cu ușurință atunci când sunt zgârieturi sau abrazive. Febra și oboseala sunt frecvente.
În decurs de 24 până la 48 de ore, pustulele se vor usca, lăsând un aspect glazurat și neted. Pielea afectată poate fi extrem de mâncărime și se poate desprinde în foi. Acest lucru nu este doar dureros, dar poate duce la pierderea rapidă a umezelii și la deshidratarea masivă.
Simptomele deshidratării severe pot include:
- Setea extremă
- Gură uscată
- Dureri de cap
- Micțiune redusă
- Urină de culoare închisă
- Oboseală
- Somnolenţă
- Ameţeală
- Confuzie
- Slabiciune musculara
- Ritm cardiac rapid
- Respirație rapidă, superficială
- Febra și frisoane
- Umflarea picioarelor
- Inconştienţă
Dacă nu este tratată imediat, deshidratarea severă poate duce la edem cerebral (umflarea creierului), convulsii, șoc, insuficiență renală acută, insuficiență cardiacă, comă și moarte.
Potrivit unei revizuiri din 2016 în jurnalPsoriazis,nu mai puțin de 65% dintre adulții cu psoriazis pustular vor avea un diagnostic prealabil de psoriazis în plăci. Flăcările recurente nu sunt neobișnuite.
Copiii suferă rar de psoriazis Von Zumbusch. Când o fac, este adesea primul lor eveniment psoriazic și tinde să fie mai puțin sever decât ceea ce se vede la adulți.
Cauze
Ca boală autoimună, psoriazisul se caracterizează printr-un sistem imunitar stricat. Din motive slab înțelese, sistemul imunitar va considera brusc celulele normale ale pielii ca dăunătoare și va lansa un atac inflamator. Acest lucru poate duce la producerea accelerată a celulelor pielii, permițându-le să se acumuleze una pe alta în leziuni uscate, solzoase, cunoscute sub numele de plăci.
În cazul psoriazisului pustular, răspunsul autoimun este și mai sever. Oamenii de știință cred că este cauzată de un defect al unei proteine inflamatorii cunoscută sub numele de interleukină. În condiții normale, va exista un „set asociat” de molecule de interleukină, una care promovează inflamația și cealaltă care temperează inflamația.
Dacă una dintre cele două molecule este defectă, aceasta poate lăsa inflamația „ridicată”, fără nicio modalitate de ao opri. Rezultatul este o explozie masivă de inflamație care ucide multe dintre celulele albe din sânge implicate în atacul autoimun. Celulele moarte combinate cu lichidul limfatic creează ceea ce substanța albă, lipicioasă, recunoscută ca puroi.
Declanșatoare
Mecanismele care stau la baza psoriazisului au fost încă identificate, dar oamenii de știință cred că este implicată o combinație de genetică (care te predispune la boală) și factori declanșatori de mediu (care actualizează boala).
Cu psoriazisul Von Zumbusch, există anumite declanșatoare specifice cunoscute pentru a incita o erupție:
- Stres emoțional
- Întreruperea bruscă a medicamentelor cu corticosteroizi
- Medicamente, inclusiv salicilați, litiu, penicilină, interferon și terbinafină
- Medicamente topice puternice, iritante, cum ar fi gudronul de cărbune sau antralina
- Infecții cutanate, în specialStaphylococcus aureusșiStreptococ epidermid
- Expunere excesivă la soare
- Fototerapie
- Hipocalcemie (scăderea calciului în sânge)
- Sarcina, mai ales în timpul celui de-al treilea trimestru
- Vaccinarea împotriva tuberculozei Bacille Calmette-Guerin (BCG)
În ciuda pletorei declanșatorilor obișnuiți, majoritatea cazurilor de psoriazis pustular sunt idiopatice, ceea ce înseamnă că nu există nicio cauză cunoscută.
Diagnostic
Nu există teste de laborator sau studii imagistice care să poată diagnostica definitiv psoriazisul. Diagnosticul Von Zumbusch începe cu un examen fizic și o revizuire a istoricului dumneavoastră medical.
Deși apariția pustulelor poate fi un cadou, medicul va căuta alte indicii pentru a confirma suspiciunea, inclusiv un istoric anterior de psoriazis în plăci, un istoric familial de boli autoimune sau expunerea recentă la medicamente specifice.
Este posibil ca medicul dumneavoastră să dorească să obțină o probă de puroi pentru evaluare în laborator. Deoarece psoriazisul pustular nu este cauzat de o infecție, nu ar trebui să existe dovezi ale unei bacterii, virusuri sau ciuperci în probă.
Dacă rezultatele sunt neconcludente, s-ar efectua un diagnostic diferențial pentru a diferenția psoriazisul Von Zumbusch de alte boli cu caracteristici similare. Acestea includ:
- Impetigo
- Dermatita herpetiformă
- Septicemie bacteriană
- Infecție secundară a dermatitei atopice generalizate sau a dermatitei seboreice
- Pemfigul imunoglobulinei A (IgA), o tulburare de vezicule autoimune
Tratament
Psoriazisul Von Zumbusch poate pune viața în pericol și necesită îngrijire medicală imediată. Acest lucru este cel mai adesea livrat într-un spital unde sunt oferite rehidratare și îngrijire de susținere. Protocolul de tratament este similar cu cel al unei arsuri severe.
Scopurile tratamentului sunt:
- Preveniți pierderea de lichid
- Stabiliți temperatura corpului
- Restabiliți echilibrul chimic al pielii
În plus față de fluidele intravenoase (IV), pot fi utilizate antibiotice topice, orale sau IV pentru a preveni infecțiile secundare.
Terapia de susținere cu comprese reci și băi saline sau cu fulgi de ovăz poate ajuta la calmarea pielii și la îndepărtarea ușoară (debride) a pielii moarte.
Pentru a ajuta la temperarea erupției acute, este prescris în mod obișnuit un retinoid oral numit Soriatane (acitretin). Retinoizii încetinesc hiperproducția celulelor pielii și ajută la controlul simptomelor acute. Cazurile severe pot necesita medicamente imunosupresoare (metotrexat, ciclosporină) sau medicamentul biologic Remicade (infliximab).
Odată ce criza acută a trecut, psoralenul și ultravioletele A (PUVA) - un tip de fototerapie - pot fi utilizate pentru a aduce starea într-o remisie susținută.
Prevenirea
Nu există într-adevăr nici o modalitate de a preveni psoriazisul Von Zumbusch, având în vedere că se știe atât de puțin despre cauzele care stau la baza. Acestea fiind spuse, dacă ați avut o erupție anterioară, sunteți expus riscului de reapariție și trebuie să luați măsuri preventive. Aceasta ar trebui să includă:
- Evitarea factorilor declanșatori cunoscuți: dacă nu sunteți sigur care sunt acestea, păstrați un jurnal al oricăror simptome psoriazice pe care le experimentați, oricât ar fi de minore. Acest lucru vă poate ajuta să identificați condițiile sau substanțele pe care trebuie să le evitați.
- Oprirea fumatului: Fumatul este unul dintre principalii factori de risc pentru psoriazisul Von Zumbusch. Nu declanșează neapărat boala, dar pare să vă crească riscul exponențial.
- Reducerea consumului de alcool: Acest lucru este valabil mai ales cu berea nelegată, ceea ce crește riscul de psoriazis în general. Dacă nu vă puteți opri în totalitate, limitați-vă la cel mult două până la trei băuturi pe zi, înlocuind berea nelegată cu bere ușoară sau vin.
- Evitarea expunerii excesive la soare: Limitați expunerea zilnică la soare la 15 până la 20 de minute (cantitatea care vă poate ajuta pielea) și purtați întotdeauna o mulțime de protecție solară. Evitați paturile de bronzat.
- Gestionarea stresului: terapiile minte-corp, cum ar fi meditația, imagini ghidate și relaxarea musculară progresivă (PMR) pot ajuta la reducerea stresului și, odată cu acesta, riscul apariției unor erupții.
-is-treated.jpg)
