O dietă PKU este strategia cheie de tratament dacă aveți tulburarea genetică fenilcetonurie (PKU), în care vă lipsește o enzimă care permite conversia fenilalaninei în tirozină (ambii aminoacizi). Deoarece acest proces normal nu are loc, fenilalanina se colectează în creier și provoacă probleme cognitive și / sau comportamentale. O dietă PKU se concentrează în jurul alimentelor cu conținut scăzut de fenilalanină pentru a menține această acumulare la minimum.
Debby Lewis-Harrison / Getty ImagesEvitarea alimentelor bogate în proteine este unul dintre elementele de bază ale dietei PKU, deoarece aceste alegeri reprezintă o sursă majoră de fenilalanină. Desigur, corpul tău are încă nevoie de proteine, astfel încât alimentele medicale special formulate ajută la umplerea acestei lacune.
Dacă urmați o dietă scăzută cu fenilalanină PKU, nu veți vindeca tulburarea, dar vă poate ajuta să vă mențineți simptomele sub control.
Beneficii
Urmarea unei diete PKU vă va ajuta să vă trăiți cea mai bună viață și să preveniți sau să atenuați problemele cognitive legate de afecțiune, cum ar fi probleme de memorie, dureri de cap, anxietate, depresie, hiperactivitate și psihoză.
Un studiu publicat înJurnalul Boli Metabolice Moștenitea analizat funcția neurologică și psihologică a adulților care au fost tratați cu o dietă PKU încă din copilărie. Cercetătorii au descoperit că există unele deficite în funcția neurologică și socială. Cu toate acestea, nu au fost semnificative, iar majoritatea adulților au un IQ normal și o bună calitate a vieții în comparație cu persoanele sănătoase.
Este deosebit de important pentru copiii mici cu PKU să urmeze dieta cu atenție, deoarece creierul lor se dezvoltă rapid. Nivelurile ridicate de fenilalanină din corpul unui copil pot provoca convulsii și leziuni ireversibile creierului lor, rezultând în dizabilități intelectuale permanente.
Cercetătorii au identificat modificări dăunătoare ale substanței albe în creierul copiilor care au avut atât niveluri ridicate, cât și variabile de fenilalanină de-a lungul vieții. Cercetarea lor, publicată înGenetică moleculară și metabolizare,subliniază importanța respectării stricte a unei diete PKU și a nu liberalizării dietei cu vârsta.
Alte efecte secundare ale nivelurilor necontrolate de fenilalanină pentru toate vârstele includ eczeme, miros corporal și socializare slabă.
Potrivit Alianței Naționale PKU, urmarea dietei PKU pe viață este asociată cu niveluri mai ridicate de IQ, în timp ce a avea niveluri mai ridicate de fenilalanină în sânge pe parcursul vieții este legat de mai multe probleme cu funcționarea creierului și cu afectarea neurologică.
Cum functioneaza
Dieta PKU funcționează oferind:
- Calorii adecvate pentru o creștere adecvată (la copii) sau pentru a menține o greutate sănătoasă (la adulți)
- Suficient de proteine și fenilalanină pentru a satisface, dar nu pentru a depăși nevoile esențiale de aminoacizi
- Nutrienții potriviți pentru a vă menține sănătos
Fenilalanina este prezentă în cantități diferite în diferite alimente. Alimentele cu proteine sunt cele mai înalte surse, deci ar trebui evitate. Alte alimente, cum ar fi cerealele, legumele amidonate și obișnuite, precum și unele fructe au cantități mai mici de fenilalanină, deci pot fi consumate cu moderare.
Pentru a compensa proteinele și alți nutrienți pe care îi veți lipsi din dietă, va trebui să adăugați un aliment special conceput, fără fenilalanină, pentru nutriție medicală. De fapt, aproximativ 70% până la 85% din proteinele dvs. vor proveni din astfel de suplimente, cum ar fi Phenyl-Free. Aminoacizii pe care îi furnizează sunt foarte rapid oxidați în comparație cu aminoacizii din alimentele integrale, astfel încât nevoile de proteine sunt mai mari pentru cineva care se bazează pe aceste alimente medicale pentru proteine.
Copiii (cu vârsta peste 4 ani) și adulții necesită între 120 și 140% din aportul zilnic de referință de proteine pentru vârsta lor. Nevoile de proteine pentru sugari depind de vârsta lor, dar în medie aproximativ 2,5 grame de proteine pe gram de greutate corporală. Pentru copiii până la vârsta de 4 ani, necesarul de proteine este de 1,5 până la 2,1 grame pe kilogram de greutate corporală.
Furnizorul dvs. de asistență medicală vă poate spune de câte proteine aveți nevoie în fiecare zi și care ar trebui să fie obiectivul dvs. zilnic de fenilalanină.
Durată
Dieta PKU este o dietă pe tot parcursul vieții pentru oricine are PKU. Este esențial ca sugarii și copiii să o urmeze cu strictețe. În trecut, adolescenților și adulților li s-a spus că ar putea renunța la dietă, dar acest lucru nu mai este recomandat.
Dacă renunțați la dieta PKU, este posibil să observați că aveți dureri de cap, probleme de dispoziție, probleme de memorie sau alte preocupări cognitive. Dacă o reiați, acestea ar trebui să se îmbunătățească.
Ce să mănânce
Alimente conformeAlimente medicinale, shake-uri, pulberi concepute pentru PKU
Cele mai multe fructe și sucuri de fructe
Cele mai multe legume (și sucuri) fără amidon
Pâine și paste cu conținut scăzut de proteine
Grăsimi precum uleiul de măsline, untul, margarina, uleiul de cocos, ghee
Îndulcitori precum zahărul (alb sau maro), mierea, siropul de arțar, melasa
Cantități mici de smântână grea
Lapte sau iaurt fără lapte (orez, migdale, nucă de cocos etc.)
Arrowroot, făină de porumb, amidon de tapioca
Ierburi, condimente, oțet, muștar, sare, piper
Cafea ceai
Alcool
Alimente care conțin îndulcitor artificial aspartam
Carne (carne de vită, porc, vițel, capră etc.)
Păsări de curte (pui, curcan etc.)
Peste si fructe de mare
Ouă
Alimente din soia (tofu, tempeh, carne de soia, brânzeturi etc.)
Leguminoase (linte, naut, rinichi, fasole neagră, pinto etc.)
Anghinare
Sparanghel
Avocado
Dovleac de butternut
Porumb
Fasole verde
Kale
Mazăre
Cartofi și cartofi prăjiți
Stafide
Orez, cereale integrale (ovăz, quinoa, grâu crăpat etc.), paste obișnuite
Cartofi dulci
Nuci și unturi de nuci
Produse lactate: lapte, brânzeturi și iaurt
Cu excepția grăsimilor, uleiurilor și zahărului, toate alimentele au o cantitate de fenilalanină. Deci, chiar dacă alegeți alimente din lista conformă, trebuie totuși să țineți cont de porțiile voastre.
Dacă aveți PKU, este important să lucrați cu un dietetician sau cu furnizorul dvs. de asistență medicală pentru a adapta dieta în funcție de nevoile dvs. specifice, care se vor baza pe nivelurile de fenilalanină din sânge, proteinele dvs. și alte obiective dietetice, preferințele dvs. alimentare și stil de viata.
Orientări generale
Aspartam: Acest îndulcitor artificial este fabricat din fenilalanină, deci trebuie evitat. Este de obicei vândut ca NutraSweet sau Equal, dar este listat caaspartamîn alimente dietetice, lite sau fără zahăr, cum ar fi băuturi răcoritoare, deserturi, gelatine, budinci, iaurturi etc.
Fructe: Majoritatea fructelor proaspete sau congelate au un conținut scăzut de fenilalanină, cu excepția stafidelor, care sunt bogate și ar trebui să fie limitate, și a bananelor și a pepene galben, care sunt considerate fructe de fenilalanină medii. Păstrați porția din acestea la o jumătate de cană și mâncați-le cu măsură. Rețineți dacă mâncați chipsuri de banane uscate (sau cele mai multe fructe uscate), este ușor să mâncați porții mari, deci asigurați-vă că le limitați și la aproximativ jumătate de cană.
Legume: legumele cu amidon, cum ar fi cartofii albi, dulci, mov (și cartofii prăjiți), dovleceii de iarnă, porumbul și mazărea ar trebui consumate cu cumpărare. Majoritatea celorlalte legume proaspete sau congelate au un conținut scăzut de fenilalanină, cu excepția celor de pe lista neconformă. Morcovii, dovleceii și conopida au o cantitate medie de fenilalanină, dar în porții mici, orezul de conopidă poate fi un bun substitut pentru orezul obișnuit; morcovii spiralizați sau dovleceii funcționează în locul pastelor. Dacă cumpărați legume congelate, asigurați-vă că nu există smântână sau sos de brânză, care va adăuga proteine suplimentare și fenilalanină.
Boabe: Cele mai multe boabe obișnuite, pâine, paste și produse de patiserie făcute cu făină de grâu au o cantitate echitabilă de proteine, deci ar trebui să fie consumate numai cu măsură. Căutați pâine cu conținut scăzut de proteine, cereale, paste și produse de patiserie, care sunt opțiuni mai bune. Cereți dieteticianului dvs. o resursă bună.
Produse lactate: laptele obișnuit, brânza, iaurtul și alimentele obținute din acestea sunt bogate în proteine și fenilalanină, deci căutați opțiuni non-lactate. Alimentele lactate foarte bogate în grăsimi, cum ar fi smântâna grea sau crema de brânză cu conținut ridicat de grăsimi, pot fi utilizate cu moderare.
Nuci, unturi de nuci, semințe: Acestea pot contribui cu cantități mari de fenilalanină dacă sunt consumate chiar și în cantități medii. Evitați untul de arahide sau alte unturi de nuci și, dacă folosiți nuci întregi sau semințe, limitați-le la mai puțin de o mână. Adresați-vă furnizorului dvs. de asistență medicală pentru îndrumări mai specifice.
Condimente: Ierburile, condimentele, sarea, piperul, muștarul, oțetul simplu sau aromat, sosul de soia, sosul Worcestershire și sosul pentru grătar sunt sărace în proteine și sunt fine de utilizat.
Calculul fenilalaninei
Pentru a determina cantitatea de fenilalanină dintr-un aliment, urmați acești pași:
- Verificați dimensiunea de servire pe etichetă.
- Înmulțiți numărul de porții pe care le veți mânca cu cantitatea de proteine pe porție pentru a afla cantitatea totală de proteine.
- Înmulțiți cantitatea totală de proteine cu 50 pentru a obține cantitatea de fenilalanină din alimentul respectiv.
Timp recomandat
Deoarece este important să moderați cantitatea de fenilalanină din sânge, ar trebui să faceți tot posibilul pentru a vă răspândi mesele și gustările pe parcursul zilei. Acest lucru vă va ajuta, de asemenea, să vă mențineți mai plin și mai mulțumit.
Deoarece multe dintre porțiile dvs. vor trebui să fie mici pentru a vă menține obiectivele de fenilalanină, probabil veți găsi de ajutor să mâncați cinci sau șase mese mici pe zi.
Sugari și bebeluși
S-a crezut cândva că bebelușii cu PKU trebuiau hrăniți numai cu o formulă specială, dar acum se știe că laptele matern este sărac în fenilalanină. Cu toate acestea, laptele matern ar trebui să reprezinte doar aproximativ 25% din aportul total al unui bebeluș care alăptează. Bebelușii cu PKU care nu sunt alăptați trebuie să primească doar o formulă specială care nu conține fenilalanină.
Într-un mic studiu asupra bebelușilor alăptați cu PKU publicat înJournal of Pediatric Nursing,Cercetătorii au descoperit că, în primul an de viață, sugarii alăptați cu PKU au avut niveluri mai scăzute de fenilalanină și au crescut mai bine în greutate decât sugarii cu PKU care au fost hrăniți exclusiv cu formulă.
Considerații
Monitorizarea
Sângele dvs. trebuie prelevat lunar pentru a vă asigura că fenilalanina nu se acumulează. Dacă este, va trebui să reduceți în continuare alimentele care conțin fenilalanină și să adăugați mai mult supliment alimentar.
În Statele Unite și în majoritatea celorlalte țări, sugarii sunt depistați pentru PKU la naștere cu un test de sânge. Nivelurile sanguine de fenilalanină și tirozină sunt monitorizate îndeaproape la sugarii cu PKU pentru a se asigura că primesc suficientă nutriție pentru creștere, păstrând în același timp cantitatea de fenilalanină din dieta lor într-un interval țintă.
Nutriție generală
Dacă este urmată corect, dieta PKU ar trebui să fie adecvată din punct de vedere nutrițional. Cu toate acestea, deoarece alegerile dvs. alimentare sunt limitate, poate avea un conținut scăzut de vitamine, minerale și fibre, mai ales dacă luați mai puțin decât cantitatea recomandată de alimente medicale.
Practic
Dieta PKU este mai ușor de urmat atunci când sunteți acasă și vă pregătiți propriile mese. Dacă sunteți plecat la facultate, călătoriți pentru muncă sau vacanțe, participați la petreceri sau sărbători sau vă adunați cu prietenii și familia pentru sărbători, planificarea meselor adecvate și respectarea dietei va fi mai dificilă. Vă poate ajuta să aveți în vedere niște mese și gustări de lungă durată, atunci când aveți nevoie de ele.
Flexibilitate
Există o varietate de alimente medicale disponibile pentru persoanele cu PKU, deci ar trebui să puteți găsi câteva care să vă placă. Puteți, de asemenea, să le aromați în diferite moduri pentru mai multă varietate. Dacă există multe fructe și legume cu conținut scăzut de fenilalanină care nu vă plac, dieta dvs. poate fi destul de limitată.
Cost
O barieră majoră în calea dietei PKU este costul alimentelor medicale. Dacă aveți asigurări de sănătate, acestea vor fi tratate ca medicamente necesare de către transportatorul dvs., dar cantitatea de acoperire și produsele specifice acoperite pot varia.
A sustine
A urma o dietă atât de strictă poate fi uneori izolant social. Este important să obțineți ajutor de la un dietetician sau de la echipa dvs. de asistență medicală pentru a vă ajuta la planificarea meselor, precum și la sprijinul emoțional, dacă este necesar.
De asemenea, s-ar putea să vă fie de ajutor să vă conectați cu un grup de asistență PKU sau să vă alăturați Alianței Naționale PKU, care este o resursă excelentă pentru informații, sfaturi și încurajare.
Un Cuvânt de la Verywell
Mulți adolescenți și adulți renunță la dieta PKU, deoarece dor de varietatea din dieta lor. A face acest lucru vă crește riscul de probleme cognitive și comportamentale, care vă pot afecta școala, munca sau relațiile. Lucrul bun este că poți reveni oricând la dieta ta și chiar și realizarea unor schimburi simple poate fi de ajutor.Dacă ați „ieșit din dietă” de ceva vreme, discutați cu furnizorul dvs. de asistență medicală despre riscuri și beneficii și despre modul în care puteți reveni la dieta PKU.
O prezentare generală a PKU
