Boala Kawasaki (numită și sindromul Kawasaki) este o afecțiune inflamatorie sistemică rară care afectează copiii, de obicei în asociere cu o infecție. Cele mai frecvente simptome sunt febră, ganglioni limfatici umflați și erupții cutanate - dar pot apărea și probleme cardiace și alte complicații.
Condiția se poate dezvolta brusc și este diagnosticată pe baza combinației de caracteristici clinice, deoarece nu există teste specifice care să o excludă sau să o excludă. Boala Kawasaki este asociată cu inflamație severă și este tratată cu imunoglobulină intravenoasă (IVIG), care scade reacția imună. Rezultatul este, în general, bun și majoritatea oamenilor au o recuperare completă.
dishapaun / Getty Images
Simptome
Boala Kawasaki se poate dezvolta pe parcursul a câteva săptămâni. De cele mai multe ori, afecțiunea afectează copiii mici care au mai puțin de cinci ani, dar poate afecta copiii mai mari și, rareori, chiar și adulții.
Copilul dumneavoastră ar putea avea doar unul sau câteva simptome pe măsură ce starea progresează, ceea ce face greu pentru părinți să recunoască faptul că se dezvoltă o boală gravă.
De obicei, boala Kawasaki provoacă febră mare (între 101-104 grade Fahrenheit) și patru din următoarele cinci semne:
- Roșeață, umflături și / sau descuamarea pielii pe mâini și picioare
- O erupție pe spate, abdomen și / sau piept
- Umflarea ochilor sau roșeață
- Umflături, roșeață, răni sau descuamări ale gurii, buzelor și / sau gâtului
- Glandele limfatice umflate, în special pe gât
Este posibil ca copiii să fie iritabili și pot dezvolta, de asemenea, o erupție cutanată sau descuamarea pielii în zona inghinală. Uneori boala Kawasaki este, de asemenea, asociată cu diaree, vărsături, dureri articulare sau umflături, dureri cu urinare, rigiditate a gâtului sau dureri de cap.
Când boala afectează inima, este posibil să nu producă semne evidente de boli de inimă, dar afectarea inimii poate provoca inima ușoară, dificultăți de respirație, dureri în piept, pierderea cunoștinței sau chiar un atac de cord.
Etapele bolii
Există trei stadii ale bolii: stadiul acut, care durează de obicei câteva săptămâni, este stadiul în care simptomele sunt vizibile. Tratamentul pentru boala Kawasaki este inițiat de obicei în timpul stadiului acut.
Stadiul subacut este etapa de recuperare, iar persoanele pot avea articulații dureroase persistente fără alte simptome în timpul acestei etape, care durează aproximativ o lună. Și ultima etapă este cea convalescentă. Stadiul de convalescență durează câteva luni, se caracterizează prin simptome ușoare sau nu prezintă simptome și durează până la rezolvarea anomaliilor de laborator.
Cauze
Cauza bolii Kawasaki nu este cunoscută, dar există câțiva factori care fac ca aceasta să apară mai mult. Boala Kawasaki nu este o infecție și se dezvoltă adesea în timpul sau după o infecție virală sau bacteriană ușoară.
Este mai frecvent în rândul persoanelor care au membri ai familiei care au avut și ei. Și există o grupare geografică, cu cea mai mare apariție în Japonia, urmată de Coreea și apoi de Taiwan. Această tendință familială și modelul geografic i-a determinat pe experți să sugereze că poate exista o predispoziție genetică la boala Kawasaki.
Inflamaţie
Boala Kawasaki este asociată cu inflamații difuze în tot corpul, despre care se crede că apar din cauza unei reactivități ridicate a sistemului imunitar.
S-a sugerat că reacția inflamatorie ar putea fi un răspuns autoimun sau o reacție exagerată a sistemului imunitar al organismului la un declanșator, cum ar fi o infecție. Inflamația produce febră, roșeață, umflături și alte simptome.
Vasculită
Multe dintre simptome sunt atribuite vasculitei, care este inflamația vaselor de sânge. Cu boala Kawasaki, inflamația este extinsă și are tendința de a viza vasele de sânge de dimensiuni medii ale corpului.
Și vasculita poate afecta vasele de sânge din inimă, putând duce la formarea de cheaguri de sânge care pun viața în pericol și posibilitatea apariției unor boli de inimă pe termen lung. O altă complicație vasculară rară a bolii Kawasaki este dezvoltarea unui anevrism, care este o extindere și slăbire a unui vas de sânge.
Unii copii care au fost infectați cu virusul COVID-19 au dezvoltat simptome ale bolii Kawasaki sau ale unui sindrom asemănător bolii Kawasaki. A fost văzut ca simptom inițial în unele cazuri și a fost, de asemenea, descris ca o complicație atunci când virusul a fost deja diagnosticat.
Diagnostic
Diagnosticul bolii Kawasaki se bazează pe evaluarea simptomelor clinice. Deși nu există teste specifice care să confirme sau să excludă boala, unele teste de diagnostic sunt folosite pentru a ajuta la identificarea complicațiilor și la ghidarea tratamentului.
Teste de laborator
Un test de sânge sau un test de urină poate identifica semne de inflamație. O hemoleucogramă completă (CBC) poate prezenta leucocitoză (număr crescut de sânge alb). Alte semne de laborator ale inflamației, inclusiv rata de sedimentare a eritrocitelor (VSH), proteina C reactivă (CRP) și testele funcției hepatice pot fi anormale și în boala Kawasaki.
Un test de urină poate prezenta piurie sterilă - celule albe din sânge în urină fără dovezi ale unei infecții.
Deoarece o infecție poate însoți boala Kawasaki, pot fi utilizate teste de sânge sau alte teste de laborator pentru a determina dacă există o infecție.
Teste de imagistică
Boala Kawasaki cauzează adesea umflarea ganglionilor limfatici și poate provoca umflături în alte zone ale corpului, inclusiv în vezica biliară. Un test imagistic, cum ar fi teste de tomografie computerizată (CT), poate ajuta medicul copilului dumneavoastră să evalueze domeniile de îngrijorare.
Teste specializate
Anumite complicații ale bolii Kawasaki trebuie evaluate cu teste specializate. De exemplu, atunci când există îngrijorarea cu privire la deshidratarea datorată vărsăturilor sau scăderii apetitului, un test de sânge electrolitic poate ajuta la identificarea semnelor timpurii de deshidratare care necesită tratament.
Modificările de vedere cauzate de uveita anterioară, inflamația ochiului, pot fi diagnosticate cu o examinare a ochilor.
Teste cardiace
Dacă este luată în considerare afectarea inimii, copilul dumneavoastră poate avea nevoie de o electrocardiogramă (EKG) sau ecocardiogramă. Și EKG este un test neinvaziv care evaluează ritmul cardiac și ritmul. O ecocardiogramă este un test imagistic neinvaziv care poate fi utilizat pentru a vizualiza structura anatomică a inimii în acțiune pe măsură ce se mișcă.
Și o angiogramă este un test invaziv care vă poate ajuta echipa medicală să vizualizeze un vas de sânge de formă anormală, cum ar fi un anevrism.
Tratament
Boala Kawasaki este tratată în spital și este nevoie, de obicei, de zile sau săptămâni până când starea se rezolvă, chiar și cu tratament. Tratamentul principal include antiinflamatoare care ajută la atenuarea inflamației și vasculitei. Și atunci când există o infecție, pot fi utilizate antibiotice sau antivirale vizate pentru a ajuta la rezolvarea infecției.
În plus față de medicamentele care sunt utilizate pentru a reduce inflamația și pentru a trata orice infecție asociată, copiii și adulții cu această afecțiune pot primi, de asemenea, lichide IV și alte tratamente de susținere, după cum este necesar.
Suprimarea imunitară
Tratamentul bolii Kawasaki cu o combinație de IVIG și aspirină ajută la prevenirea apariției complicațiilor.Administrarea IVIG este o procedură de perfuzie în care proteinele imune sunt injectate în venă pentru a reduce răspunsul imun excesiv și dăunător al organismului în boli precum Kawasaki. boală.
Aspirina reduce inflamația și este utilizată pentru a reduce febra.
Aspirina a fost asociată mult timp cu sindromul Reye și acest efect secundar periculos poate apărea atunci când este utilizat în tratamentul bolii Kawasaki.
Uneori, corticosteroizii sau Remicade (infliximab) sunt utilizați atunci când tratamentul standard nu este eficient. Alte imunosupresoare utilizate pentru tratarea bolii Kawasaki includ ciclosporina, ciclofosfamida și metotrexatul.
Proceduri
Problemele cardiace și vasculare grave nu se pot ameliora cu tratamentul antiinflamator și pot persista după rezolvarea fazei acute a afecțiunii. Aceste complicații vasculare pot necesita tratament cu o procedură de intervenție, cum ar fi o intervenție chirurgicală sau cateterizare. Un cateter este un tub care este introdus pentru a ajunge, și, eventual, pentru a repara, și a defectului anatomic.
Rezultatele sunt bune, dar boala Kawasaki este cea mai frecventă cauză a bolilor de inimă dobândite în Statele Unite.
Un cuvânt de la Verywell
Când copilul dumneavoastră are o infecție sau o boală ușoară, vă puteți aștepta, de obicei, să se rezolve fără efecte grave. În timp ce boala Kawasaki are în general un rezultat bun, părinții ar trebui să solicite asistență medicală imediat dacă un copil prezintă semne ale afecțiunii.
